גליקוגן: פונקציה ומחלות

גליקוגן מורכב מ גלוקוז יחידות והוא רב סוכר. באורגניזם האנושי הוא משמש לספק ולאחסון גלוקוז. הצטברות הגליקוגן נקראת סינתזת גליקוגן, והפירוק נקרא גליקוגנוליזה.

מהו גליקוגן?

גליקוגן מורכב ממשהו הנקרא גליקוגנין, חלבון מרכזי אליו אלפי גלוקוז מולקולות ואז מחוברים. הסתעפות נוספת מתרחשת גם על הגלוקוז מולקולות, המאפשרת לסנתז או לאחסן את מולקולת הגליקוגן ברקמות שונות. אלה כוללים את השרירים, את כבד, הנרתיק, רֶחֶם ו מוֹחַ, בהתאמה. עם זאת, המאוחסן פחמימות ניתן לספק או לגייס רק ב כבד מכיוון שהאנזים גלוקוז -6 פוספטאז נמצא בכבד. ניתן לראות בגליקוגן מאגר אנרגיה המשמש במהלך מאמץ פיזי או רעב. אם אספקת הגליקוגן נגמרת, שומן המחסן מתפרק לאחר מכן. פירוק הגליקוגן לגלוקוז מכונה גליקוליזה, אשר יכול להיחשב כתהליך מרכזי של מטבוליזם אנרגיה.

פונקציה, אפקט ומשימות

אספקת הגליקוגן משמשת אך ורק את השרירים עצמם; ה כבד מאחסן את הגליקוגן ואז מנגיש אותו לתאים אחרים. לתהליך זה תפקיד חשוב במיוחד במצב השינה, שכן התאים של מדולה האדרנל או אריתרוציטים ניתן לספק אנרגיה בדרך זו. בנוסף, דם רמות הגלוקוז מוסדרות על ידי שונות [[הורמונים]] בעזרת הצטברות ופירוק הגליקוגן. גלוקגון ו אדרנלין לעורר את ההתמוטטות, ואילו הצטברות מקודמת על ידי אינסולין. ההיווצרות של גלוקגון ו אינסולין מתרחש בחלקים מהלבלב. גליקוגן, המאוחסן בכבד, משמש לחידוש דם גלוקוז ולספק את מוֹחַ ו אריתרוציטים. כאשר הכבד מתמלא בגליקוגן, הוא מייצג את האיבר הגבוה ביותר ריכוז של גליקוגן (100 מ"ג גליקוגן לכל גרם כבד). לעומת זאת גליקוגן המאוחסן בשרירים מיועד לשימוש אישי בלבד וכאן ניתן לאחסן כ -250 גרם גליקוגן.

גיבוש, התרחשות, מאפיינים וערכים אופטימליים

כאשר עמילן נבלע במזון, האנזים אלפא עמילאז מפרק אותו לאיזומלטוז ו מלטי ב פה ו תריסריון, בהתאמה. אלה מומרים לאחר מכן לגלוקוז אנזימים. סינתזת גליקוגן דורשת גליקוגנין, חלבון שנמצא במרכז מולקולת גליקוגן. בעזרת אנזים זה וגלוקוז 6-פוספט, התארכות של סוכר שרשראות צד מתרחשות. לפני כן, גלוקוז 6-פוספט מומר עדיין לגלוקוז -1 פוספט. גליקוגן מושפל בעזרת גליקוגן פוספורילאז. כאשר הגלוקוז הסופי מולקולות נשברים, גלוקוז -1פוספט נוצר. בסך הכל, ניתן לאחסן 400 גרם של גלוקוז בגוף האדם בצורה של גליקוגן. לא ניתן לאחסן מולקולות גלוקוז בודדות, מכיוון שאלו ימשכו יותר מדי מַיִם לתא וגורם לו להתפוצץ. כל התאים - למעט אריתרוציטים - יכול לייצר או לבנות גליקוגן. שתי מערכות איברים במיוחד חשובות לאחסון גליקוגן:

  • השרירים: הוא אוגר גליקוגן רק לעצמו.
  • הכבד: הוא אוגר גליקוגן כדי שיוכל לספק אותו לאורגניזם כתוצאה נוספת

לחילוף החומרים של הגליקוגן יש משימות שונות בשרירים ובכבד ומסיבה זו גם מווסתים בדרכים שונות. הרגולציה היא הורמונאלית או אלסטרוטית. ויסות אלוסטרי מתחיל בתוך תא. AMP מוגבר מתרחש בשרירים, מה שמפעיל זרחן. כאן, מחסור ב- ATP מפוצה על ידי השפלה מוגברת של גליקוגן. מצד שני, גלוקוז 6-פוספט ו- ATP משמשים כמעכבים. הם מצביעים על כך שיש מספיק גלוקוז ואנרגיה ולכן אין צורך בהשפלה. ויסות כזה אינו אפשרי בכבד, שם הגלוקוז מסופק לאיברים אחרים ואינו נצרך על ידי הגוף עצמו. בכבד, גלוקגון מסמן צורך בגלוקוז, בעוד שבשרירים, אדרנלין אחראי לכך. בשני המקרים יש עלייה ברמות ה- cAMP, הגורמת לפירוק הגליקוגן. אינסוליןלעומת זאת מוריד את רמת ה- cAMP ובעקבות כך מוביל להצטברות של גליקוגן.

מחלות והפרעות

הפרעה נדירה מאוד היא מה שמכונה גליקוגנוזות, שהן גנטיות. זוהי מחלת אחסון מולדת המאופיינת בתכולת גליקוגן חריגה. במחלות אחסון גליקוגן, הגוף אינו מסוגל להמיר גליקוגן לגלוקוז, ולעיתים מופר ייצור הגליקוגן או ניצול הגליקוגן. ניתן להבחין בין גליקוגנוזות כבד לשרירים. תסמין אחד של גליקוגנוזה בכבד הוא כבד מוגדל בהם מאוחסן שומן מוגבר או גליקוגן. חולים נוטים גם הם נמוך קומה ו היפוגליקמיה. בגליקוגנוזה שרירית, בזבוז שרירים, שרירים התכווצויות, או חולשת שרירים מתרחשת. כיום ידועים XNUMX סוגים שונים של גליקוגנזה המסווגים לצורות שרירים או כבד ומוגדרים לפי ספרות רומיות. הפרעות באגירת הגליקוגן נובעות מירושה אוטוזומלית רצסיבית וניתן לגלותן ברחם על ידי בדיקת מי שפיר. מטופלים בעיקר בגליקוגנזים באופן סימפטומטי. תרפים כולל, למשל, נשימה ו פיסיותרפיה או המלצות תזונתיות מיוחדות. במהלך נוסף, תזונה מלאכותית או אוורור לרוב גם הופכים להיות נחוצים.