הפרעות פיגמנט

היפר היגוי היפר, מחלת כתם לבן, ויטיליגו

• מצד אחד, היפרפיגמנטציה, בה יש עודף של מלנין (היפרמלנוזה), ומצד שני
• היפופיגמנטציה, שבה חסר המלנין (היפומלנוזיס) ואשר עדיין קיימת הצורה המיוחדת של תצורה, שם המלנין נעדר לחלוטין.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

הצורות השונות של הפרעות פיגמנט מתרחשות בתדירות שונה ובקבוצות שונות של אנשים. נמשים, למשל, נוטים יותר להימצא אצל אנשים צעירים יותר, ואילו כתמי גיללעומת זאת, מופיעים רק אצל אנשים מעל גיל 40. מלסמה נמצאת לעתים קרובות יותר בקרב נשים, נראה שההפרעות האחרות לא מעדיפות מין מסוים. המחלה המכונה באופן קלאסי הפרעת פיגמנט, מחלת כתם לבן, מופיעה בכ- 0.5 עד 2% מאוכלוסיית העולם. באוכלוסייה הלבנה יש כבן אדם אחד עם לַבקָנוּת על כל 20,000 תושבים.

הפרעות פיגמנט בילדים

בעוד שחלק מהפרעות הפיגמנט מתרחשות רק במהלך החיים, למשל באמצעות חשיפה של העור למזיק קרינת UV, ישנם הפרעות פיגמנט הקיימות מלידה. רוב הפרעות הפיגמנטריות המופיעות ב ילדות או שכבר נמצאים מלידה אין ערך מחלה ואינם זקוקים לטיפול. באופן כללי, יש להבחין בין היפר-פיגמנטציה כאשר מבדילים הפרעת פיגמנט.

הפרעות בהיפרפיגמנטציה כוללות, למשל, שינויים בעור המכונה בדרך כלל כבד כתמים. שומות (המכונות רפואית lentigo simplex) יכולות להיות נוכחות מיד לאחר הלידה או יכולות להתרחש ב ילדות. חדש כבד כתמים יכולים להופיע גם מאוחר יותר.

הם מבוססים על עלייה במלנוציטים, האחראים על הצבע הכהה של האזור הפגוע בעור. הדבר תקף גם לנקודות קפה-או-לייט, שיכולות להיות נוכחות בלידה או להיראות רק בחודשים הראשונים. אלה בולטים אם יותר מחמישה אזורי עור מושפעים מכתמים של קפה או-לייט, מכיוון שזה יכול להיות סימן למחלות תורשתיות גנטיות מסוימות.

עד שלוש מהפרעות פיגמנטציה אלו ניתן למצוא אצל 10-30% מכלל הילדים הגדולים. מה שנקרא פיגמנט נבי, שכולל את הכתם המונגולי, הם הפרעות פיגמנט המופיעות לעיתים בתינוקות שזה עתה נולדו. הכתם המונגולי הוא הצטברות בלתי מזיקה של מלנוציטים - תאים בעור האחראים בעיקר על פיגמנטציה.

אולם עם הזמן, שינוי זה בפיגמנטציה נעלם ובכך שייך לקבוצת הפרעות הפיגמנט הפיכות. עם זאת, צורות אחרות של פיגמנט נבי יש סיכון מסוים לניוון, ולכן כל החיים ניטור נדרש על ידי רופא עור במקרים אלה. נמשים (efidids) הם משקעי פיגמנט בעור, הנבדלים משאר העור בצבע צהבהב וחום.

הם מבוססים על עלייה ב המלנין, לפיה מספר המלנוציטים תקין. הם מופיעים בדרך כלל מהשנה השלישית עד החמישית לחיים ובדרך כלל יורדים בעוצמתם במהלך החיים. נמשים מתואמים לעתים קרובות עם אדום שער צבע ועור חיוור, מכיוון שהגן האחראי לנמשים אחראי גם על מאפיינים אלה.

בנוסף לפיגמנטציה היפר (יתר) יש גם פיגמנטציות היפו (מתחת) שניתן למצוא בינקות או ילדות. סיבות גנטיות כמו גם הפרעות פיגמנטציה נרכשות יכולות להופיע באותה מידה. היפופיגמנטציה מלווה בדרך כלל במספר מופחת של מלנוציטים או המלנין והוא ברוב המקרים בלתי הפיך.

דוגמאות להיפופיגמנטציה הן לַבקָנוּת, מחלת כתם לבן (ויטיליגו), תסמונת וורדנבורג, nevus depigmentosus ועוד כמה הפרעות פיגמנטציה. ברוב המקרים של הפרעות פיגמנטציה בילדים אין צורך בטיפול. אם רוצים טיפול קוסמטי, ניתן לבצע טיפול בקרמים או טיפול לייזר בעור.

עם זאת, יש לדון בזה היטב עם הרופא, מכיוון שלטיפולים אלו יש תופעות לוואי שיש לשקלל. הגורמים להפרעות פיגמנטציה מגוונים לפחות כמו התמונות הקליניות השונות שיכולות לעורר אותם וחלקן טרם הובהרו סופית. במקרים מסוימים, מספר גורמים חייבים להיות באינטראקציה כדי לחולל שינוי בעור. הבאים יכולים להיות אחראים להפרעת פיגמנט: גורמים תורשתיים, גירוי מכני (כגון לחץ או חיכוך), לחץ תרמי (חום או קור), תרופות מסוימות , קוסמטיקה או שינויים הורמונליים, כגון שינויים בהורמון לאזן נגרמת על ידי לקיחה הגלולה למניעת הריון (ראה: הפרעת פיגמנט הנגרמת על ידי הגלולה) או במהלך הֵרָיוֹן.

הפרעת פיגמנט בצורה של היפרפיגמנטציה יכולה להיגרם על ידי ייצור מלנין מוגבר או על ידי הפקדת מלנין בכמויות גדולות בעור, אשר שניהם גורמים לו להיראות כהה יותר באזורים הפגועים. ישנם מספר טריגרים שיכולים לעורר מלנוציטים לייצור כמויות אדירות של מלנין או להתרבות באמצעות חלוקת תאים. אלו כוללים קרינת UV, הורמונים או סוגים מיוחדים של דלקת.

לדוגמא, יש מה שמכונה היפרפיגמנטציה פוסט-דלקתית (לאחר דלקת), שיכולה להיות תוצאה של מחלות עור דלקתיות ולעתים קרובות היא מלווה ספחת או פריחה ועדיין יכולה להיות נוכחת חודשים לאחר הדלקת. הסיבה להיפיפיגמנטציה היא שתכולת המלנין מופחתת, מה שעלול לקרות בגלל ירידה בספירת המלנוציטים או ייצור מלנין מופחת. בתצוגה, פיגמנט צבע זה נעדר לחלוטין.

הסיבה לכך יכולה להיות הרס של המלנוציטים, שעלול להיגרם על ידי קור עז, צילומי רנטגן, חומרים רעילים שונים או אפילו דלקת. היפופיגמנטציה יכולה להיות גם תוצאה של העברה מופרעת של מלנין לתאים הקרניים של האפידרמיס, שיכולה להיגרם על ידי תהליכים דלקתיים כמו ספחת or נוירודרמטיטיס. במקרה של מחלת כתם לבן (ויטיליגו), המלנוציטים כנראה נהרסים על ידי תהליך אוטואימוני (כלומר על ידי תגובת הגנה לא מספקת מצד המטופל עצמו. המערכת החיסונית).

לַבקָנוּת היא הפרעה מולדת בה כלל לא נוצרים מלנוציטים. אבחנה של הפרעת פיגמנט יכולה להיעשות על ידי רופא או באופן עצמאי, בדרך כלל על ידי התבוננות באזורים שנפגעו, מכיוון שהמראה החיצוני של הפרעות פיגמנט אופייני בדרך כלל מאוד לצורות האישיות. בנוסף, של המטופל היסטוריה רפואית (אנמנזה) יש לקחת, מה שלעתים קרובות מקל על מציאת או אישור תוצאה. כאן, למשל, לאנמנזה המשפחתית תפקיד חשוב על מנת להיות מסוגל לאבחן מחלות גנטיות כגון מחלת כתם לבן. במקרה של ספק, הרופא יכול גם לקחת דגימת רקמה (ביופסיה) ובחנו אותו במיקרוסקופ.