תסמונת סטיבנס-ג'ונסון: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון הוא חמור עור מחלה שיכולה להופיע כתגובה אימונולוגית אלרגית למיניהם תרופות, זיהומים ותהליכים ממאירים. עור תסמינים כמו קוקרדיה נוצרים לא רק על העור אלא גם על הקרום הרירי של החולים. במהלך הטיפול, הגורם העיקרי לתגובות מסולק ככל האפשר.

מהי תסמונת סטיבנס-ג'ונסון?

עור מחלות יכולות להיות מולדות או נרכשות. צורה אחת של מחלת עור נרכשת היא נגעים בעור בתגובה לזיהומים, תרופות, או רעלים אחרים. לדוגמה, אריתמה exsudativum multiforme מתרחשת בקוריום העליון ומתאימה לתגובת עור חריפה ל דלקת. זהו אריתמה, או אדמומיות של העור, בהקשר של זיהומים עם הרפס סימפלקס, סטרפטוקוקים, או פרנואופלזיה. בנוסף, תרופות עשוי להיות אחראי על אריתמה. תסמונת סטיבנס-ג'ונסון הוא סוג של אריתמה exsudativum multiforme ובהתאם הוא שייך לתרופה האלרגית הקשה יותר או לתגובות זיהום של העור. בעבר שימש המונח erythema exsudativum multiforme majus עבור תגובה אלרגית. עם זאת, שימוש זה במונח מיושן כעת, מכיוון שקיימות אטיולוגיות שונות לשתי תגובות העור. סטיבנס וג'ונסון נחשבים למתארים הראשונים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ונתן למתחם הסימפטום את שמו.

סיבות

בכמחצית מכל המקרים, הגורם לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון הוא תגובות אלרגיות לתרופות מסוימות. ברוב המקרים, סולפונמיד, קודאין, או הידנטואינים אחראים לתגובת העור. בנוסף, נוצר קשר סיבתי בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון לבין NSAIDs, NNRTI, אלופורינול, מוקסיפלוקסצין, וסטרונציום רנלייט. ה תגובה אלרגית הוא תאי T המושרה באופן אימונולוגי נֶמֶק של קרטינוציטים. עם זאת, הפתוגנזה המדויקת נותרה לא ברורה עד כה. תסמונת סטיבנס-ג'ונסון אינה קשורה בהכרח לתרופה אלרגיה. טריגרים נדירים יותר אך אפשר להעלות על הדעת תיאורטית של התגובה החיסונית הם תהליכים ממאירים כמו לימפומות. בנוסף, דווח על מקרים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון על רקע מיקופלסמה זיהומים וזיהומים חיידקיים או נגיפיים אחרים.

תסמינים, תלונות וסימנים

מבחינה קלינית, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתבטאת כתלונות כלליות קשות בהופעתה החריפה. הגנרל של המטופל מצב מתדרדר בפתאומיות, ולעתים קרובות מגיע לשיאו חום ו נזלת. כמעט בכל המקרים, הריריות מעורבות באופן מאסיבי בתגובה. אריתמה עם גבולות מטושטשים וצבעוניות כהה מרכזית נוצרת על העור והריריות בזמן קצר מאוד. סימפטום אופייני זה נקרא גם קוקרדיה לא טיפוסית. שלפוחיות מופיעות ב פה, גרון ואיזור המין. לעתים קרובות ה נגעים בעור נפגעים או רגישים אחרת למגע. עור העין גם בדרך כלל לא נחסך מהתסמינים. במקרים רבים, ארוזי דַלֶקֶת הַלַחמִית מתרחשת. ברוב המקרים, חולים כבר לא יכולים לפתוח את הפה. התוצאה היא קשיים בצריכת מזון. במהלך תגובת העור הקשה למדי, עלולים להתרחש סיבוכים. תסמונת ליאל, המכונה גם תסמונת עור צרובה, נחשבת לסיבוך המקסימלי.

אבחון ומהלך המחלה

למרות שתסמונת סטיבנס-ג'ונסון בכל המקרים מראה תמונה סימפטומית אופיינית לחלוטין, עור ביופסיה מבוצע בדרך כלל כחלק מתהליך האבחון. דגימת הרקמה משמשת לאישור או אי הכללה של אבחונים החשודים בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון. פרמטרים ספציפיים של מעבדה או בדיקות מיוחדות אינם זמינים כחלק מתהליך האבחון. עם זאת, היסטופתולוגיה מראה בדרך כלל קרטינוציטים נמקיים. ניקוי אבק של קרום המרתף אינפורמטיבי באותה מידה. שסוע בתת-עידן עשוי לרמוז גם על תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. הפרוגנוזה די לא טובה עבור חולים עם התסמונת בהשוואה לרוב תגובות העור האחרות. שיעור הקטלניות הוא כשישה אחוזים. אם התסמונת מתפתחת לתסמונת לייל במהלך מהלכה, הקטלניות גבוהה בכ- 25 אחוזים. במקרים פחות חמורים, תסמיני העור נרפאים מבלי לעזוב צלקות. לכל היותר עור הפרעות פיגמנט עם זאת, בשל היצרות או הידבקויות ברירית, הסיכון לסיבוכים הוא גבוה.

סיבוכים

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון יכולה להיות קשה מאוד. הכיבים עוזבים צלקות כשהם נרפאים. התכווצות רירית עלולה להתרחש גם. מכיוון שהקרום הרירי מגורה מאוד בשלב החריף של המחלה, קיים סיכון לזיהום משני במקומי פתוגנים, כגון פטריות או בקטריה. יתר על כן, יתכן ואובדן חמור של נוזלים וכתוצאה מכך התייבשות וליקויים פיזיים או נפשיים. אם ה דלקת מתפשט לעור העין, זה יכול לגרום דַלֶקֶת הַלַחמִית. סיבוך חמור הוא תסמונת ליאל, שבמהלכה העור מתנתק והופך לצלקות נמק. באחד מכל ארבעה מקרים ההשלכות קטלניות. במקרים פחות חמורים, עור הפרעות פיגמנט לְהִשָׁאֵר. סיבוכים נוספים עשויים להתרחש עקב הידבקויות ושינויים במבנה הרירית. תרפים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כרוכה בסיכונים שונים - למשל תכשירים כמו מקרוליד אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה וטטרציקלינים. שני הסוכנים עלולים לגרום לתופעות לוואי יחסי גומלין, ומדי פעם מתרחשות תגובות אלרגיות. טיפול נמרץ אמצעים כמו חליטות יכול עוֹפֶרֶת לזיהומים או פציעות. סיבוכים חמורים כגון דם קרישי דם או רקמות נֶמֶק גם לא ניתן לשלול כתוצאה מטיפול לא נכון.

מתי עליך לפנות לרופא?

בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, האדם המושפע תלוי בביקור אצל רופא. מכיוון שהדבר אינו יכול לגרום לריפוי עצמאי ותסמיני התסמונת בדרך כלל מחמירים אם לא מטפלים בהם, יש לפנות לרופא בסימפטומים הראשונים המעידים על התסמונת. רק גילוי וטיפול מוקדם של מחלה זו יכולים למנוע סיבוכים נוספים. יש לפנות לרופא לגבי תסמונת סטיבנס-ג'ונסון אם האדם הפגוע סובל מלקות קשה מאוד חום. ככלל, ה חום מתרחשת בפתאומיות ולא נעלמת מעצמה. שלפוחיות מופיעות ב פה וגרון, ורוב החולים סובלים גם מהם דלקת של לחמית. אם תסמינים אלו מתרחשים, על האדם המושפע לפנות לרופא באופן מיידי. תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מטופלת בדרך כלל בבית חולים. במקרי חירום או אם התסמינים קשים מאוד, יש להזמין רופא חירום. לא ניתן לחזות בדרך כלל אם ניתן לרפא את המחלה לחלוטין.

טיפול וטיפול

ניתן לשקול הליכים שונים עבור תרפיה של חולים עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. בכל המקרים, מוקד הטיפול אמצעים זה לחסל את הגורם העיקרי לתגובה. הסיבה היא בדרך כלל תרופות הניתנות במהלך השבועות הקודמים. יש להפסיק את התרופות או להחליפן במהירות. מיקופלזמה יש להתייחס לזיהומים גם ביחס הסיבתי לתסמונת. זיהומים כאלה מטופלים בטטרציקלינים או מקרוליד אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה. אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה עדיפים במקרה של ילדים נגועים. Glucocorticoids שנויות במחלוקת ביעילותן בהקשר לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון ואינן ניתנות בגלל שיעור התמותה המוגבר. בפרט, חולים עם תסמיני פה ולוע חווים ביתר קלות דרכי הנשימה על פי מחקרים שנערכו לאחרונה, זיהומים במסגרת הטיפול בסטרואידים. בנוסף לקורטיקוסטרואידים מנהל, מתן אימונוגלובולין מסוכן אף הוא. ניתוק עור נרחב מטופל על פי הכללים של תרפיה לחולי כוויות. הצעדים החשובים ביותר בהקשר זה כוללים רפואה אינטנסיבית אמצעים לנוזל לאזן, מאזן חלבונים ומאזן אלקטרוליטים- בנוסף, לב וכלי דם קבוע ניטור מיועד למקרים חמורים. הדבר תקף גם למניעת זיהום. אם צריכת המזון של המטופל מופרעת בגלל הנגעים, תזונה פרנטרלית נתון. לטיפול מקומי, מְחַטֵא פתרונות ודחוסים לחים מסומנים.

מניעה

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא תגובה אימונולוגית אלרגית. ניתן למנוע את הצורה הקשורה לזיהום של מחלת העור על ידי מניעת זיהום כללית. עם זאת, מכיוון שהתסמונת יכולה להתפתח גם על בסיס אלרגיות הנגרמות מתרופות או תהליכים ממאירים, קיימים מעט אמצעי מניעה מקיפים לחלוטין.

מעקב

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון דורשת טיפול מעקב מקיף. מחלת העור עלולה לגרום לתלונות שונות, שלעתים נמשכות זמן מה לאחר הטיפול בגורם. רופא העור יכול לבחון את האזורים החריגים ולקבוע תרופות ואמצעים מתאימים. אם מטפלים בה מוקדם, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון אמורה להיפתר במהירות. לאחר מספר שבועות ניתן להתייעץ שוב עם הרופא. במהלך המעקב בודקים האם התרופות שנקבעו משפיעות. אם הופסקה תרופה, נבדק האם התרופה אכן הייתה הגורם לתסמינים. במידת הצורך, יש לבצע מספר בדיקות עד להשגת התוצאה הרצויה. טיפול מעקב יכול בהתאם להתארך על פני שבועות ואף חודשים. ככלל, עם זאת, ניתן לטפל היטב בדרמטוסטומטיטיס מבלי לצפות לתלונות עוקבות. טיפול מעקב בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתבצע על ידי הרופא הכללי. בהתאם לחומרת המחלה, מומחים שונים עשויים להיות מעורבים בטיפול. בנוסף לרופא העור, רופאים פנימיים עשויים להיות אחראים גם על הטיפול והמעקב. לאחר הטיפול המקומי יש לבדוק את האזורים המטופלים לגבי נפיחות או חריגות. אם מתרחשים סיבוכים, יש צורך בהתאמת הטיפול.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

עזרה עצמית אינה מומלצת לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון. במקום זאת, חולים צריכים לפנות לטיפול רפואי באופן מיידי. עלולה להיות סכנת חיים. אמצעי העזרה העצמית הבאה מיועדים אפוא כטיפול עצמי משלים בלבד. מכיוון שמדובר ב תגובה אלרגית, מניעת זיהום כללית לפעמים מבטיחה הקלה. עם זאת, לא ניתן לכלול את כל הסיבות האפשריות. בשלושה רבעים מכל המקרים, תרופות מפעילות את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. למרות שהפסקה מעכבת את הסימפטומים האופייניים, היא יכולה עוֹפֶרֶת לבעיות אחרות. לכן על המטופלים להתייעץ תחילה עם הרופא לפני הפסקת הטיפול בתרופות כלשהן. מנוחה והחלמה הם הדרך הטובה ביותר להחלים ממחלות רבות, כולל תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. רופאים מייעצים גם לדחיסות לחות, שתוכלו למרוח בעצמכם ללא מאמץ רב. אלה צריכים להיות מסופקים עם תמצית קמומיל. בתי מרקחת מתאימים לאזור איברי המין זמינים גם בבתי מרקחת. בשביל ה פה באזור יש שטיפות עם קמומיל. פריחות אופייניות לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון. משחות עם גבוה אבץ התוכן מוודא שהאדמומיות פוחתת. אלה גם בחינם וניתן לרכוש אותם ללא מרשם.