דלקת כבד מסוג IgA: גורמים, תסמינים וטיפול

דלקת כבד מסוג IgA היא המחלה השכיחה ביותר של גופי הכליה. זה מסווג כאידיופטי גלומרולונפריטיס.

מהי IgA nephritis?

דלקת כבד מסוג IgA היא כליה מחלה הקשורה בהמטוריה ומובילה בהדרגה למגבלות ב תפקוד כליות. פיקדונות של אימונוגלובולין A (IgA) על כליה גופי גוף (glomeruli) אחראים. דלקת מפרקים מסוג IgA ידועה גם בשם מחלת ברגר או נפרופתיה מסוג IgA. זו אחת הצורות הנפוצות ביותר של גלומרולונפריטיס. באירופה היא מהווה כ- 30 אחוזים מכלל העובדים גלומרולונפריטיס מקרים. במדינות אסיה כמו קוריאה ויפן, שיעור המקרים מגיע לכ- 50 אחוזים. דלקת מפרקים מסוג IgA שכיחה פי שניים עד שלושה אצל גברים מאשר אצל נשים. הגיל הממוצע להתפרצות המחלה הוא כ- 30 שנה. עם זאת, זה יכול להתרחש בכל גיל. רוב מקרי המחלה הם ספוראדיים. רק חמישה אחוזים מכלל מקרי המחלה מתרחשים במשפחות.

סיבות

הגורמים המדויקים לדלקת כליה ב- IgA נמצאים עד כה בחושך. רופאים חושדים בנטיות תורשתיות הקשורות למיקום הגיאוגרפי של המחלה. רמות גבוהות באופן משמעותי של אימונוגלובולין IgA1 ומתחמים חיסוניים הכוללים IgA1 קיימות ב דם סרום של האנשים הנפגעים ביותר. לכן, IgA נחשב שנוצר ברקמות הריריות החיצוניות של הלימפה והוא כפוף לשינוי מבני. זו עשויה להיות תוצאה של זיהומים מקומיים. ה- IgA כמו גם הקומפלקסים החיסוניים המצויים בחולים משתנים לרוב מבנית. ככל שהמחלה קשה יותר, כך השינויים בולטים יותר. ברוב המקרים, זה כרוך בשינוי גליקוזילציה, המוצג במידה פחותה מאשר ב- IgA רגיל. הפחתת הקישור גורמת ל- IgA הפגום, כמו גם למתחמי החיסון של IgA, להיצמד ביתר קלות לתאי המזנגיום של גלומרולי הכליה. ניתן להפקיד בקלות רבה יותר את מתחמי החיסון הפגומים של IgA ו- IgA בקלות רבה יותר בגופי הכליה, ובסופו של דבר גורמים לדלקת מפרקים מסוג IgA. בתהליך זה, IgA פגום קשור לתאי המזנגיה. התצהיר של IgA נוגדנים בתאי הגופנית הכליות דלקת, הפוגעת בתפקוד הסינון. המשמעות היא שתאי הסינון כבר לא יכולים לשמור על אדום דם תאים ודם חלבונים, המופרשים בשתן. לעומת זאת, מטבוליטים רעילים נותרים באורגניזם, מה שמוביל לתופעות לוואי בריאות אפקטים.

תסמינים, תלונות וסימנים

דלקת מפרקים מסוג IgA, שנשארת בדרך כלל לא בולטת בהתחלה, ניכרת באמצעות מקרוהמטוריה ללא כאבים. Macrohematuria מתייחס למראה הגלוי של דם בשתן. קדמו לכך זיהומים לא ספציפיים במערכת העיכול, זיהומים בדרכי הנשימה או דלקת ריאות. אולם במקרים מסוימים נפרופתיה של IgA מלווה במיקרו-מטמטריה מתמדת. במקרה זה, הדם בשתן אינו נראה לעין בלתי מזוינת, כך שיש לבצע איתור כימיקלים במעבדה. יתר על כן, קיימת אפשרות להפרשה מוגברת של חלבון בשתן, הנקרא פרוטאינוריה. רק לעיתים נדירות, א תסמונת נפרוטית לְפַתֵחַ. חלק מהחולים חווים גם לחץ דם גבוה. כדוריות דם אדומות מעוותות (אריתרוציטים) וניתן לראות גלילי אריתרוציטים בשתן. יתר על כן, רמת ה- IgA בגופו של המטופל מוגברת. במקרים חמורים, גבוה יותר קריאטינין הרמה קיימת גם כן.

אבחון ומהלך המחלה

מכיוון שדלקת כבד מסוג IgA לעיתים נדירות גורמת לתסמינים, היא מאובחנת בעיקר במהלך חקירות של מחלות אחרות. ערכי מעבדה לממצאי השתן תפקיד חשוב. לפיכך, א ניתוח שתן יגלה המטוריה עם כדוריות דם אדומות מעוותות שמקורן בכליות, כמו גם חלבון שתן קל. לפעמים גם רמת ה- IgA בגוף מוגברת, אך אין בכך ראיות מספיקות למחלה. א כליה ביופסיה משמש לאישור האבחנה. ניתן לזהות שינויים מסאנגליים בגוף הכליה. יתר על כן, איתור אימונוהיסטוכימי של מרבצי IgA אפשרי. תאים מתים מצביעים על ליקוי חמור בגוף הכליה. חשוב גם לבצע א אבחנה מבדלת עם מחלות גלומרולריות אחרות בהן דם נמצא בשתן. אלה כוללים בעיקר גלומרולונפריטיס שלאחר זיהום, תסמונת קרום המרתף הדק ותסמונת אלפורט. אם המטוריה היא הסימפטום היחיד של דלקת כבד מסוג IgA, בדרך כלל נובע מהלך שפיר של מחלת כליות. במקרים כאלה אין צורך בטיפול מיוחד. כמו כן, שיפור ספונטני של פרוטאינוריה נחשב כמצביע על מהלך חיובי. עם זאת, אם דלקת כבד מסוג IgA נמשכת לטווח הארוך, קיים סיכון ללקות בה יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה) ו כשל כלייתי.

סיבוכים

ברוב המקרים, דלקת כבד מסוג IgA מאובחנת בשלב מאוחר מכיוון שהיא בדרך כלל מתקדמת בלי כְּאֵב ואין לו תסמינים גלויים אחרים. עם זאת, דם נמצא בשתן, שאינו גלוי למטופל בעין בלתי מזוינת. יתר על כן, זיהומים שונים יכולים להתרחש, כגון בטן זיהומים או דלקת של דרכי הנשימה וריאות. זה מוביל לבעיות נשימה, מהן החולה עלול אפילו למות במקרה הגרוע ביותר. זה לא נדיר שאנשים שנפגעו סובלים גם מהם לחץ דם גבוה, שיכול עוֹפֶרֶת כדי לֵב לִתְקוֹף. לעיתים קרובות, חולים מוגבלים גם בחיי היומיום שלהם, מכיוון שלא ניתן לבצע פעילויות גופניות מאומצות. סיבוכים יכולים להתעורר אם לא מטפלים ב- Nephritis IgA, מה שמוביל ל אי ספיקת כליות, לדוגמה. במקרה זה, האדם המושפע תלוי אז לכל החיים דיאליזה או כליה תורמת. דלקת כבד מסוג IgA מטופלת ללא סיבוכים ובעזרת תרופות. כך ניתן להגביל את הסימפטומים. אם דלקת התרחש, הוא מטופל בעזרת אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה. תוחלת החיים בדרך כלל אינה מוגבלת על ידי דלקת מפרקים מסוג IgA.

מתי עליך לפנות לרופא?

ביקור אצל הרופא הכרחי כאשר מתרחש סימפטום כגון דם בשתן. אם זה קורה שוב ושוב וללא מאמץ פיזי, זהו תמרור אזהרה מהגוף. מכיוון שקשה לראות את הדם בעין בלתי מזוינת במקרים רבים בגלל כמותו הקטנה, על האדם המושפע לשמור על ערנות מוגברת במהלך ביקורי שירותים עתידיים לאחר הגילוי הראשוני. אם בעיות במערכת העיכול, שלשול, כאב בטן, עצירות או אם חסר אנרגיה מתרחש, יש צורך ברופא כדי לקבוע את הסיבה. אם רמת הביצוע הרגילה צונחת, חולשה פנימית מתרחשת או שהאדם המושפע מתלונן על תחושת חולשה כללית, עליו לפנות לרופא. תחושה מפוזרת של מחלה, נשימה הפרעות או תחושת לחץ במערכת חזה צריך להיבדק ולטפל על ידי רופא. במקרה של חרדה או בהלה, יש צורך גם בביקור אצל הרופא. אם גבוה לחץ דם מתפתח או הפרעות של לֵב כאשר הקצב מוגדר, יש לפנות לרופא. סְחַרחוֹרֶת, יש להציג בפני רופא הפרעות שינה או הפרעות רגשיות אם הם מתרחשים שוב ושוב. במקרים רבים, סימנים אלה מסתירים מחלות שיש לטפל בהן. במקרה של שינויים בעור, התפתחות בצקת או נפיחות בגוף, מומלץ לבקר אצל הרופא. אם התלונות הקיימות עולות בעוצמתן או בהיקפן, יש לפנות לרופא בהקדם האפשרי.

טיפול וטיפול

אין טיפול ספציפי זמין עבור דלקת כבד מסוג IgA. תרפים תלוי במידת המחלה ובחומרתה. בשלבים הראשונים, לא ניתן טיפול אם ה קריאטינין הרמה היא נורמלית. אם יש פרוטאינוריה מתמשכת או יתר לחץ דם מתחיל, המטופל ניתן תרופות כגון חוסמי קולטן אנגיוטנסין ו מעכבי ACE. אבני היסוד של בסיסי תרפיה כוללים הורדה לחץ דם. להפחתת הפרשת חלבון בשתן, קורטיזון תכשירים כגון גלוקוקורטיקואידים ניתן גם לנהל. זה מקטין משמעותית את הסיכון ל אי ספיקת כליות הדורש דיאליזה. Glucocorticoids ניתנים במשך כחצי שנה אם החלבון לא השתפר עם התרופות האחרות. אם יש אובדן מהיר של תפקוד כליות, שילוב של גלוקוקורטיקואידים ו ציקלופוספמיד ניתן גם לתת. עם זאת, הנתונים על אפשרות טיפול זו עדיין אינם מדויקים. ה מנהל of מדכאי חיסון נצפה בצורה ביקורתית למדי במחקרים אחרונים.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של דלקת כבד מסוג IgA תלויה בחומרת המחלה. עם זאת, בדרך כלל ניתן להניח קורס טוב. אם התסמינים קלים, לא תרפיה זה הכרחי. עם זאת, בחינה שנתית של תפקוד כליות, הרכב השתן ו לחץ דם לאחר מכן יש לבצע. הגורם המכריע לטיפול הוא מידת הפרשת החלבון (פרוטאינוריה) בשתן. אם חלבון שתן עולה על 0.5 גרם ליום, הטיפול הוא בחוסמי קולטן אנגיוטנסין או מעכבי ACE. אסור לחרוג מגרם אחד ליום מכיוון שהוא מחמיר את הפרוגנוזה. במקרה זה, מנה יש להגדיל את התרופה עד שהפרשת החלבון בשתן מופחתת פחות מגרם אחד ליום. פרוגנוזה גרועה בהרבה נצפתה בנוכחות טרשת גלומרולרית מופצת. ב -50 אחוז מהמקרים הללו, כשל כלייתי מתפתח במהלך המחלה. מתוכם, 10 אחוז מהחולים מפתחים התקדמות כה קשה של התקדמות השתלת כליה הופך להיות הכרחי. אפילו עם הטיפול, אי ספיקת כליות אפשרית בכמה מקרים, תלוי ב כוח מהתגובות האוטואימוניות של המערכת החיסונית נגד הכליות. לאחר הַשׁתָלָה, 20 עד 50 אחוז מהמטופלים עלולים לחלות שוב בדלקת כבד מסוג IgA, אך הקורס מתון בהרבה. עם זאת, המחלה החדשה מתרחשת בדרך כלל יותר מעשר שנים לאחר מכן הַשׁתָלָה.

מניעה

מונע אמצעים נגד דלקת כבד ב- IgA לא קיימים. לפיכך, לא ניתן היה לקבוע את הגורמים המדויקים למחלת כליות.

מעקב

לרוב האנשים שנפגעו מדלקת מפרקים מסוג IgA בדרך כלל אין אפשרויות מיוחדות לטיפול במעקב. לכן, יש לבצע אבחון מוקדם לגבי דלקת כבד מסוג IgA כך שתסמיני המחלה לא יחמירו. לאבחון מוקדם תמיד יש השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה. רוב הסובלים מדלקת מפרקים מסוג IgA תלויים בנטילת תרופות שונות. יש להקפיד על מינון נכון וצריכה קבועה. אם יש אי וודאות או שאלות, תמיד יש לפנות לרופא תחילה כדי למנוע סיבוכים. במקרה של דלקת כבד מסוג IgA, יש חשיבות רבה גם לבדיקות סדירות של רופא, כדי שמעקב אחר מצב המחלה יהיה טוב. ריפוי עצמאי לא יכול להתרחש עם. לעיתים קרובות, המושפעים תלויים בעזרה ותמיכה של משפחתם, חבריהם ומכריהם בחייהם עקב המחלה. בהקשר זה, קשר עם אחרים שנפגעו מהמחלה יכול להיות שימושי, שכן זה יכול לעתים קרובות עוֹפֶרֶת לחילופי מידע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אין אפשרויות לעזרה עצמית הזמינות לאדם המושפע עם דלקת כליה מסוג IgA. מניעת המחלה בדרך כלל גם אינה אפשרית, ולכן הטיפול יכול להיות רק סימפטומטי וגם לא סיבתי. מכיוון שמטופלים לעיתים קרובות סובלים מדלקת ריאות או דרכי הנשימה כתוצאה מדלקת מפרקים מסוג IgA, יש להגן על אזורים אלה. במיוחד ב קר בעונות השנה, על המושפעים להתלבש כראוי כדי למנוע אי נוחות וסיבוכים. מערכת העיכול מושפעת לעיתים קרובות מזיהומים, כך שבמקרים רבים חולים צריכים לסמוך על קל ודל שומן דיאטה כדי להימנע מגירוי בטן ומעיים. לחץ דם גבוה מטופל בדרך כלל בעזרת תרופות. עם זאת, על המטופל להימנע מפעילות מאומצת או מספורט ולהקל על הגוף. יש להימנע גם ממצבי לחץ מכיוון שהם יכולים להשפיע לרעה על מהלך המחלה. במקרה של דלקת מפרקים מסוג IgA, רצוי לעבור בדיקה רפואית במרווחי זמן קבועים. בפרט, יש לבחון את הכליות מקרוב.