עקמת: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

עקממת הוא עיקול רוחבי של עמוד השדרה הנגרם על ידי אסימטריה של המרכיבים השונים של עמוד השדרה. בנוסף לכך, גופי החוליות מעוותים. במקרים קיצוניים, הפונקציה של איברים פנימיים עלול להיפגע. ניתן לסווג את עקמת לפי סיבה:

• עקמת אידיופטית (כ- 85% מכל העקמות המבניות; הופעה בילדות ובגיל ההתבגרות / גיל ההתבגרות) - ככל שהמטופל צעיר יותר (גיל השלד) וככל שהעקומה העיקרית גבוהה יותר, כך גדל הסיכון להתקדמות (סכנת התקדמות)
• ניוונית עקממת: שינויים הקשורים ללבוש בקטעי התנועה של עמוד השדרה (עקמת "דה נובו").
• פיברופתי עקממת: תסמונת מרפן; הצטלקות בכף הרגל (עיבוי של אֶדֶר), חוזי צלקת; פוסט טראומטי; מצב נ. חזה (עיצוב מחדש של בית החזה /חזה על ידי הסרה כירורגית של אחד או יותר צלעות).
• עקמת מיופטית כגורם למחלת שרירים ראשונית (עמוד השדרה ניוון שרירים); פגמים מולדים ב- msukel.
• עקמת נוירופטית (עקמת נוירוגנית): למשל ניוון שרירים בעמוד השדרה (ניוון שרירים הנגרם על ידי אובדן מתמשך של נוירונים מוטוריים בקרן הקדמית של חוט השדרה; מוביל בדרך כלל לעקמת בית החזה), פוליומיליטיס (פוליו), ספסטיות, שיתוק מוחין (הפרעות תנועה) נגרמת על ידי נזק מוחי בגיל הרך)
• עקמת אוסטאוכונדרופטית; התרחשות ב:
  • מומים מולדים (מולדים) (עקמת מולדת, עקמת מום): למשל, תסמונת קליפל-פייל.
  • הִתאבְּנוּת הפרעות / דיסוסטוזיס (הפרעה ביצירת עצם).
  • עיוותים בחוליות עקב דלקת, אוסטאופורוזיס (אובדן עצם), טראומה (פציעה, תאונה), גידול.
• עקמת אוסטאופתית או אוסטאוגנית; הופעה ב:
  • מומים מולדים (מולדים) או נרכשים, כולל דיאסטומטומיליה (ראה להלן) ומיאלודיספלזיה (מום בעצם או חוט השדרה).
  • מחלות עם מחלות שלד מערכתיות
  • הפרעות בחוליות ובצלעות
• עקמת פוסט-טראומטית: לאחר טראומה (תאונה הכרוכה באלימות), קטיעה או ניתוח גידולים בעמוד השדרה.
• כְּאֵב עקמת: למשל, פריצת דיסק (BSP, פריצת דיסק).
• עקמת תסמונתית: עקמת בהקשר של תסמונות ומחלות מערכתיות.
• עקמת הקשורה למחלה מערכתית: למשל אכונדרופלזיה, תסמונת מרפן, נוירופיברומטוזיס, אוסטיאוגנזה אי שלמות.
• עקמת סטטית: למשל רגל פער אורך (בעיקר בגלל קיצור טולג).

אטיולוגיה (גורם)

סיבות ביוגרפיות

• עומס גנטי מצד הורים, סבים וסבתות (ראה להלן); עקמת בגיל ההתבגרות: לכ- 30% מכלל החולים יש היסטוריה משפחתית של עקמת
  • מחלות גנטיות
    • תסמונת ארנולד-צ'יארי, סוג I - קבוצה של הפרעות התפתחותיות עם תזוזה של חלקי המוח דרך פורמן מגנום (חור עורפי) עם פוסה אחורית מופחתת אל תוך תעלת עמוד השדרה (תעלת חוליות); סוג 1: כאן, יש תזוזה של השקדים המוחיים (חלק מה- מוֹחַ מְאוּרָך; שייכים למוח הקטן, המהווה את מרבית המוח הקטן). כסיבוך, סירינגומיליה (היווצרות חלל בחומר האפור של חוט השדרה) יכול להתרחש. גורם: הטרוגני, בעיקר לא ידוע, רצסיבי אוטוזומלי? ; נדון בסיבות פוליגניות עם מעורבות של גורמים אנדוגניים-טרטוגניים.
    • Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) - נוקשות מפרקים מולדת (דיסמורפיה); מונח זה כולל מספר הפרעות גנטיות המאופיינות בתזוזות מפרקים והתקשות; ירושה רצסיבית אוטוזומלית.
    • תסמונת אהלר-דנלוס (EDS) - הפרעות גנטיות הן דומיננטיות אוטוזומליות והן אוטסומליות רצסיביות; קבוצה הטרוגנית הנגרמת על ידי הפרעה בסינתזת קולגן; מאופיין בגמישות מוגברת של העור וביכולת חריגה של אותו (habitus של "איש הגומי")
    • Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP; מילים נרדפות: Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva, שָׁרֶרֶת ossificans progressiva, תסמונת מינכמאייר) - מחלה גנטית עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית; מתאר את הפתולוגי, המתקדם הִתאבְּנוּת (עצמות) של רקמות החיבור והתומכות של גוף האדם, מה שמוביל לפסימת השרירים; כבר בלידה, אצבעות גדולות מקוצרות ומפותלות קיימות כתסמין לא ספציפי.
    • אטקסיה של פרידרייך (FA; מחלת פרידרייך) - מחלה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית; מחלה ניוונית של המרכז מערכת העצבים, שמוביל, בין היתר, להפרעה לדפוסי התנועה; הצורה התורשתית הנפוצה ביותר של אטקסיה (הפרעת תנועה); המחלה בדרך כלל מתרחשת ילדות או בגרות מוקדמת.
    • הומוציסטינוריה - שם כולל לקבוצת הפרעות מטבוליות תורשתיות אוטוזומליות רצסיביות המביאות לריכוזים מוגברים של חומצת האמינו הומוציסטאין ב דם והומוציסטין בשתן, מה שמוביל לתסמינים דומים ל תסמונת מרפן.
    • שיתוק עמוד שדרה אינפנטילי Werdnig-Hoffmann (SMA סוג I) - מחלה גנטית המובילה לבזבוז שרירים; מעולם לא נלמד ישיבה חופשית; מחלה מתחילה ברחם הרחם או במהלך 3 החודשים הראשונים לחיים; מוות מתרחש בדרך כלל בשנתיים הראשונות לחיים עקב כשל נשימתי או זיהום
    • תסמונת קלינפלטר - מחלה גנטית עם תורשה ספוראדית בעיקר: סטייה כרומוזומלית מספרית (aneuploidy) של המין הכרומוזומים (חריגה גונוזומלית), המופיעה רק אצל בנים או גברים מתרחשת; ברוב המקרים המאופיינים בכרומוזום X על-מספר (47, XXY); תמונה קלינית: קומה גדולה והיפופלזיה של האשכים (אשך קטן), הנגרמת על ידי היפוגונאדיזם היפוגונאוטרופי (היפונקונציה של בלוטת המין); בדרך כלל התבגרות ספונטנית, אך התקדמות התבגרות ירודה.
    • תסמונת מרפן - מחלה גנטית שיכולה לעבור בירושה הן דומיננטית אוטוזומלית והן להתרחש באופן ספורדי (כמוטציה חדשה); מערכתית רקמת חיבור מחלה, אשר בולטת בעיקר על ידי קומה גבוהה, גפי עכביש והגברת יתר של המפרקים; ל 75% מהחולים הללו יש מפרצת (בליטה פתולוגית (פתולוגית) של דופן העורקים).
    • נוירופיברומטוזיס - מחלה גנטית עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית; שייך לפקומטוזות (מחלות עור ומערכת העצבים); נבדלות שלוש צורות שונות מבחינה גנטית:
      • נוירופיברומטוזיס סוג 1 (מחלת פון רקלינגהאוזן) - חולים יוצרים נוירופיברומות מרובות (גידולי עצבים) במהלך גיל ההתבגרות, לעיתים קרובות מתרחשות בעור אך מתרחשות גם במערכת העצבים, אורביטה (ארובת העין), דרכי העיכול (דרכי העיכול) ורטרופריטונום (חלל) ממוקם מאחורי הצפק בגב לכיוון עמוד השדרה)
      • [נוירופיברומטוזיס סוג 2 - מאופיין על ידי דו צדדי (דו צדדי) נוירומה אקוסטית (Schwannoma שיווי המשקל) וכפול מנינגיומות (גידולים בקרום המוח).
      • Schwannomatosis - תסמונת גידול תורשתי]
    • אוסטאוגנזה אי שלמות (OI) - הפרעות גנטיות עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית, פחות שכיחה תורשה אוטוזומלית רצסיבית; 7 סוגים של אוסטאוגנזה אינספרקטה מובחנים; המאפיין העיקרי של OI סוג I השתנה קולגן, וכתוצאה מכך שבריריות עצם גבוהה באופן חריג (מחלת עצם שבירה).
    • טריזומיה 21 (תסמונת דאון) - הפרעה גנטית המתרחשת בדרך כלל באופן ספורדי; מוטציה גנומית גונוזומלית או מונוסומיה גונוזומלית, המתרחשת רק אצל נשים ונערות ובהן יש להן כרומוזום X אחד בלבד במקום שניים; בנוסף לתכונות גופניות הנחשבות אופייניות לתסמונת זו, יכולותיו הקוגניטיביות של האדם המושפע בדרך כלל נפגעות
    • תסמונת טרנר (מילים נרדפות: תסמונת אולריך-טרנר, UTS) - הפרעה גנטית המופיעה בדרך כלל באופן ספורדי; לבנות / נשים עם ייחוד זה יש כרומוזום X פונקציונלי אחד בלבד במקום השניים הרגילים (מונוסומיה X); בֵּין הַיֵתֶר. בין היתר, עם חריגה של שסתום אב העורקים (33% מהחולים הללו סובלים מ- מפרצת/ חולה בליטה של עורק); זוהי המונוסומיה היחידה הקיימת בבני אדם והיא מתרחשת בערך אחת ל -2,500 ילדות נשים.
• גיל - עלייה בגיל (עקמת מבוגרים).
• גודל הגוף - קשור באופן חיובי לחומרת עיוותים בעמוד השדרה.

סיבות התנהגותיות

• BMI מתחת לממוצע (אינדקס מסת הגוף; גם אינדקס מסת הגוף (BMI) קשור למומים קשים בעמוד השדרה

הפרעות הקשורות למחלות

• עקמת בגיל ההתבגרות - עקמת מבוגרים.
• Diastematomyelia - קבוצת מומים מולדים (מולדים) של גולגולת, עמוד שדרה, ו חוט השדרה בו הלוח העצבי של עובר אינו נסגר לצינור כרגיל, אלא נשאר פתוח פחות או יותר עד הלידה; התרחשות ספורדית.
• עוברים מכל הסוגים
• עוברים מכל הסוגים
• עקמת אינפנטילית - עקמת המתרחשת אצל ילדים.
• שיתוק עמוד שדרה אינפנטילי ורדניג-הופמן - מחלה גנטית המובילה לניוון שרירים.
• עקמת נעורים - עקמת המתרחשת בקרב מתבגרים.
• תסמונת קליפל-פייל (שם נרדף: סינוסטוזיס מולדת בצוואר הרחם) - תסמונת מולדת נדירה ממום בעמוד השדרה הצווארי ומומים אפשריים אחרים.
• Myelomeningocele - בליטה של ​​קטע מחוט השדרה עקב פגם בעמוד השדרה.
• עקמת פרזיס (הקשורה לשיתוק).
• פוליו-מיאליטיס (פוליו-דלקת)
• עקמת פוסט טראומטית
• עקמת אינפנטילית (הערה: עקמת מולדת מאובחנת עם ממצאים אורוגניטליים (למשל, כליה פרסה) בכ- 25% מהמקרים וממצאי לב אצל 10%)
• ספסטיות
• Syringomyelia - מחלה נדירה של חוט השדרה; המחלה עשויה להיות בגלל הפרעה התפתחותית או להתפתח לאחר פציעה, גידול או דלקת. הוא נמצא ביצירת חללים בחומר האפור של חוט השדרה, במיוחד מדולה צוואר הרחם והחזה.
• מחלות מערכתיות: למשל achondroplasia, תסמונת Marfan, neurofibromatosis, אוסטיאוגנזה אי שלמות.

תפעול

• זוסט. נ. חזה (עיצוב מחדש של בית החזה /חזה על ידי הסרה כירורגית של אחד או יותר צלעות).

סיבות אחרות

• טראומה