ניוון אנדותל של פוקס: גורם, תסמינים וטיפול

ניוון האנדותל של פוקס הוא מחלת קרנית בה תאי האנדותל של הקרנית הפנימית מתים. כתוצאה מכך חדות הראייה של המטופלים פוחתת. אפשרויות הטיפול כוללות טיפות עיניים ובמקרים חמורים השתלות קרנית כירורגיות.

מהי ניוון אנדותל בפוקס?

הקרנית, או הקרנית, תואמת את החלק הזגוגי של העין שנרטב בדמעות, הוא קמור, ומרכיב את החלק הקדמי של הקרומים החיצוניים של העין ויוצר את הסגר הקדמי של העיניים. יכולתם של העיניים לשבור אור מתאפשרת בחלקה הגדול על ידי הקרנית. בהירות והרטבת הקרנית היא חובה חובה לכל רושם חזותי חד. בסך הכל, לעיני האדם כוח השבירה של כ 60 dpt, מתוכם יותר מ 40 מסופקים על ידי הקרנית וההומור המימי שמאחוריה. בשל הרלוונטיות הגבוהה של הקרנית, למחלות בקרנית יש השלכות משמעותיות על יכולת הראייה. אחת ממחלות הקרנית היא ניוון אנדותל בפוקס. המחלה הגנטית והתורשתית נקראת בספרות הרפואית גם ניוון אנדותל בקרנית פוקס, תסמונת פוקס II, תסמונת פוקס קראופה או תסמונת קראופה. כיום נבדלות בין שבע צורות שונות של המחלה. ניוון האנדותל של פוקס תואר לראשונה בשנת 1910, ורופאי העיניים ארנסט פוקס וארנסט קראופה נחשבים הראשונים שתיארו זאת.

סיבות

הגורם לניוון אנדותל של פוקס הוא בגנים. מקבץ משפחתי נצפה במקרים שתועדו עד היום. מסיבה זו, הניוון נחשב למחלה תורשתית עם בסיס דומיננטי אוטוזומלי. עם זאת, מאחר שנצפו גם מקרים ספורדיים, הרפואה המודרנית מניחה כעת גורם רב-גורמי פוליגנטי למחלה. הפתוגנזה של המחלה מובנת יחסית. הקרנית ניחנת בתאי אנדותל. במהלך תהליך ההזדקנות, תאי האנדותל בחלק הפנימי של הקרנית מתנוונים. בדרך זו, מַיִם כבר לא ניתן לשאוב את הקרנית ולנקז אותה לחדר הקדמי. הקרנית מתחילה להתנפח והקרום שלה מתרחק מהקרנית אפיתל. עיבוי של קרום Descemet כביכול, שהוא תוצאה של מוצרי תאי אנדותל לא תקינים, בדרך כלל מורגש בתחילה. בצורה של תהליכים אלה, המחלה מתבטאת בדרך כלל לראשונה בעשור השלישי עד הרביעי לחיים.

תסמינים, תלונות וסימנים

חולים עם ניוון אנדותל בפוקס בדרך כלל אינם חווים תסמינים בעשורים הראשונים לחייהם, אם כי ניוון תאי האנדותל החל כבר מזמן. התסמינים הראשונים מופיעים בדרך כלל בסביבות גיל 35 ומתאימים לירידה קלה בתחילה בחדות הראייה. האנשים הנפגעים ביותר סובלים גם מרגישות מוגברת לסנוור. באופן אופייני, תסמינים מוקדמים אלה משתפרים במהלך היום, שכן מַיִם יכול להתאדות לפחות חלקית כשהעיניים פקוחות. מאוחר יותר במהלך המחלה, סימפטומטי כְּאֵב יכול להתרחש. זֶה כְּאֵב נובע מדמעות שנוצרות על הקרנית. בהתאם לגיל הביטוי והבסיס הגנטי, הרפואה מבחינה כעת בין צורות שונות של ניוון אנדותל של פוקס, שמהלך זה עשוי להיות שונה במידה פחות או יותר. בחלק גדול מכל המקרים מדווחים על טפסים לא מזיקים שאינם גורמים לשום משמעות ליקוי ראייה כאשר מטפלים כראוי.

אִבחוּן

האבחנה של ניוון אנדותל של פוקס נעשית על ידי רופא עיניים. ה היסטוריה רפואית כבר מספק רמזים מכריעים. עדות לניוון אנדותל היא אבחנתית. הפרעת הניקוז באזור הקרנית יכולה להיות גם רמז חשוב לאבחון. באבחון הדק, הרופא משתמש בהיסטוריה משפחתית כדי לקבוע את סוג הבסיס הגנטי של המחלה במקרה האישי. בנוסף, גיל הביטוי עוזר לו לסווג את התופעה ביתר פירוט. הפרוגנוזה לחולים עם ניוון אנדותל בפוקס כמעט ולא יכולה להיות כללית. באופן עקרוני, יש צורות התקדמות לא מזיקות, אך במקרים בודדים ההתקדמות יכולה גם כן עוֹפֶרֶת לאובדן ראייה חמור ובכך לניכר ליקוי ראייה.

סיבוכים

ברוב המקרים התלונות, הסימפטומים והסיבוכים של ניוון האנדותל של פוקס אינם מופיעים עד לבגרות המאוחרת, ולכן המחלה תחילה לא מזוהה. הטיפול מתרחש באיחור מסיבה זו. ככלל, הדבר משפיע על חדות הראייה של המטופל, אשר פוחתת באופן דרסטי. זה יכול עוֹפֶרֶת כדי להשלים עיוורון. המטופל סובל גם מרגישות מוגברת לאור ומוצא שאור בהיר כואב ולא נעים. ככל שהמחלה מתקדמת, יתכן וקשה יותר כְּאֵב וגם קרעים בקרנית. אם ניוון האנדותל של פוקס מתרחש בצורה לא מזיקה למדי, בדרך כלל אין סיבוכים נוספים. גם חדות הראייה לא משתנה במקרה זה. הטיפול מתבצע בדרך כלל על ידי רופא עיניים ובעיקר ללא סיבוכים. האדם המושפע צריך להשתמש טיפות עיניים. במקרים חמורים יש צורך בהתערבות כירורגית, אשר, עם זאת, עוֹפֶרֶת למהלך חיובי של המחלה. לאחר הטיפול אי נוחות העיניים נעלמת. תוחלת החיים אינה מופחתת. במקרים מסוימים אי הנוחות בעיניים עלולה לגרום גם לאי נוחות פסיכולוגית.

מתי כדאי ללכת לרופא?

בדרך כלל יש לבדוק שינויים בראייה על ידי רופא בכל גיל. אם יש תפיסה מטושטשת של הסביבה המיידית, כבר אי אפשר לזהות אובייקטים כרגיל, או אם הראייה הקיימת פוחתת, יש צורך בביקור אצל הרופא. אם כאבי ראש להתרחש, השרירים במצח מתוחים במהלך הראייה, או אם יש שינוי בהתנהגותו של האדם המושפע, יש לפנות לרופא. עצבנות מוגברת, אי שקט פנימי ועלייה בסיכון הכללי לתאונות מעוררים חשש ויש לבדוק אותם על ידי רופא לפני שמתרחשים סיבוכים נוספים. אם האדם המושפע מבחין ברגישות חזקה להשפעות האור או יכול לאשר שיש עלייה ברגישות הרגילה, עליו לדון בתצפית זו עם רופא. אם יש כאב כשרואים, אם העיניים יבשות בצורה יוצאת דופן או אם עור באזור העיניים אדום מאוד, יש להתחיל טיפול רפואי. במקרה עייפות, צורך מוגבר בשינה או ליקויים בחיי היומיום בגלל הראייה המופחתת, יש צורך להתייעץ עם רופא. אם נוצרות בעיות פסיכולוגיות או הפרעות רגשיות כתוצאה משינויים בראייה, מומלץ לבקש ממטפל עזרה.

טיפול וטיפול

סִבָּתִי תרפיה עדיין לא זמין לחולים עם ניוון אנדותל בפוקס. מכיוון שהסיבה היא במידה מסוימת גנטית, לכל היותר ההתקדמות גֵן תרפיה עשוי לספק מסלול סיבתי לפיתרון. עד היום, גֵן תרפיה לא הגיע לשלב הקליני. מאז גֵן תרפיה אמצעים קשורים גם להוצאות מוגברות ולנטלים גבוהים, והמחלה בדרך כלל אינה מזיקה למדי, התועלת בסיכון לאזן ממילא לא יהיה לטובת אמצעי הטיפול. אפשרויות הטיפול הסימפטומטיות בדרך כלל מוצלחות מאוד, במיוחד במחלת ניוון האנדותל בפוקס. לטיפול לא פולשני, למשל, מלוחים טיפות עיניים משומשים. טיפות אלה משתמשות בתכונות ההידרופיליות של מלחים. מַסְפִּיק מַיִם מופק מהקרנית של המטופל על ידי הנוזל המלוח כדי לחדד את הרושם החזותי שוב. אם הליך טיפול עדין זה אינו מניב את התוצאות הרצויות, משתמשים בשיטות פולשניות יותר. תסמינים מתקדמים, למשל, עשויים להוות אינדיקציה לחדירת קרטופלסטיקה. בהליך זה, החולים מקבלים השתלת קרנית. ברוב המקרים, keratoplasty מבוצע תחת retrobulbar הרדמה. אוקולופרסור ו אצטזולמיד להוריד את לחץ הזגוגית. השתל מחובר באמצעות תפרי קשר בודדים עשויים חוט ניילון במצב שלוש, שש, תשע, כמו גם בשעה 12. תפר אלכסוני לפי הופמן משלים את טכניקת התפרים. על טכניקת התפר להימנע מסיבוכים לאחר הניתוח כגון נדידת חוטים. באופן עקרוני, הניתוח לוקח פחות משעה אם מבצעים אותו מומחה. בנוסף לטיפול פולשני זה, ניתן להשתמש בקרטופלסטיקה של קרום האנדותל בקרום Descemet גם אם המטופלים אינם מראים שיפור לאחר טיפת טיפה.

תחזית ופרוגנוזה

אין תרופה לניוון אנדותל של פוקס. הגורמים למחלה נובעים בחלקם מנטיות גנטיות. מכיוון שמסיבות משפטיות אין שום התערבות לצורך שינוי אנושי. גנטיקה מותר, הטיפול מוגבל לטיפול סימפטומטי בקרנית המטופל. המוזרות של ניוון האנדותל של פוקס נעוצה בתהליך האיזון בין הקלה בסימפטומים לסיכוני הטיפול. במקרים רבים חומרת הליקויים בחיי היומיום היא מינימלית, ולכן הסיבוכים הפוטנציאליים יהיו נרחבים ומורכבים יותר מהליקויים הקיימים. עם ה מנהל של תרופות, שיפור הראייה כבר יכול להיות מיוצר אצל חולים רבים. לאחר השימוש בטיפות עיניים מלוחות, מספר רב של אנשים מושפעים מדווחים על ראייה חדה יותר. ברגע שמפסיקים את הטיפול התרופתי, נסיגה של הראייה המותאמת מתרחשת תוך פרק זמן קצר. מסיבה זו, טיפול ארוך טווח הכרחי כדי לשמור על סיכוי ההקלה. במקרים חמורים במיוחד נדרשת התערבות כירורגית. זה קשור לסיכונים ולתופעות הלוואי הרגילות. א השתלת קרנית מבוצע במטרה להשיג חופש קבוע מסימפטומים. אם הניתוח מצליח, התחזית חיובית. הראייה משתפרת לצמיתות בקרב חולים אלה.

מניעה

עדיין לא ניתן למנוע ניוון אנדותל בהצלחה. מצד אחד, גורמים גנטיים ממלאים תפקיד סיבתי. עבור אחר, לא כל הגורמים הסיבתיים הובהרו עד היום.

מעקב

האפשרויות לטיפול מעקב מוגבלות מאוד בניוון אנדותל של פוקס. ייתכן שגם במקרה זה אין ריפוי עצמי, ולכן המטופל תמיד תלוי בטיפול רפואי. במקרה הגרוע, שלם עיוורון יכול להתרחש, שלא ניתן עוד לטפל בו. עם זאת, תוחלת החיים של האדם המושפע אינה מופחתת על ידי ניוון אנדותל של פוקס. במקרים רבים, אנשים מושפעים תלויים בשימוש בטיפות עיניים. יש להקפיד על שימוש קבוע על מנת לשמור על לחות קרנית באופן אחיד. זה לא נדיר שאנשים שנפגעו ממחלת ניוון האנדותל של פוקס מסתמכים על התערבות כירורגית כדי להקל על התסמינים. במקרה זה, על האדם המושפע תמיד לנוח ולטפל בגופו לאחר ההליך. עליהם להימנע ממאמץ או מפעילויות מלחיצות ומיותרות. במיוחד יש להגן על העין על מנת לזרז את תהליך הריפוי. אם מתרחשת אובדן ראייה, אלו הנפגעים תלויים לעיתים קרובות בתמיכתם של חברים ובני משפחה. בהקשר זה, קשר עם חולי ניוון אנדותל אחרים בפוקס יכול להיות שימושי גם כדי להקל על חיי היומיום.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

הסובלים מניוון אנדותל בפוקס צריכים להימנע ממתח עיניים מיותר. חשיפה לאור צריכה להיות מותאמת לצרכים האישיים של העיניים ולא צריכה להיות כהה מדי או בהירה מדי. במהלך המחלה יש לתקן ולשנות את הדרישות לעיניים כדי להפחית מאמץ יתר. בחיי היומיום, המטופל יכול לדאוג שלא לנסות בעוויתות לראות גירויים חזותיים מסוימים בצורה חדה עם עומס מרבי. כאשר מכווצים את העיניים ושרירי המצח, מופעל לחץ חזק על העיניים, מה שמשפיע לרעה על הרווחה. במקרים רבים זה מוביל לעלייה באי הנוחות כמו כאבי ראש לפתח ו לחץ בונה. במקרה של שינויים בראייה, המטופל צריך תמיד להתייעץ עם רופא ולבצע את הוראות הרופא. אם הראייה פוחתת, לעיתים קרובות מתרחשות בעיות רגשיות. להתמודדות עם ניוון אנדותל של פוקס, מומלץ אם

המטופל מנצל את התמיכה הפסיכולוגית. בשיחות עם מטפל, חברים, קרובי משפחה או אנשים הסובלים גם הם מהמחלה, ניתן להחליף דאגות וחוויות. ניתן להפחית את הפחדים ולהבהיר מחלוקות. הרפיה טכניקות מאפשרות למטופל להפחית את הפנימיות שלו לחץ. הקלה נפשית מתרחשת לעיתים קרובות כאשר יוגה מתורגל באופן קבוע, למשל.