חלבון מבני: פונקציה ומחלות

מבני חלבונים משמשים בעיקר כפיגומי מתיחה בתאים וברקמות. בדרך כלל אין להם פונקציה אנזימטית, ולכן הם בדרך כלל לא מפריעים לתהליכים מטבוליים. מִבנִי חלבונים בדרך כלל יוצרים סיבים ארוכים ונותנים, למשל, רצועות, גידים ו עצמות שֶׁלָהֶם כוח ותנועתיות, הניידות שלהם. מספר סוגים שונים של מבנים חלבונים מהווים כ -30% מכל החלבונים המופיעים בבני אדם.

מהו חלבון מבני?

חלבונים המעניקים בעיקר לרקמות את מבנהם ומתיחתם כוח מכונים יחד חלבונים מבניים. חלבונים מבניים מאופיינים בכך שהם בדרך כלל אינם מעורבים בתהליכים מטבוליים אנזימטיים-קטליטיים. סקלרופרוטאינים, אשר נספרים בין החלבונים המבניים, יוצרים בדרך כלל שרשרת ארוכה מולקולות בצורה של חומצות אמינו מחוברים זה לזה, כל אחד מקושר בקשרי פפטיד. לחלבונים מבניים יש לרוב רצפי חומצות אמינו חוזרות המאפשרות מולקולות שיהיו בעלי מבנים משניים ושלישיים מיוחדים כגון סלילים כפולים או משולשים, מה שמוביל למכני מיוחד כוח. חלבונים מבניים חשובים וידועים כוללים קרטין, קולגן ואלסטין. קרטין הוא אחד מחלבוני המבנה היוצרים סיבים הנותנים מבנה לאפידרמיס, שער ו ציפורניים. קולגן מהווה את הקבוצה הגדולה ביותר של חלבונים מבניים, המהווים למעלה מ- 24% מכלל החלבונים הנמצאים בגוף האדם. מאפיין בולט של קולגנים הוא שכל חומצת אמינו שלישית היא גליצין ויש הצטברות של הרצף גליצין-פרולין-הידרוקסי-פרולין. הקולגנים העמידים לקרעים הם המרכיבים החשובים ביותר של עצמות, שיניים, רצועות ו גידים (רקמת חיבור). בניגוד לקולגן, שכמעט ולא ניתן למתיחה, אלסטין מעניק למתיחות רקמות מסוימות. אלסטין הוא אפוא מרכיב חשוב בריאות, בדפנות דם כלי וב עור, בין השאר.

פונקציה, אפקט ומשימות

סוגים שונים של חלבונים מופעלים תחת המונח חלבון מבני. המשותף לכל החלבונים המבניים שתפקידם העיקרי הוא לספק מבנה וכוח לרקמות בהן הם נמצאים. זה דורש מגוון רחב של המאפיינים המבניים הדרושים. קולגן, היוצרים את החלבון המבני ברצועות ו גידיםבין היתר, הם עמידים מאוד לקרעים, מכיוון שרצועות וגידים נתונים ללחץ גבוה מבחינת חוזק הדמעות. כמרכיב ב עצמות ושיניים, קולגנים חייבים להיות מסוגלים להיווצר שֶׁבֶרמבנים עמידים. רקמות גוף אחרות דורשות גמישות מיוחדת בנוסף לעמידות לקרעים על מנת להיות מסוגלות להסתגל לתנאים המתאימים. משימה זו מבוצעת על ידי חלבונים מבניים השייכים לאלסטינים. ניתן למתוח אותם ולהשוות אותם במידה מסוימת עם סיבים אלסטיים ברקמות הבד. אלסטינס מאפשרים מהיר כֶּרֶך התאמות ב דם כלי, ריאות ועורות וקרומים שונים העוטפים איברים ונאלצים להתמודד עם נפחי איברים משתנים. קולגן ואלסטינים משלימים זה את זה גם אצל בני אדם עור לספק גם כוח וגם את היכולת של העור להשתנות. בעוד שקולגנים ברצועות ובגידים מבטיחים בעיקר עמידות לקרעים בכיוון מסוים, קרטינים, שהם חלק מציפורני הידיים ציפורניים, חייב לספק חוזק מישורי (דו ממדי). סוג אחר של חלבונים מבניים נוצר על ידי מה שמכונה חלבונים מוטוריים, שהם המרכיב העיקרי של תאי השריר. למיוזין ולחלבונים מוטוריים אחרים יש יכולת להתכווץ בתגובה לגירוי עצבי ספציפי, מה שגורם לשריר להתקצר זמנית תוך הפעלת אנרגיה.

היווצרות, התרחשות ותכונות

חלבונים מבניים, כמו חלבונים אחרים, מסונתזים בתאים. תנאי מוקדם הוא שהאספקה ​​של המתאים חומצות אמינו מובטחת. ראשית, כמה חומצות אמינו קשורים ליצירת פפטידים ופוליפפטידים. שברים אלה של חלבון מורכבים ברטיקולום האנדופלזמי המחוספס ויוצרים שברים גדולים יותר ואז מולקולת החלבון השלמה. חלבונים מבניים שחייבים לבצע פונקציות מחוץ לתאים במטריקס החוץ-תאי מקבלים תווית ומועברים לחלל החוץ-תאי על ידי אקסוציטוזיס באמצעות שלפוחיות הפרשה. התכונות הנדרשות של החלבונים המבניים מכסות ספקטרום רחב בין חוזק מתיחה לגמישות. חלבונים מבניים מתרחשים בדרך כלל רק כמרכיב ברקמות, ולכן ריכוז לא ניתן למדוד בקלות ישירות. לכן, אופטימלי ריכוז לא ניתן לציין.

מחלות והפרעות

המשימות הרב-גוניות שעליהם לבצע החלבונים המבניים השונים מצביעות על כך שתקלות יכולות להתרחש גם הן, מה שמוביל להפרעות ותסמינים. באופן דומה, תפקוד לקוי יכול להתרחש בתוך שרשרת הסינתזה משום שמגוון של אנזימים ו ויטמינים נדרשים לסינתזה. ההפרעות הבולטות ביותר מתרחשות כאשר, בגלל היצע נמוך של אמינו חומצות, לא ניתן לסנתז את החלבונים המתאימים. רוב האמינו הנדרשים חומצות יכול להיות מסונתז על ידי הגוף עצמו, אך לא על ידי חומצות אמינו חיוניות, אשר יש לספק באופן חיצוני בצורה של מזון או תזונה תוספים. אפילו עם אספקה ​​מספקת של אמינו חיוני חומצות, קליטה ב מעי דק עלול להיפגע ולגרום לחסר בגלל מחלה או בגלל רעלים שנבלעו או כתופעת לוואי של תרופות מסוימות. מחלה ידועה, אם כי נדירה, בהקשר זה היא ניוון שרירי של דושן. המחלה נגרמת על ידי מום גנטי בכרומוזום x, ולכן רק גברים נפגעים ישירות. ה גֵן פגם מוביל לכך שלא ניתן לסנתז את החלבון המבני דיסטרופין, האחראי על עיגון סיבי השריר של שרירי השלד. זו התוצאה ניוון שרירים עם מהלך חמור. מחלה תורשתית נוספת - נדירה - מובילה למיטוכונדריופתיה. כמה ידועים גֵן פגמים בתוך ה- DNA וה- DNA המיטוכונדריאלי עלולים לגרום למיטוכונדריופתיה. הרכב שונה של חלבונים מבניים מיטוכונדריאליים מסוימים גורם לירידה באספקת האנרגיה לאורגניזם כולו.