אנצפלופתיה של בילירובין: גורמים, תסמינים וטיפול

אוֹדֶם הַמָרָה אנצפלופתיה היא סיבוך חמור של היפרבילירובינמיה בילוד. זה כרוך בפגיעה במרכז מערכת העצבים. יתכנו השלכות קשות או אפילו תוצאה קטלנית.

מהי אנצפלופתיה בילירובין?

אוֹדֶם הַמָרָה אנצפלופתיה מאופיינת במרכז קשה מערכת העצבים (CNS) נזק שנגרם על ידי רמות בילירובין גבוהות בתקופת הילודים. היפרבילירובינמיה עלולה לגרום ל מצב נקרא kernicterus (צַהֶבֶת עם מוֹחַ שיכרון) של התינוק. ללא צמידות בילירובין לא מסיס ב מַיִם. הוא מתמוסס רק בשומנים. עם זאת, זה בדרך כלל מחויב על ידי אלבומינים מסוימים ב דם והועבר אל כבד. מסיבות שונות, עם זאת, יכול להיות שהמכסה המחייב של האלבומינים יהיה מוגזם יתר על המידה, וכתוצאה מכך הצטברות בילירובין דם. התוצאה היא ילודים צַהֶבֶת, שעלול להפוך למסוכן במקרים נדירים. אם בילירובין חוצה את דם-מוֹחַ מחסום, הוא יכול להיכנס לאזורים הגרעיניים במוח ולהפעיל שם השפעות נוירוטוקסיות. זה מוליד את המונח kernicterus. ה גרעיני בסיס, המורכבים מהפוטאמן, הגלובוס פלידוס וגרעין הזנב, מושפעים במיוחד מהנזק. אנצפלופתיה חמורה של בילירובין היא קטלנית לעיתים קרובות. סיבוך זה מתרחש ב 0.4 עד 2.7 מקרים לכל 100,000 לידות חי בעולם המערבי. בגלל פחות טיפול רפואי, הקרניקטרוס שכיח פי 100 בחלק מהמדינות המתפתחות.

סיבות

הגורם לאנספלופתיה של בילירובין הוא פגיעה באזורים גרעיניים ספציפיים אצל הילוד מוֹחַ משכרון עם בילירובין לא מצומד. בילירובין בלתי מצומד נמצא בדרך כלל חופשי בדם של ילודים. כ- 60 אחוזים מכל התינוקות מראים סימפטומים של ילודים צַהֶבֶת, אך בדרך כלל זה פותר תוך ארבעה ימים. בגלל הבוסר כבד, לעתים קרובות לא ניתן לפרק את הבילירובין באותה מהירות. עם זאת, תסמינים אלה בדרך כלל אינם מדאיגים. במקרים נדירים, לעומת זאת, הבילירובין ריכוז הופך כל כך גבוה שבילירובין חופשי שאינו מצומד יכול לחצות את מחסום דם מוח. שם יש לו השפעה נוירוטוקסית ופוגע באזורי ליבה חשובים במוח. בדרך כלל, בילירובין שאינו מצומד מסיס בשומן קשור לאלבומינים, מועבר ל כבד ונשבר שם. במקרה של היווצרות מוגברת של בילירובין עקב המוליזה בחוסר תאימות בין קבוצות הדם לאם, יכולת הכריכה של אלבומין הוא מס יתר על המידה. לפיכך, הבילירובין ריכוז בדם גדל מאוד ויכול לחצות את מחסום דם מוח. שונות תרופות גם להוריד את יכולת הכריכה של הבילירובין ל- אלבומין על ידי תהליכי עקירה. אלה כוללים, למשל, diazepam, סולפונמיד, furosemide, ואחרים. אפילו עם ריכוזים תקינים של בילירובין בדם, מחסום דם מוח יכול להיות חדיר לבילירובין. זה קורה לעתים קרובות עם חמצן מחסור (היפוקסיה), היפוגליקמיה, חומציות יתר (חומצה), או היפותרמיה. בילירובין יכול גם לחצות את מחסום הדם-מוח אם אלבומין ריכוז נמוך מדי (היפאלבומינמיה).

תסמינים, תלונות וסימנים

אנצפלופתיה חריפה של בילירובין מתקדמת בדרך כלל בשלושה שלבים:

• בתחילה מציינים את התינוק בעל חוסר רצון לשתות, טונוס שרירים רפוי, ישנוניות וחוסר תנועה.

• בשלב שני, היילוד מתחיל לצרוח בצוועה. יותר ויותר, התודעה נעשית עכורה (טיפשות). יתר על כן, מתח שרירים מוגבר מופיע עם Hyperextension של צוואר או עמוד שדרה.

• בסופו של דבר, מתח השרירים עשוי לעלות עם פרכוסים. הטמטום עשוי להתקדם ל תרדמת. לעתים קרובות, ה מצב הוא קטלני. עם זאת, אם התינוק שורד את השלב החריף, המשכים מאוחרים מופיעים לעיתים קרובות עם קהות חושים, הפרעות בתנועה מוטורית חוץ-פירמידאלית והפרעות התפתחות פסיכוסומטיות.

הפרעות התנועה החוץ-פירמידליות-מוטוריות נקראות אתטוזה והן באות לידי ביטוי בתנועות הברגה איטיות לא-רצוניות של כפות הרגליים והידיים. ה המפרקים להיות מתוח יתר על המידה. ההליכה מועדת ויורדת. הגורם לתנועות מוזרות אלה נעוץ בהפרעה באינטראקציה בין אנטגוניסטים ואגוניסטים.

אבחון ומהלך

רמות בילירובין גבוהות שכיחות מאוד בימים הראשונים לחיים. לכן, בדיקות מבוצעות בבתי חולים ליולדות בכדי למנוע את הסיכון לאנספלופתיה בילירובין מוקדם ככל האפשר על ידי גילוי היפרבילירובינמיה אפשרית. כאשר התינוק מצהיב, מופיעים הסימנים הראשונים לרמות בילירובין גבוהות. במקרה זה, רמות הבילירובין נקבעות באמצעות עור באמצעות מכשיר רב-ספקטרלי במהלך 20 השעות הראשונות. אם הערכים הם קריטיים, א בדיקת דם עבור hyperbilirubinemia יש לבצע. הוכח כי הפרעות נוירולוגיות יכולות להתרחש ברמות נמוכות כמו 20 מ"ג לד"ל. אם לא מטפלים בזמן ברמה זו, תפקוד מוטורי יכול להתרחש עד גיל שבע. בריכוזים של בילירובין מעל 25 מ"ג לד"ל, כבר קיים סיכון גדול להתפתחות קרניקטרוס.

סיבוכים

רמות בילירובין גבוהות בתינוקות גורמות בתחילה לצבע צהבהב של התינוק (icterus neonatal), שלרוב אינו רציני ונפתר ללא כל סיבוכים. עם זאת, במקרים הגרועים ביותר, בילירובין יכול להצטבר במוח גרעיני בסיס, המוביל ל kernicterus; אנצפלופתיה בילירובין היא התוצאה. התינוק מאופיין בתחילה בחולשה כללית וחולשת שרירים. התוצאה היא חוסר רצון לשתות, ואז התינוק עלול להתייבש (exsiccosis). כתוצאה מכך, ה עור הופך להיות סדוק יותר והתינוק הופך להיות רגיש יותר לזיהומים. בנוסף, במקרה הגרוע ביותר, לֵב יכול להיכשל. בנוסף, זה של הילוד רפלקס נחלשים. יתר על כן, התינוק עלול לפתע להתחיל לצרוח בתכלית כְּאֵב. בנוסף, יש עכירות של תודעה והתכווצות של השרירים, במיוחד של צוואר ועמוד השדרה (אופיסטוטונוס), כך שהתינוק מותח יתר על המידה ראש. בנוסף, התינוק עשוי לבטא את תופעת השקיעה, מה שאומר שהעין פונה כלפי מטה כשהיא נפתחת, מה שמגביל את טווח הראייה. במקרים הגרועים ביותר, הילד מפתח חסרים מוחיים, שעלולים להיות להם השלכות שונות כמו חירשות. בנוסף, בדרך כלל ישנם התקפים נוספים והפרעה התפתחותית נפשית. המחלה יכולה גם עוֹפֶרֶת למוות של הילד באמצעות תרדמת.

מתי עליך לפנות לרופא?

ברוב המקרים, אנצפלופתיה בילירובית מאובחנת לפני הלידה או מיד לאחר הלידה. מסיבה זו אין צורך באבחון או טיפול נוסף על ידי רופא אחר. עם זאת, הטיפול בבית החולים חייב להיות מיידי, אחרת יכול לעשות אנצפלופתיה בילירובין עוֹפֶרֶת למוות של האדם שנפגע במקרה הגרוע ביותר. ברוב המקרים יש לבצע בדיקה כאשר הילד לא מראה טונוס שרירים או הוא ישנוני מאוד ולא זז. התודעה של הילד מתערפלת גם היא, מה שעשוי להצביע על המחלה. במקרים חמורים, ילדים נופלים לא תרדמת במהלך תהליך זה. כדי למנוע סיבוכים או מוות מאוחר יותר, יש להזהיר רופא מיד אם תסמינים אלה מתרחשים. אבחון וטיפול באנצפלופתיה בילירובין מתבצע בדרך כלל ישירות בבית החולים. הורים בדרך כלל לא צריכים לפנות לרופא נוסף לשם כך. לא ניתן להבטיח מהלך חיובי של המחלה בכל מקרה.

טיפול וטיפול

אם רמות הבילירובין גבוהות מאוד, מעל 20 מ"ג לד"ל, יש להתחיל טיפול מיידי למניעת אנצפלופתיה של בילירובין. הטיפול ניתן תוך 72 השעות הראשונות על ידי פוטותרפיה עם אור כחול. אורך הגל של האור הכחול הוא בין 425 ל- 475 ננומטר. פוטותרפיה ממיר את הלא מצומדות מַיִם-בילירובין מסיס לתוך לומירובין מסיס במים. זה מופרש מהגוף דרך ה- מָרָה או כליות. כאשר רמות הבילירובין עולות על 30 מ"ג לד"ל, פוטותרפיה לא עוזר. א עירוי דם אז צריך לתת.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של אנצפלופתיה בילירובין תלויה במהירות תרפיה מתחיל לאחר הופעת התסמינים הראשונים של המחלה או כאשר ריכוזי הבילירובין מוגברים. עוד לפני הופעת המחלה, יש לעקוב אחר התינוק באופן מתמיד אחר תגובה מהירה אם ריכוז הבילירובין הלא-מצומד עולה על 15 מ"ג לד"ל. כאשר הבילירובין הלא-מצומד חוצה את מחסום הדם-מוח למוח, הוא הורס שם את תאי העצב על ידי חסימת זרחון. תגובות. תהליכים אלה הם בלתי הפיכים. לכן הם כבר לא יכולים להיות הפוכים או רק באופן חלקי. ה מַיִםבילירובין בלתי מסודר מסיס במים הופך לבילירובין מסיס במים על ידי אור כחול במהלך הטיפול ובכך ניתן לסלקו מהגוף באמצעות עירויי חילופי דם. אם לא ניתן טיפול, עלולות להתפתח השלכות מאוחרות, שאת התסמינים שלה ניתן להקל רק על ידי טיפולים סימפטומטיים. תופעות מאוחרות אלה כוללות הפרעות מוטוריות, חירשות, התקפים מתמידים ונפשיים פיגור. ההפרעות המוטוריות באות לידי ביטוי בין היתר בתנועות דמויי בורג של הגפיים. הנזק המאוחר חמור יותר ככל שהטיפול המאוחר מתחיל. עם זאת, טיפול המתחיל מיד לאחר הופעת המחלה אינו מבטיח כי לא יהיה נזק מאוחר. מכיוון שרמות בילירובין גבוהות שכיחות מאוד אצל תינוקות, הקרנה מוקדמת לאחר הלידה חשובה מאוד לאיתור וטיפול בהיפרבילירובינמיה (ריכוז מוגבר של בילירובין בדם) במועד.

מניעה

ניתן למנוע אנצפלופתיה של בילירובין רק על ידי סינון מוקדם לאחר הלידה. אם רמות הבילירובין גבוהות מאוד, יש לתת טיפול באור כחול באופן מיידי, או אם הרמות גבוהות במיוחד, יש לתת עירוי להחלפת דם. אם צהבת מופיעה רק לאחר מספר ימים בבית והילד נעשה רדום, יש לפנות לרופא מיד.

מעקב

בדרך כלל אין אמצעי מעקב מיוחדים הזמינים לאדם הסובל מאנצפלופתיה בילירובין. במקרה הגרוע ביותר, זה מצב יכולה להיות גם תוצאה קטלנית, כשהילד מת. אבחון מוקדם ו תרפיה משפיעות לטובה מאוד על המשך המחלה ויכולות למנוע סיבוכים שונים. ככלל, המטופל תלוי בקרינה עם אור כחול בכדי להקל על התסמינים. אם לא ניתן טיפול, לעתים קרובות הילד נפטר מיד. מעקב נוסף אחר אנצפלופתיה בילירובין כרוך לרוב בילד שזה עתה נולד ולא באם. הילד תלוי בתמיכה מיוחדת לטיפול בנפש פיגור ועיכוב נוסף בפיתוח. ניתן להקל על ההתקפים בעזרת תרופות שונות. במקרה זה, על ההורים לוודא כי התרופות נלקחות באופן קבוע, ו יחסי גומלין עם תרופות אחרות יש לקחת בחשבון. לאחר הלידה, הילד תלוי בבדיקות סדירות. מאז אנצפלופתיה בילירובין יכול גם עוֹפֶרֶת לאי נוחות פסיכולוגית אצל ההורים וקרובי הילד, דיונים אינטנסיביים ומגע עם אנשים אחרים שנפגעו מאנצפלופתיה של בילירובין עוזרים כאן מאוד.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

האפשרויות לעזרה עצמית מוגבלות מאוד באנצפלופתיה בילירובין. המצב מופיע אצל ילודים. מטבעם, הם אינם יכולים לנקוט בפעולה כלשהי לשיפור מצבם. לכן, את ההשלכות של המחלה נושאים בדרך כלל קרובי משפחה והורים. אלה רואים את עצמם חשופים לחוסר אונים בגלל הנסיבות ועליהם לווסת את המצבים הרגשיים שלהם. אם לא ניתן להשיג זאת בכוחות עצמם, יש לפנות לסיוע פסיכולוגי. טיפול רפואי מיידי בילוד חשוב. יש צורך בחליפה הדוקה עם הרופאים והאחיות המטפלים על מנת שניתן יהיה להגיב במהירות האפשרית במקרה של שינויים במצב בריאות. בנוסף, יש לחנך קרובים על המחלה במידה מספקת וכן ליידע את עצמם. ההשלכות וההפרעות אינדיבידואליות, אך בקנה מידה קשה לפגיעה בחיים. יש לשמור על רוגע כך שניתן לקבל החלטות טובות ואופטימליות לטובת הצאצאים. רצוי אחדות וחיזוק הדדי בין בני המשפחה, כך שלא יתעורר ניגוד אינטרסים ויהיה צורך לערב משרדים או רשויות. סכסוכים, אינטרסים או משחקי כוח פוגעים בסופו של דבר ברווחת היילוד ומביאים לעיכובים בזמן כאשר הרופאים זקוקים להסכמת ההורים לשיטות הטיפול.