Syringomyelia

"היווצרות חלל דמוי צינור בחליל חוט השדרה"; סירינקס = (גר ') חליל (Pl: סירינגן); מיאלון = (גר 'מארק)

הַגדָרָה

סירינגומיליה היא מחלה נדירה מאוד של חוט השדרה, בו נוצר חלל בתוך חוט השדרה לאורך תקופה ארוכה. נדון בגורמים מעוררים שונים. היווצרות החלל מובילה לתסמינים נוירולוגיים על ידי תפיסת מקום, תלוי בתאי העצב והמסלולים המושפעים, עד לתסמונת פרפלגית מלאה.

הבחנה נוספת נעשית בין סירינגובולביה, סירינגומיליה, הנמצאת כל כך גבוהה באזור חוט השדרה שזה משפיע גם על חלקים תחתונים של מוֹחַ. לעומת זאת Syringoencephaly, היא תמונה קלינית המוגבלת ל מוֹחַ את עצמה. Syringobulbia הוא תת-סוג של סירינגומיליה.

ב- syringomyelia, החלל בחוט השדרה הנוצר על ידי הפרעת היציאה ממוקם בדרך כלל ברמה של חוליות צוואר הרחם או בית החזה. לעומת זאת, בסירינגובולביה, החלל בדרך כלל משתרע למעלה עד מה שנקרא המוח התיכון (= mesencephalon), חלק מה מוֹחַ, וכך יכול אפילו להשפיע על השליטה בתפקודי גוף בסיסיים. זה יכול להוביל לתנועות עיניים לא מתואמות, סחרחורת ושיתוק של שרירי ה- לשון, גָרוֹן וחיך. סירינגומיליה מתרחשת רק לעתים רחוקות מאוד. בגרמניה ישנם 0.5 מקרים חדשים לכל 100,000 תושבים בשנה.

סיבות

ניתן לחלק את הסיבות להופעת סירינגומיליה לגורמים מולדים ונרכשים. בצורה המולדת מניחים הפרעה התפתחותית הגורמת להיווצרות חללים, אך מנגנון ההתפתחות המדויק עדיין לא ברור. סירינגומיליה מתרחשת רק לעתים רחוקות מאוד.

בגרמניה ישנם 0.5 מקרים חדשים לכל 100,000 תושבים בשנה. הצורה הנרכשת של סירינגומיליה מובילה להיצרות של החללים המלאים בנוזל המוח (CSF), שזרימתו החופשית מוגבלת תמיד ומאלצת את ה- CSF למצוא דרכים אחרות: הסירינקס מתפתח. ההיצרות האמורה של נוזל המוח יכולה להיות טראומטית, כלומר נגרמת על ידי תאונה, אך גם על ידי דלקת קרום המוח, פריצת דיסק או גידול. יכולים להיווצר גם כמה חללים.