אנגיומיוליפומה: גורמים, תסמינים וטיפול

אנגיומיוליפומה מתייחס לגידול שפיר ב כליה המאופיין בשיעור גבוה במיוחד של רקמה שומנית. אנגיומיוליפומות מופיעות לעיתים רחוקות ביותר וברוב המקרים משפיעות על נשים בטווח הגילאים שבין 40 ל -60 שנים. בכ- 80 אחוז מהמקרים אנגיומיוליפומה בכליות אינה סימפטומטית ואינה גורמת לתסמינים כלשהם.

מהי אנגיומיוליפומה?

אנגיומיוליפומה, כגידול שפיר עם אחוז שומן גבוה, מקורו בתאים מיוחדים באזור כליה נקראים תאי אפיתליואידים. חושבים על הגידול לגדול באופן תלוי הורמונים. לאנגיומיולומות יש צורה עגולה עד אליפסה ובולטות מעל כליה כּמוּסָה. לפעמים הם לגדול במספר אתרים, וה- לִימפָה צמתים עשויים להיות מעורבים. עם זאת, אין סיכון שאנגיומיומיפומות יתחילו לבצע גרורות. מחקרים היסטולוגיים של אנגיומיוליפומות מראים כי גידולים אלה של הכליה מאופיינים במיוחד בתאי שומן בוגרים כמו גם בתאי שריר חלק ו דם כלי. אנגיומיוליפומות אסימפטומטיות, שיכולות להופיע בשני הכליות ואינן גורמות לתסמינים, נמצאות בתדירות שווה בערך בקרב נשים וגברים. באוכלוסיית חולים זו נמצא גיל שיא כ- 30 שנה. במקרים מסוימים של אנגיומיוליפומה אסימפטומטית, נוצר קשר של גידולי הכליה עם טרשת שחפת (שם רפואי מחלת בורנוויל-פרינגל).

סיבות

ביחס למחלה אנגיומיוליפומה, העלולה להשפיע על הכליות, קיימות סיבות ידועות שונות. ברוב המקרים אנגיומיוליפומה מקורם בתאי אפיתליואידים פריווסקולריים. תאים אלה הם תאים מיוחדים של רקמת חיבור שנמצאים סביב כלי שיט. הצמיחה והשליטה בתאי אפיתלואידים פריווסקולריים תלויים בוודאות הורמונים, על פי עדויות עדכניות. למרות שאנגיומיומיפומות אינן גרורות, במקרים מסוימים הגידולים עשויים לגדול אל הסביבה רקמה שומנית של הכליה, אגן כליה, או לפעמים לתוך הוורידים הכליות. זה יכול לגרום לסיבוכים שונים. נוכחות אנגיומיוליפומות מהווה כאחוז אחד מכל הממצאים הניתוחים. בנוסף, אנגיומיומיפומה קשורה למחלת טרשת שחפת בכ -20 אחוזים.

תסמינים, תלונות וסימנים

כאשר קיימת אנגיומיוליפומה, המטופל הפגוע עלול לחוות תסמינים שונים. ברוב המקרים מדובר באנגיומיומיפומה ללא תסמינים שאינה גורמת לתסמינים או סיבוכים כלשהם. כתוצאה מכך, האדם שנפגע בהתאמה אינו מבחין במחלה מכיוון שלא מופיעים תסמינים. כתוצאה מכך, לא ניתן לאבחן ולטפל באנגיומיומיפומה על ידי רופא. זה שכיח יחסית, מכיוון שאנגיומיומיפומה אינה סימפטומטית בכ- 80 אחוז מהמקרים. במקרים הנותרים, תסמינים שונים הנגרמים על ידי אנגיומיוליפומה עשויים להופיע אצל חולים מושפעים. ברוב המקרים, הסימפטומים באים לידי ביטוי על ידי כאב באגף, המהווה אינדיקציה לגידול בכליה. בנוסף, סיבוכים שעלולים להיות מסוכנים יכולים להופיע גם בהקשר של אנגיומיוליפומה. לדוגמא, דימום מסכן חיים עלול להתרחש, הנגרם על ידי קרע ספונטני במפרע הצפק (מונח רפואי תסמונת וונדרליך). אם הֵרָיוֹן קיים, הסיכון לקרע כזה מוגבר.

אבחון ומהלך

קיימות שיטות שונות לבדיקה לקביעת האבחנה של אנגיומיוליפומה, אשר נבחרים על ידי הרופא המטפל בהתאם לתסמינים המוצגים. לדוגמא, ניתן להשתמש בטכניקות הדמיה לאבחון המחלה. אולטראסאונד בדיקות עשויות לחשוף נגעים בולטים של אקו-גוגניים בכליה, אשר עשויים להיות כתוצאה מתכולת השומנים הגבוהה של אנגיומיוליפומה. מצד שני, ניתוח של דם כלי בכליה אינה שיטה שימושית עבור אבחנה מבדלת מכיוון שגדולי דם בכלי הדם עלולים להופיע באנגיומיוליפומה, בדומה לנוכחות קרצינומה של תאי הכליה. טומוגרפיה ממוחשבת אפשרית גם כן. זה מאפשר להבדיל אותו מקרצינומה של תאי כליות ממאירים. בנוסף, הסתיידויות אינן מתרחשות באנגיומיומיפומה, התורמת גם לבידול מהימן. ה- MRI יכול גם לדמות תכולת שומן גבוהה במיוחד, המהווה עדות לנוכחות אנגיומיוליפומה ואינו מעיד על קרצינומה של תאי הכליה.

סיבוכים

אנגיומיוליפומה היא גידול שפיר ברקמת השומן הנצמד לכליה. נשים בגיל העמידה ומעלה מושפעות ביותר מתופעה זו. במקרים מסוימים אנגיומיוליפומה מלווה בטרשת שחפת. בשל מגוון הסימפטומים המופיעים כגון: כאבים באגף ו התכווצויות באזור האגן מומלץ בירור רפואי. לאחר האבחנה ניתן למנוע סיבוכים כתוצאה מכך. מסכן חיים במיוחד הוא הקרע המתרחש באופן ספונטני ברטרופריטונאום, הידוע גם בשם תסמונת וונדרליך. נשים בהריון במיוחד נמצאות בסיכון מוגבר, מכיוון שדימום חמור מתרחש מאחורי צפק. יש חשד כי הגידול גדל באופן תלוי הורמונים ויכול להתפשט לאזור הכליות. אנגיומיוליפומה אינה יכולה לגרור גרורות. רְפוּאִי אמצעים יוזמים בהתאם לאופי וגודל הגידול. אם אנגיומיומיפומה גדולה מארבעה סנטימטרים, יש למקד להסרה חלקית של הכליה. אולם לעיתים קרובות, מדובר בהליך זעיר פולשני בלבד. הישנות יכולה להתרחש כסיבוך של תסחיף סלקטיבי. באמצעות ניקוז מתנקזת הרקמה הנמקית. האבחנה נבדלת מאנגיומיומיפומה אסימפטומטית, הפוגעת בשתי הכליות אך אינה מגלה שום סיבוך. זה קורה אצל נשים וגברים בסביבות גיל 30. לא מבחינים באנגיומיומיפומה ללא תסמינים על ידי האדם המושפע.

מתי עליך לפנות לרופא?

חוזר ונשנה כאב באגף, דם בשתן, עייפות, ותסמינים אחרים המצביעים על מחלת איברים פנימית חמורה צריכים להיות מוערכים על ידי רופא. הרופא יכול להשתמש בטכניקות הדמיה ו- היסטוריה רפואית כדי לקבוע אם הגידול הוא אנגיומיוליפומה ובמידת הצורך להתחיל טיפול מתאים. בכל מקרה, יש להסיר את הגידול השפיר בניתוח. ככל שהדבר נעשה מוקדם יותר, כך הסבירות החמורה פחותה. מומלץ לבקר אצל הרופא לכל המאוחר אם כְּאֵב עולה או אם יש כאב חזק ופועם פתאומי באזור האגף. האחרון מצביע על קרע מאחורי ה- צפק (תסמונת וונדרליך), שיש לטפל בה באופן מיידי. קבוצות בסיכון גבוה כמו נשים בהריון ואנשים הסובלים ממחלת כליות כרונית צריכות לפנות לרופא מיד אם יש חשד לאנגיומיומיפומה. אלה שכבר סובלים מ סרטן צריך לדבר לרופא האחראי אם הם חווים תסמינים חריגים. בנוסף, אם ישנם סיבוכים קשים כמו בעיות במחזור הדם, קשים כְּאֵב, או קרע, יש לקרוא לשירותי רפואה דחופה.

טיפול וטיפול

קיימות אפשרויות שונות לטיפול טיפולי באנגיומיומיפומה, אשר נבחרות על פי התמונה הקלינית וחומרת הגידול. במקרה שלאנגיומיומיפומה יש גודל של יותר מארבעה סנטימטרים והיא מלווה בתסמינים בולטים, יש לקחת בחשבון הסרה חלקית של הכליה. אפשרות טיפולית נוספת היא מה שמכונה תסחיף סלקטיבי, שהוא שיטה טיפולית פולשנית מינימאלית. עם זאת, עם צורת טיפול זו, הישנות אפשרית וייתכן שידרוש ניקוז של הרקמה הנמקית.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של סיכוי לריפוי של אנגיומיוליפומה תלויה בזמן גילוי האי-סדירות וכן בתחילת הטיפול בהמשך. אם נמצא מוקדם, ניתן לבצע התערבות כירורגית כדי להסיר לחלוטין את הרקמה שהשתנתה מיד לפני הגדילה נוספת. קיימת אפשרות שהמטופל יהיה חופשי מתסמינים לאחר מכן והוא יישאר לצמיתות. כמו כן, בהמשך הדרך, אנגיומיוליפומה עלולה לצמוח שוב. אם הגידול צומח לרקמה אורגנית, קיים סיכון להפרעה בתפקוד וכן לפגיעה קבועה בתפקוד האיברים. תפקודי כליות לקוי ותופעות רבות מופיעות. הסרת הרקמה הפגועה יכולה עוֹפֶרֶת לתפקוד לקוי של הכליות לכל החיים. בהתאם לנזק הקיים, יש צורך ב השתלת איברים להצלת חיי המטופל וכן לשמירה על איכות חייו.

מניעה

לגבי אנגיומיוליפומה, על פי הידע המדעי הנוכחי, אין שיטות ידועות למניעת המחלה. זה רלוונטי עוד יותר לבצע בדיקות רפואיות בתסמינים הראשונים שעשויים להצביע על אנגיומיוליפומה. כסימפטום, המיקוד הוא במיוחד על האגף כְּאֵב, שבדרך כלל יכולים להצביע על שונות מחלות בכליה ותמיד צריך להבהיר את הרפואה.

מעקב

מחלת הסרטן מחלה דורשת טיפול מעקב מתמשך. הסיבה לכך היא שלא ניתן לשלול כי גידול ייווצר שוב. זה נחשב מוכח סטטיסטית כי לאחר חמש שנים, ההסתברות להישנות פחתה משמעותית. לאחר רשת בחינות צמודה, נדרשת פגישה אחת או שתיים בשנה בלבד. ברוב המקרים, תוכנית טיפול לאחר טיפול כבר נדונה כחלק מהראשונית תרפיה. על המטופלים לדון בכך בזמן עם הרופא המטפל. אם הכליה נפגעת במהלך הטיפול הראשוני, לפעמים יש צורך בשטיפות דם. עד כה, אין דרכים מוכחות מדעית לעצור את הופעתה מחדש של אנגיומיוליפומה. עם זאת, הכללים הכלליים עבור סרטן חולים מוכיחים את עצמם. אנשים מושפעים צריכים לשמור על מאזן דיאטה לאחר התקפה ראשונית. חומרים ממכרים כגון ניקוטין ו כּוֹהֶל יש להימנע. חיים בריאים כוללים גם פעילות גופנית יומיומית. יש להימנע מלחץ פסיכולוגי ובמידת הצורך לקחת שעות עבודה קצרות יותר. במהלך בדיקת המעקב יברר הרופא המטפל בהרחבה לגבי מצבו של המטופל בריאות. אפילו תלונות קלות יכולות להצביע על הישנות המחלה. ברוב המקרים, א בדיקת דם מבוצע. נעשה שימוש גם בהליכי הדמיה כמו בדיקת CT ו- MRI.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

בהתאם לסיבה שלה, ניתן לטפל באנגיומיומיפומה בדרכים שונות. בדרך כלל, סם תרפיה ניתנת לשיכוך כאבים ולוויסות הורמונלי לאזן. המטופל יכול לתמוך בכך על ידי ציון תופעות לוואי ו יחסי גומלין כמו גם ההשפעות החיוביות של התכשירים המשמשים. טיפול תרופתי המותאם באופן אופטימלי משפר את סיכויי ההחלמה והרווחה של המטופל. ניתן לטפל בסימפטומים בפועל על ידי שמרנים אמצעים. לדוגמא, קומפרסים של קירור ומנוחה מועילים כנגד כאבי אגפים. אם מתגלה דימום, תחילה יש ליידע את הרופא. בליווי זה, הימנעות מפעילות גופנית מאומצת יכולה לסייע בהפחתת הכאב. על המטופל למלא אחר הוראות הרופא לגבי דיאטה ופעילות גופנית במהלך הטיפול. לחץ ויש להפחית מצוקה פסיכולוגית אחרת במידת האפשר. אם הקורס חמור, ניתן להתייעץ עם מטפל. על הרופא האחראי לענות על מה אמצעים אנשים מושפעים יכולים להבדיל זאת כדי להפחית את הסימפטומים.