שֵׁם נִרדָף
אטרזיה של מָרָה צינורות, אנגלית: biliary atresia, סיווג BA לפי ICD-10? ש 44. 2 אטריסיה כללית של המרה היא מום מולד של מָרָה תעלות.
אל האני מָרָה צינורות סגורים (סְפִיגָה = אטרזיה). המחלה מצויה אך ורק בילודים והיא מהווה אינדיקציה נפוצה ל כבד השתלה בינקות. סיבות כמו במחלות אנושיות רבות, האטיולוגיה של אטריה של המרה אינה מובנת במלואה.
עם זאת, ישנם רכיבים זיהומיים גנטיים ודלקתיים המובילים ככל הנראה לפריקה כזו של צינורות המרה. ככל הנראה יש קשר בין מום זה לזיהום נגיפי במהלך הֵרָיוֹן עם אפשטיין-בר, ציטומגלווירוס, פפילומה סינציטיאלית נשימתית ואנושית וירוסים. יתר על כן, חריגות גנטיות נמצאות אצל הילדים שנפגעו.
אם צינורות המרה נתפסים כרקמות עדינות, טרשת (חסימה עם רקמת חיבור) ניתן לראות שינויים דלקתיים. בנות מושפעות לעתים קרובות יותר מ צינור מרה אטרזיה מאשר בנים. המחלה מופיעה בשכיחות של 1: 20,000 והיא שכיחה יותר באסיה ובאזור האוקיאנוס השקט.
מבדילים בין צורה סינדרומית ולא סינדרומית. בצורה הלא סינדרומית של המחלה, חוסמים רק את צינורות המרה, ואילו הצורה הסינדרומית קשורה למומים אחרים כגון לֵב פגמים. תסמינים אצל תינוקות עם אטרזיה של המרה, יש ממושך צַהֶבֶת (בניגוד לצהבת היילוד הפיזיולוגית), שינוי צבע הצואה (צואה אכולית) וצבע חום של השתן.
יתר על כן, כבד יכול להיות מוגדל, אשר נקרא hepatomegaly. הכללי מצב של הילדים אז מתדרדר עם הזמן, כך שניתן לראות ירידה במשקל. התוצאה היא הגדלה של טחול, שעלול להיות כואב ביותר, ומיימת בבטן.
הפרעות עיכול וכך כְּאֵב באזור המעי יכול לנבוע ממחסור בחומצות מרה. יש גם נטייה מוגברת לדמם, מכיוון שספיגת ויטמין K מופרעת בגלל היעדר חומצות מרה. אבחון An אולטרסאונד בדיקה עשויה לגלות הפרעות אנטומיות כגון כיס מרה מופחת או עיוותים של כבד.
אם הממצאים אינם וודאיים, כולנגיוגרפיה היא אפשרות שבה צינורות המרה מוצגים באמצעות אמצעי ניגודיות. אפשר גם לבצע כבד ביופסיה. טיפול אטרזיה של המרה דורשת טיפול בכל מקרה, מכיוון שמתפתחת שחמת כבד לא מטופלת, מה שמוביל למוות מוקדם. תינוקות מטופלים בדרך כלל בניתוח. השתלת כבד בדרך כלל נחוץ עד השנה השנייה לחיים.
