תסמונת למברט-איטון-רוק, המכונה גם LES בקיצור, היא הפרעה נדירה מאוד של מערכת העצבים. LES היא אחת התסמונות המיאסטניות.

מהי תסמונת למברט-איטון-רוק?

תסמונת למברט-איטון-רוק ידועה גם בשם פסאודומיאסטניה. ההפרעה הנוירולוגית נדירה מאוד. הוא נקרא על שם הרופאים האמריקאים אדוארד הווארד למברט, ליידס מק'נדרי איטון ואדוארד דאגלס רוק. הם דיווחו לראשונה על המחלה בשנות החמישים. מאפיין את תסמונת למברט-איטון-רוק הוא חולשת שרירים.

סיבות

בתסמונת למברט-איטון-רוק, ב לימפוציטים לייצר נוגדנים נגד סידן ערוצים. אלה ממוקמים מול סינפסות בלוחות הקצה הנוירומוסקולריים כביכול. לוחות קצה מוטוריים אלה מעבירים עירור מעצב לסיב בשרירים. ה נוגדנים לפגוע ב סידן צינורות בצלחות קצה המנוע. ה נוירוטרנסמיטר אצטילכולין כבר לא ניתן לשחרר בכמויות מספיקות. כתוצאה מכך הגירוי מסיבי העצב מועבר רק לתא השריר בצורה מוחלשת. כתוצאה מכך השריר מגיב רק מעט מאוד ובאיטיות. בכ- 60 אחוז מהאנשים עם תסמונת למברט-איטון-רוק, ניתן למצוא גידול ממאיר. ברוב המקרים הגידול הוא תא קטן ריאות סרטן (SCLC), גידול של ערמונית, לימפומה או גידול של תימוס. מכיוון ש- LES מתרחש ברוב המקרים בשילוב עם גידולים, הוא שייך גם לתסמונות הפרנו-פלסטיות. תסמונת פרנו-פלסטית היא תסמין נלווה ל סרטן. תסמונת למברט-איטון-רוק יכולה להתרחש בשלב מוקדם מאוד. לעיתים קרובות, לא ידוע על שום גידול עם הופעת המחלה ו- LES משמש כאינדיקציה ראשונה סרטן. בכ- 40 אחוז מהנפגעים לא נמצא שום גידול. צורה זו של התסמונת נקראת גם צורה אידיופטית, מכיוון שהסיבה אינה ידועה. הצורה האידיופטית של LES נמצאת במיוחד בחולים הסובלים גם מאחרים מחלות אוטואימוניות, כגון מערכתית זאבת אריתמטוס. תסמונת למברט-איטון מופיעה בממוצע ב -3.4 אנשים למיליון. גברים מושפעים לעתים קרובות יותר מאשר נשים. עם זאת, ככל שמתפתחות יותר נשים ריאות סרטן, מספר הנשים עם תסמונת למברט-איטון-רוק עולה גם הוא.

תסמינים, תלונות וסימנים

אופייני ל- LES הוא חולשת שרירים בגפיים. הזרועות נפגעות בדרך כלל מחולשת שרירים זו מאשר ברגליים. בפרט, השרירים של ירך, הירך והברך סובלים. לכן לעיתים קרובות מטופלים מבחינים בחולשות ראשוניות בעת טיפוס במדרגות. עם זאת, שרירי תא המטען יכולים להיות מושפעים גם בתסמונת למברט-איטון-רוקי. מאפיין גם כי לא נמצאות הפרעות תחושתיות למרות חולשות השרירים. LES מבולבל לעתים קרובות עם מיאסטניה גרביס באבחון. גם כאן מתרחשות חולשות שרירים. עם זאת, LES חסר את השיתוק של שרירי העין האופייני מיאסטניה גרביס. שיתוק העפעפיים (פטוזיס) הוא גם נדיר. עם זאת, בנוסף לחולשת שרירים, הסימפטומים עשויים לכלול יבש פה, כְּאֵב רֹאשׁ, אין אונות, עצירות, או שלפוחית ​​שתן בעיות ריקון. הפרעות קוגניטיביות מעידות על אוטונומיות מערכת העצבים מְעוֹרָבוּת. אלה מתרחשים ביותר מ 90 אחוז מהמקרים. המרכזי מערכת העצבים עלול גם להיות מושפע. תסמינים אחרים כוללים ירידה בהזעה, שינויים ב דם לחץ וראייה מטושטשת.

אבחון ומהלך המחלה

חשד לתסמונת למברט-איטון-רוק נבדק בבדיקה נוירופיזיולוגית. פוטנציאל פעולות של סיכום מוטורי מופחת נמצא כאינדיקציה לחולשת שרירים. ניתן להבחין בחריגות אלו גם בשרירים שעדיין לא מושפעים מהחולשה. אם מגרים את פריפריה עצבים באמצעות תדירות גבוהה או על ידי עומס שרירי חזק, ניתן לראות כי כוח בשרירים עולה משמעותית. תופעה זו נקראת גם סימן למברט. שלט למברט משמש גם כ אבחנה מבדלת ל מיאסטניה גרביס. במקרה זה, ניתן לראות עייפות שרירים כאשר הגירוי חזק. בנוסף לבדיקות אלו ניתן לבצע גם בדיקת טנסילון. כאן מזריקים לחולה תוך ורידי עם כולינסטרז לאחר מכן עליו לבצע שוב ושוב תרגילי שרירים שונים. אם ה כוח מרבי של השריר גבוה יותר לאחר מנהל של טנסילון מבעבר, הבדיקה חיובית. תוצאת בדיקה חיובית נמצאת הן במיאסטניה גרביס והן בתסמונת למברט-איטון-רוקי. בנוסף, בדיקות מעבדה יכולות לאשר את האבחנה. כמעט 90 אחוז מכל האנשים שנפגעו, הסיבתי נוגדנים נמצאים באזור דם. אם אישוש החשד ל- LES, חובה לחפש גידול סיבתי. יותר מ- 95 אחוזים מכל הגידולים הממאירים נמצאים בשנה שלאחר האבחנה.

סיבוכים

כתוצאה מתסמונת למברט-איטון-רוק, אנשים שנפגעו סובלים בעיקר מחולשת שרירים קשה. חולים נראים עייפים וגם ממשיכים לסבול מסובלנות פעילות גופנית מופחתת. זה מוביל למגבלות משמעותיות בפעילויות שונות בחיי היומיום, כך שגם הליכה רגלית או עלייה במדרגות קשה לאדם המושפע. כמו כן, שיתוק של העפעפיים יכול להתרחש, וכתוצאה מכך תלונות ויזואליות שונות. יתר על כן, חולים סובלים מ כאבי ראש ואין-אונות עקב תסמונת למברט-איטון-רוק. כתוצאה מכך, אין זה נדיר לתלונות פסיכולוגיות ואפילו לא דכאון להתרחש. עקב אי הנוחות בעיניים, אלו שנפגעו סובלים גם מטשטוש ראייה. כמו כן, יש צמצום דם לחץ, שיכול להמשיך עוֹפֶרֶת לאובדן הכרה. איכות החיים של המטופל מופחתת באופן משמעותי ומוגבלת על ידי תסמונת למברט-איטון-רוק. ככלל, המחלה הבסיסית מטופלת תמיד בתסמונת למברט-איטון-רוק. אם בדרך כלל לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם זה יוביל למהלך חיובי של המחלה. ייתכן גם שתסמונת למברט-איטון-רוק תפחית משמעותית את תוחלת החיים של המטופל.

מתי עליך לפנות לרופא?

תסמונת למברט-איטון-רוק יכולה להתבטא באמצעות מגוון רחב של בריאות בעיות הדורשות הערכה. אם תסמינים כמו חולשת שרירים בגפיים, חוסר שליטה, עצירות, או כאבי ראש להתפתח, יש להתייעץ עם רופא. כנ"ל לגבי הפרעות ראייה חריגות, לחץ דם תנודות ותסמינים אחרים שאינם ספציפיים שלא ניתן לייחס בבירור לטריגר. אנשים מושפעים צריכים לדבר לרופא המשפחה שלהם באופן מיידי כדי שניתן יהיה לברר את המחלה ולטפל בה במהירות. אם הדבר נעשה בשלב מוקדם, לעתים קרובות ניתן לשלול נזקים לטווח הארוך וסיבוכים חמורים. חולי גידול, אנשים עם מחלות אוטואימוניות, וקשישים או תשושים רגישים במיוחד להתפתחות תסמונת למברט-איטון-רוקי. מי שמשתייך לקבוצות סיכון אלה צריך לפנות לרופא האחראי עם הסימנים המתוארים למחלה. בנוסף לרופא המשפחה, יש לטפל במחלת מערכת העצבים על ידי מומחים שונים כמו נוירולוגים, רופאי עיניים, אורטופדים ורופאים פנימיים. בנוסף מעורבים בטיפול פיזיותרפיסטים ופסיכותרפיסטים על מנת להיות מסוגלים לטפל בהפרעות תנועה כלשהן או בתלונות משניות פסיכולוגיות. ביקורים קבועים אצל הרופא מסומנים במהלך תרפיה.

טיפול וטיפול

אם תסמונת למברט-איטון-רוק מבוססת על גידול, יש לטפל בה. זה לעתים קרובות משפר את הסימפטומים של LES. עם זאת, אם חולשת השרירים מתקדמת, תרופות כמו פירידוסטיגמין, אימונוגלובולין תוך ורידי, או אמיפאמפרידין עשוי להיות בשימוש. עם זאת, יעילותם של גורמים אלו בתסמונת למברט-איטון-רוק טרם הוכחה מדעית מספיק. בצורה האידיופטית ניתן להשיג שיפור באמצעות תרופות מדכאות חיסון כמו גלוקוקורטיקואידים or אימונוגלובולינים. סימפטומטי תרפיה מבוצע עם אשלגן חוסמי ערוצים. בנוסף, ניתן לנקות את הדם מהנוגדנים במהלך פלסמפרזיס. זה גם משפר את הסימפטומים.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של תסמונת למברט-איטון-רוק תלויה בהפרעה הסיבתית. במספר רב של מקרים, אנשים מושפעים סובלים ממחלת גידול. שיפור ב בריאות ניתן להשיג רק אם הגידול מוסר לחלוטין. זה דורש סרטן תרפיה, אשר קשורה למספר רב של סיכונים ותופעות לוואי. הסרה כירורגית של הגידול חייבת להתרחש ויכולה להיות מלווה גם בסיבוכים. עם זאת, רק הריפוי של מחלת הגידול מביא סיכוי להחלמה מלאה. אם קיימת מחלה אוטואימונית, מהלך המחלה לרוב כרוני. בטיפול ארוך טווח, הסימפטומים מוקלים על ידי מתן תרופות. ה תרופות יכולות להיות תופעות לוואי ובכך להשפיע לרעה על רווחתו הכללית של האדם המושפע. עם זאת, הם מראים את הדרך היחידה שמביאה בעצם להקלת תסמונת למברט-איטון-רוק. במקרה של אי-סובלנות קיימת לחומר פעיל, יש לחפש ולתת תכשיר חלופי. זה יקל על הסיכון לתופעות לוואי אפשריות. מכיוון שמהלך התסמונת מאופיין בתלונות ומגבלות שונות, עלולות להתפתח מחלות משניות שונות. הנטל הרגשי כה חמור עבור חולים רבים, עד שמתפתחות הפרעות פסיכולוגיות. יש לקחת בחשבון התפתחות אפשרית זו בעת ביצוע הפרוגנוזה הכוללת.

מניעה

מניעת תסמונת למברט-איטון-רוק היא די קשה. מכיוון שהתסמונת היא לעתים קרובות תוצאה של א ריאות גידול סרטני, גורמי סיכון ל סרטן ריאות יש להימנע. במקום הראשון, עישון צריך להזכיר. לעומת זאת אורח חיים בריא יכול להשפיע לטובה על הסיכון לסרטן.

מעקב

תסמונת למברט-איטון-רוק קשורה בדרך כלל לסיבוכים קשים ואי נוחות, כך שברוב המקרים האפשרויות לטיפול מעקב מוגבלות מאוד. לכן על אנשים מושפעים לפנות בראש ובראשונה להתייעץ עם רופא על מנת שניתן יהיה לבצע אבחנה מהירה. רק אבחון מוקדם יכול למנוע החמרה נוספת בתסמינים. ברוב המקרים, חולים עם תסמונת למברט-איטון-רוק תלויים בנטילת תרופות כדי להקל לצמיתות על התסמינים. חשוב תמיד להקפיד על נטילת התרופות באופן קבוע ובמינון הנכון. אם יש שאלות או אי וודאות בנוגע לתרופות, תמיד יש לפנות לרופא תחילה. עזרה ותמיכה מצד בני משפחה וחברים חשובים מאוד גם בתסמונת למברט-איטון-רוק ויכולים למנוע תלונות פסיכולוגיות או אפילו דכאון. לשיחות אוהבות ואינטנסיביות יש השפעה חיובית על מהלך המחלה. במקרה של גידול, בדרך כלל לא ניתן לרפא את התסמונת לחלוטין. במקרה זה, תוחלת החיים של האדם המושפע עשויה להיות מופחתת משמעותית בגלל המחלה הבסיסית.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

מטופלים עם תסמונת למברט-איטון-רוק סובלים מחולשת שרירים משמעותית המקשה עליהם בהדרגה את פעילותם היומיומית הרגילה ומפחיתה באופן משמעותי את איכות חייהם הנתפסת. על מנת לעזור לעצמם, המושפעים מנצלים קודם כל פיסיותרפיה לאחר שנפגש עם רופא, על מנת להישמע ולחזק את המיומנויות המוטוריות שעדיין יש להם. לשם כך מטופלים מבצעים תרגילים שנקבעו על ידי המטפל בבתיהם, ובכך מגדילים את הצלחת ה- פיסיותרפיה. חולים משתמשים גם בהליכה איידס לעזור להם לשמור על שלהם לאזן ולהפחית את הסיכון לנפילות. מטופלים גם מנוגדים לסיכון המוגבר לתאונות על ידי הקפדה רבה יותר על פעילות גופנית. אם הליקויים בחיי היומיום גדולים מדי, המטופלים נעזרים בשירות טיפול או קרובי משפחה. הטיפול במחלה כולל לרוב גם צריכה ממושמעת של תרופות שונות, אשר באחריות המטופל. ברוב המקרים הראייה נפגעת גם מהמחלה, כך שבמידה מסוימת ראייה מיוחדת איידס וטיפולי עיניים מספקים הקלה. עם זאת, המחלה מובילה לתלונות פסיכולוגיות כגון דכאון בחלק גדול מהנפגעים, כך שהמטופלים פונים למטפל פסיכולוגי.

מאמרים נוספים:

כאב ראש במתח: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה) מושג פתופיזיולוגי מוכר של כאב ראש מתח חסר עד היום. הפרעות בהתכווצות שרירים בצוואר ובפנים נחשבות כמעורבות בפתוגנזה עד כה. הגורמים הבאים נחשבים מעורבים בפתוגנזה: גורמים גנטיים, שעדיין לא היו

קרא עוד »

סרטן השד: גורם וגורמי סיכון

עדיין לא ברור כיצד בדיוק מתפתח סרטן השד או סרטן השד. עם זאת, ידוע כי גורמי סיכון לסרטן השד תורמים לצמיחת סרטן. רבים מגורמים אלה המעודדים סרטן השד קשורים באופן בולט להורמוני המין הנשיים. אלה כוללים הופעה מוקדמת של המחזור החודשי, חוסר ילדים או גיל מבוגר יותר ב

קרא עוד »

דלקת עצבית: גורמים, תסמינים וטיפול

דלקת עצבים, או דלקת עצבים, ייצגה מצוקה ארוכה עבור חולים רק לפני מספר שנים, מכיוון שברוב המוחלט של המקרים של הנפגעים לא היו ליקויים גופניים גלויים. רק עם התפתחותם של מכשירים רפואיים מודרניים ניתן היה לאבחן בבירור דלקת עצבים. מה זה

קרא עוד »

סקלריטיס: גורם, תסמינים וטיפול

סקלריטיס היא דלקת בסקלרה של העין שאם היא לא מטופלת עלולה לגרום לאובדן חדות הראייה. גיל השיא של המחלה הוא בין הגילאים 40 עד 60, ונשים נפגעות באופן משמעותי יותר מגברים. מהי טרשת? סקלריטיס הוא מפוזר

קרא עוד »

אלח דם מנינגוקוקלי: תסמינים, תלונות, סימנים

התסמינים והתלונות הבאים עשויים להצביע על אלח דם מנינגוקוקלי: תסמינים מובילים בחילה (בחילה), הקאות. חום גבוה סימני קרום המוח כגון קרום המוח (נוקשות כואבת בצוואר). ציאנוזה מרכזית - שינוי צבע כחלחל בעור ובריריות / לשון מרכזית בהעדר חמצן. כישלון במחזור הדם המהיר תרדמת דימומי עור מהירים בווטהרהאוס-פרידריכסן

קרא עוד »

לישמניאזיס: טיפול

אמצעים כלליים שמירה על אמצעי ההיגיינה הכלליים! בעת נסיעה יש להגן היטב מפני עקיצות חרקים! ביגוד מתאים - מכנסיים ארוכים, שרוולים ארוכים. בגדים בהירים מספקים הגנה רבה יותר מאשר כהה - עליו קל יותר לראות יתושים שינה מתחת לכילה - גודל הרשת לא יעלה על 1.2

קרא עוד »

כל הקטגוריות

קרא מאמרים לעיתים קרובות

עובדות בריאות