זאבת אריתמטוס: סיווג

מערכתית זאבת אריתמטוס (SLE): קריטריוני הסיווג של המכללה האמריקאית לראומטולוגיה (ACR) מוחלפים יותר ויותר בסיווג המוצג להלן. זו שונתה בשנת 2012 על ידי קבוצת SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics Clinics) בהתבסס על קריטריוני הסיווג של המכללה האמריקאית לראומטולוגיה (ACR). תנאי מוקדם לקביעת אבחנה של SLE הוא כי מתקיימים 4 קריטריונים (שלפחות אחד מהם קליני ואימונולוגי אחד) או, במקרה של ANA חיובי או נגד dsDNA נוגדנים, מתבצעת אבחנה היסטולוגית של דלקת זאבת (דלקת בכליות). הקריטריונים של SLICC אינם קריטריונים לאבחון. הערה: קריטריוני SLICC הפכו ידועים פחות, אם כי היו להם רגישות טובה יותר (92-97% לעומת 77-90%) עם ספציפיות ירודה יותר (74-88 לעומת 91-96%) בהשוואה לקריטריונים לסיווג 1982. בינתיים, קריטריונים של סיווג חדש לחולי זאבת הוצגו בקונגרס הבינלאומי השנתי של הליגה האירופית נגד שִׁגָרוֹן (EULAR) (ראה להלן). קריטריוני סיווג SLE: קריטריונים לסיווג לופוס סיסטמי בינלאומי (SLICC).

קריטריונים קליניים
  • זאבת עורית חריפה אריתמטוסוס כולל אריתמה של פרפר: אריתמה קבועה (אדמומיות עור; שטוחה או מוגבהת) בפנים (אזורי אף ולחיים), לרוב ללא קפלי האף ("תלם האף")
  • עורית כרונית זאבת אריתמטוס (למשל לופוס אריתמטוס מקומי או כללי: כתמי עור אריתמטיים מוגבהים עם חלקים קרטוטיים (קרטיניזציה) שאינם ניתנים להסרה והיפרקרטוזיס הזקיקי (קרטיניזציה מוגזמת של העור))
  • כיבים בפה ("השייך לפה") ו / או באף האף ("השייך לוע האף")
  • סרוזיטיס
    • Pleurisy (דלקת בצדר הצינור) או כאב קרום הלב שנמשך יותר מיום אחד
    • דלקת קרום הלב (דלקת של קרום הלב).
    • דלקת הצפק (דלקת הצפק)
    • מיימת (טיפת בטן)
  • מעורבות בכליות: שתן יחיד: חלבון /קריאטינין יחס (יחס P / C) או הפרשת חלבון (הפרשת חלבון) בשתן מאוחד 24 שעות> 0.5 גרם
  • מעורבות נוירולוגית: למשל, אפילפסיה (התקפים), פסיכוזה, מיאליטיס (דלקת בחוט השדרה), נוירופתיה (מחלות של העצבים ההיקפיים)
  • אנמיה המוליטית (אנמיה הנגרמת על ידי ריקבון מוגבר או מוקדם של אריתרוציטים / תאי דם אדומים (המוליזה)) עם רטיקולוציטוזיס
  • לוקוציטופניה (<4,000 לויקוציטים (לבן דם תאים) / μl) או לימפוציטופניה (<1,500 / μl).
  • טרומבוציטופניה (<100,000 / μl / ירידה במספר הטסיות).
קריטריונים אימונולוגיים
  • כותרות ANA מעל ערך הייחוס במעבדה.
  • נוגדן אנטי dsDNA
  • נוגדן אנטי-סמ
  • אנטי פוספוליפיד נוגדנים (נוגדנים אנטי-קרדיוליפין ואנטי-2-גליקופרוטאין I [IgA, IgG או IgM]; בדיקת VDRL חיובית כוזבת (מעבדה לחקר מחלות מין)).
  • השלמה מופחתת (C3, C4 או CH50).
  • ישיר מבחן קומבס (ללא המוליטיקה אנמיה).

קריטריונים חדשים לסיווג EULAR / ACR לחולי זאבת (הוצגו בקונגרס הבינלאומי השנתי של הליגה האירופית נגד שִׁגָרוֹן (EULAR)).

בהשוואה ראשונית של 1,000 חולי SLE, מדווחים כי הקריטריונים החדשים של EULAR / ACR מתפקדים בהרבה בהשוואה ל- ACR הישן (85% ו -95%), עם רגישות וספציפיות של 98% ו- ​​97% בהתאמה.

תחומים וקריטריונים קליניים שקילה
תסמינים חוקתיים חום 2
עור כיב אלופציאורלי ללא צלקות עור עור מוחי או דיסקואיד LE עורק חריף. 2246
דלקת פרקים סינוביטיס ≥ 2 מפרקים או רגישות ב- ≥ 2 מפרקים עם נוקשות בבוקר ≥ 30 דקות 6
נוירולוגיה דליריום פסיכוזה התקפים 236
סרוזיטיס פרוזדיטיס חריפה או קרום הלב 56
המטולוגיה לוקופניה טרומבופניה המוליזה אוטואימונית 344
כליות פרוטאינוריה> 0.5 גרם / 24 שעות נופריטיס זאבת (היסטול.) סוג II, נופריטיס VLupus (היסטול.) סוג III, IV 4810
תחומים וקריטריונים אימונולוגיים שקילה
אנטיפוספוליפיד-אק aCL> 40 GPL או aβ2GPI> 40 GPL או LA +. 2
השלמה C3 או C4 פחתו C3 ו- C4 פחתו 34
AC אוטומטי ספציפי גבוה אנטי dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

סיווג לופוס נפריטיס

כיתה תיאור
1 מינימום LGN mesangial
2 מזנגיופרוליפרטיבי LGN
3 מוקד LGN (<50% מהגלומרולי) פעיל / סקלרוזי, פלחי או גלובלי
4 LGN מפוזר (> 50% מהגלומרולי) פעיל / סקלרי, פלחי או גלובלי
5 LGN ממברנה
6 LGN סקלרוזי (> 90% מהגלומרולי).

אגדה: LGN: זאבת גלומרולונפריטיס.