תסמונת Ménétrier: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת Ménétrier מאופיינת בקפלי רירית היפרפלסטיים ב בטן אזור ומאופיין באובדן חלבון ובגבוהה כאב בטן. הסיכון להתנוונות של קפלי הרירית הוא כעשרה אחוזים, ולכן על המטופלים להשתתף מקרוב ניטור. הטיפול הוא סימפטומטי.

מהי תסמונת Ménétrier?

בתסמונת Ménétrier, הקיבה רירית יש היפרפלזיות גדולות באופן ניכר שנותנות את בטן מראה מקומט גס. התסמונת נקראת גם מחלת Ménétrier או גסטרופתיה היפרטרופית והיא הפרעה נדירה למדי, ללא נתונים מדויקים על שכיחותה. המחלה נחשבת לאחת הגסטרואנטרופתיות האקסודטיביות המאופיינות באובדן חלבון במערכת העיכול. התסמונת משפיעה בעיקר על גברים בגיל העמידה והיא חייבת את שמה למתאר הראשון, פייר א 'מנטייר. בשל שכיחותה הנמוכה, המחלה טרם נחקרה סופית. ניתן לשער רק על הסיבות, למשל. המחלה יכולה להשתנות בחומרתה ולכן לא תמיד חייבת להיות סימפטומטית, אלא יכולה גם לשתוק במידה רבה.

סיבות

הסיבות לתסמונת מנטרייר היו עד כה ספקולטיביות. לדוגמא, יש קשר עם a הליקובקטר פילורי זיהום, שלעתים קרובות הוא סימפטומטי למחלה. בנוסף, הנפגעים מדווחים לעיתים קרובות על זיהום עם ציטומגלווירוס, בו סבלו ילדות. עם זאת, הן הממצא הנלווה של הליקובקטר פילורי ו ציטומגלווירוס זיהום לא בהכרח צריך להיות קשור באופן סיבתי לתסמונת Ménétrier. כדי ליצור קישור כזה, מחקרים מבוקרים ודוחות מקרים חסרים בעיקר עד כה. נראה כי מצב גנטי לפחות אינו קשור למחלה. אשכול משפחתי, למשל, לא נצפה. יש לחשוד על אירוע ספורדי. לפיכך, גורם גנטי בעל בסיס תורשתי אינו נכלל במידה רבה.

תסמינים, תלונות וסימנים

אל האני בטן עוברת שינויים פתולוגיים בתסמונת Ménétrier. באופן מקרוסקופי, הקיבה רירית נראה מעובה ובעל קפלים גסים במידה ניכרת, אשר ניכרים בעיקר בעיקול הקיבה הגדול. הרחבה ציסטית והתארכות ניכרים בפובולה. לעתים קרובות, ציסטות הם רטובות. בלוטות הקיבה מושפעות מניוון ומאבדות את תאי שיווי המשקל המייצרים חומצה. ה רירית של הבטן מופרעת על ידי בצקת ומאוכלסת על ידי תאים דלקתיים. אאוזינופיליה נמצאת לעיתים קרובות. מוטות תאי שריר בודדים משתרעים לרירית הקיבה. Achlorhydria עשוי גם להיות סימפטומטי. תגובות דלקתיות ברירית הקיבה מלוות באובדן חלבון פלזמה ולעיתים קרובות גורמות להיפופרוטאינמיה. כאשר תאי לידה נהרסים, אנמיה נמצא לעיתים קרובות במיוחד. שלשול הוא אחד התופעות השכיחות ביותר. תלוי בחומרה, תסמינים בודדים עשויים להיעדר.

אבחון ומהלך המחלה

כדי לאבחן את מחלת מנטייר, הרופא מבצע א גסטרוסקופיה. במהלך הליך זה הוא לוקח ביופסיות מהאזורים הבולטים ביותר. בדיקה היסטולוגית של הביופסיות צריכה להיות מלווה בבדיקות עבור הליקובקטר פילורי. במקרים בודדים, האבחנה יכולה להיעשות בחשד על ידי אולטרסאונד בדיקת הקיבה. זה יכול להיות אחריו גסטרוסקופיה כדי לאשר את האבחנה החשודה. מהלך המחלה תלוי בחומרתה. הסיבוך החמור ביותר לתסמונת Ménétrier הוא ניוון ממאיר של ההיפרפלזיות. הסיכון למעבר לקרצינומה בקיבה מדווח על כעשרה אחוזים. עם זאת, בדיקות בקרה סדירות יכולות למנוע במידה רבה סיבוכים קשים מסוג זה. לא ניתן לצפות לתוצאות קטלניות מסיבה זו.

סיבוכים

בראש ובראשונה, אלה שנפגעו מתסמונת Ménétrier סובלים מקשים יחסית כְּאֵב בבטן העליונה. אלה יכולים כך גם עוֹפֶרֶת כדי אובדן תיאבון ובהמשך ל תת משקל או תסמיני מחסור. במקרים רבים זה כְּאֵב יש השפעה שלילית מאוד על נפשו של האדם המושפע, כך שהחולים סובלים מ דכאון או סיבוכים פסיכולוגיים אחרים סרטן מוגברת משמעותית גם בגלל תסמונת Ménétrier, כך שהנפגעים תלויים בדרך כלל בבדיקות סדירות שונות על מנת למנוע סיבוכים בתהליך. יתר על כן, נוצרת גם ציסטות או דלקות. ברוב המקרים, אלה קשורים כְּאֵב בבטן. שלשול יכול להיות קשור גם לתסמונת Ménétrier ויש לו השפעה שלילית מאוד על איכות החיים של האדם המושפע. לפעמים זה גורם לצמיתות התייבשות. הטיפול בתסמונת Ménétrier הוא סימפטומטי ברוב המקרים ואינו קשור לסיבוכים. הסובלים יכולים להילחם בזיהומים בעזרת אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה. עם זאת, במקרה של גידול, יש להסירו בעזרת ניתוח. זה עשוי גם להקטין את תוחלת החיים של המטופל.

מתי כדאי ללכת לרופא?

תסמונת Ménétrier לא תמיד גורמת לתסמינים בולטים. בחלק מהמקרים מתועדת תקופה ממושכת של חוסר תסמינים המקשה על האבחנה. מערכת עיכול הפרעות, שלשול, או יש לחקור ולהתייחס לתחושה כללית של מחלה. לעתים קרובות, כאב מתמשך עד שהאדם המושפע מבחין בו. ברגע שמתרחשים שינויים או אי סדרים, יש לפנות לרופא. אם יש כאב, א אובדן תיאבון או ירידה במשקל הגוף, האדם המושפע זקוק לעזרה. אם מופיעים תסמיני מחסור שונים, או אם ישנם מפוזרים הפרעות תפקודיות, התכווצויות או חולשה פנימית, מומלץ לבקר אצל הרופא. אם התלונות הגופניות מלוות בבעיות רגשיות או פסיכולוגיות, אם יש נסיגה מחיי החברה או אם המטופל סובל מ שינויים במצב הרוח, יש צורך ברופא. אם יש הפרעות התנהגות, צורך מוגבר בשינה או מהיר עייפות בעת ביצוע פעילויות קלות, מומלץ לבקר אצל הרופא. קיימים אי סדרים שיש לקבוע את הגורם להם. תמיד יש להציג נפיחות בגוף, גושים מוחשיים או גידולים. אם הם גדלים בגודל או בתדירות, יש לפתוח מיד ביקור אצל הרופא.

טיפול וטיפול

גורם סיבתי תרפיה בגלל תסמונת Ménétrier עדיין לא קיים. לכן מטפלים במחלה באופן סימפטומטי. תְרוּפָה תרפיה עשוי לשמש לחלק עליון כאב בטן. אם זוהה זיהום בהליקובקטר פילורי ו דלקת קיבה כרונית סוג B קיים, הטיפול בזיהום הוא מוקד הסימפטומטי תרפיה. הממצאים עשויים לרדת לאחר טיפול מוצלח בהליקובקטר. לכן, מספר שבועות לאחר הטיפול, עוקבים אחר שיפור בטנו של המטופל. אם הממצאים המקוריים נמשכים למרות טיפול מוצלח בזיהום, המטופל ישתתף מעתה בגסטרוסקופיה שתוכננה מקרוב כדי לפקח על הממצאים. אם רואים שינויים במהלך הבדיקות הללו, נלקחות ביופסיות. אם ביופסיות אלה מראות שינויים מתקדמים והגברת דיספלסיה הולכת וגוברת, יש לבצע כריתת קיבה כאמצעי זהירות. כריתה זו של הקיבה מתאימה להליך כירורגי בו מסירים את כל האזורים שהשתנו. לאחר מכן, ניתן לבצע שחזור של הקטעים המושפעים במידת הצורך. כריתה היא אמצעי מניעה כנגד ניוון אפשרי. אם בדיקות קבועות של הקיבה אינן מציגות שינויים נוספים והמחלה לפיכך אינה מתקדמת אלא נעצרת, בדרך כלל לא מבצעים כריתה של הקיבה. במקרה זה, המטופל מקבל טיפולים סימפטומטיים בהתאם לסימפטומים שלו, שנועדו בעיקר לשפר את איכות חייו.

תחזית ופרוגנוזה

תסמונת Ménétrier מטופלת באופן סימפטומטי בלבד. המטופל יכול לתמוך בטיפול על ידי אימוץ אורח חיים בעל השפעה נמוכה ושינויים תזונתיים. בגלל הסימפטומים הקשים במערכת העיכול, דחיסות התחממות הן אפשרות טובה. הקלה חריפה ניתנת גם על ידי טבעי משככי כאבים. תחילה יש לדון עם הרופא על השימוש בהם על מנת למנוע סיבוכים. מומלצים על מנוחה והחלמה לאחר הניתוח. על המטופלים לבצע את הוראות הרופא כדי למנוע סיבוכים. זה כולל גם שינוי ב דיאטהלאחר כריתת קיבה יש להימנע תחילה ממאכלים כבדים או מגרים במיוחד. כּוֹהֶל, ניקוטין ו קפאין יש להימנע גם כדי לא לגרות עוד יותר את מערכת העיכול. פרטי השינוי ב דיאטה יש לדון עם תזונאי או עם המומחה האחראי. ניתן לחדש את פעילות הספורט מספר ימים לאחר הניתוח. גם כאן, רצוי להתייעץ תחילה עם הרופא, שכן קיים סיכון לסיבוכים חמורים אם הגוף יופעל שוב במתח מוקדם מדי. אם, למרות אלה אמצעים, תלונות במערכת העיכול, עליון כאב בטן או אם תסמינים אופייניים אחרים מתרחשים שוב, יש ליידע את הרופא.

מניעה

תסמונת Ménétrier עדיין לא ידועה באטיולוגיה. מסיבה זו, אין דרך מבטיחה למנוע את המחלה. עם זאת, חולים עם התסמונת יכולים לפחות למנוע ניוון ממאיר של רירית הקיבה ההיפרפלסטית על ידי בדיקות וביופסיות קיבה קבועות ובמידת הצורך לבצע כריתה בקיבה בזמן.

מעקב

ברוב המקרים, מעטים מאוד אמצעים או אפשרויות טיפול מעקב זמינות לאדם המושפע עם תסמונת Ménétrier. כאן, אבחנה מוקדמת נחוצה בעיקר כדי למנוע החמרה נוספת של הסימפטומים. ככלל, ריפוי עצמי אינו יכול להתרחש בתסמונת Ménétrier, כך שהחולה צריך להתייעץ באופן אידיאלי עם רופא בסימנים והתסמינים הראשונים. המושפעים תלויים בנטילת תרופות שונות. יש להקפיד על צריכה קבועה עם המינון הנכון. במקרה של עמימות או שאלות, תמיד יש לפנות לרופא תחילה. יתר על כן, בדיקות תכופות ובדיקות סדירות על ידי רופא חשובות מאוד במחלה זו על מנת לאתר נזק נוסף בשלב מוקדם. ה דיאטה של האדם המושפע צריך להיות מותאם, והרופא יכול גם ליצור תוכנית תזונה. אם מטפלים בתסמונת Ménétrier בניתוח, מומלץ לאדם הפגוע לנוח ולטפל בגוף לאחר הניתוח. בהקשר זה יש להימנע ממאמצים או מפעילות גופנית. כמו כן, יש לקחת רק אוכל קל, אם כי הגוף יכול להתאים עצמו מחדש למזון רגיל לאורך זמן.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

חולים אלה עוקבים מקרוב מכיוון שקיים סיכון גבוה כי מחלתם תתנוון. הבדיקות יכולות גם לאתר ולטפל בסיבוכים אחרים של המחלה בשלב מוקדם, ולכן חשוב לשמור על פגישות בדיקה אלה. העובדה שהמחלה היא נדירה ועדיין לא נחקרה עלולה להטריד את המטופלים. עם זאת, הם יכולים למצוא את המידע העדכני ביותר בפורטל העזרה העצמית למחלות נדירות (www.orpha-selbsthilfe.de). שם הם יכולים ליצור קשר גם עם סובלים אחרים, מה שהניסיון שהראה יכול להיות מועיל. תלוי בחומרת המחלה, אלו שנפגעו סובלים מכאבים חזקים ולעיתים משלשולים. לכן הם עשויים לקחת חלק מועט בחיי החברה הרגילים. זה יכול להפיל את המטופלים ולהפעיל אותם דכאון או הפרעות פסיכולוגיות אחרות. לכן תמיכה בטיפול פסיכולוגי מומלצת בדחיפות. חולים עם תסמונת Ménétrier חייבים להקפיד על שתיית מספיק נוזלים, במיוחד אם הם נוטים לשלשול. אחרת, גופם יתייבש, מה שיחליש אותו בו זמנית. למרות כאב אפשרי, על החולים גם לאכול מספיק מזון בכדי להימנע מתסמיני מחסור. הדיאטה צריכה להיות מורכבת ממזונות בריאים וטבעיים, אך גם להיות ניתנת לעיכול. בתקופות משבר מומלץ אוכל מבושל ומחית. מתובלים ביתיים ישנים, כמו דייסה, ניתנים לתיבול בטוב טעם, הם מזינים ומסובלים היטב.