אריתרומלגיה היא הפרעה במחזור דם נדיר הקשורה לנפיחות כואבת חוזרת ונשנית ברגליים, ברגליים, בידיים ו / או בידיים. גברים ונשים יכולים להיות מושפעים באותה מידה מאריתרומלגיה.
מהי אריתרומלגיה?
אריתרומלגיה היא השם שניתן להפרעה נוירו-וסקולרית נדירה ולהפרעה במחזור הדם התפקודי הקשורה להיפרמיה כואבת כמו התקפים (מוגברת דם זרימה) ונפיחות אדומה של עור רקמות באזורי האקרל (בעיקר רגליים, רגליים, ידיים), במיוחד לאחר חשיפה לחום ו / או מאמץ (כולל עמידה ממושכת, ישיבה). בדרך כלל ניתן לייחס אריתרומלגיה במובן הצר יותר למחלה המטולוגית בסיסית (כולל טרומבוציטוזיס, טרומבוציטמיה). בנוסף, הצורות הראשוניות והמשניות של אריתרומלגיה, שכל אחת מהן מתואמת עם אטיולוגיה שונה, יכולה להיכלל גם בקבוצת צורות אריתרומלגיה.
סיבות
האטיולוגיה של אריתרומלגיה תלויה בצורת המחלה הספציפית ולא הובאה עד היום במלואה. לפיכך, אריתרומלגיה קלאסית במובן הצר באה לידי ביטוי במקרים רבים כסימפטום של מחלה המטולוגית בסיסית כמו חסימת כלי דם בתיווך טסיות דם כתוצאה מתסמונת מיאלופרופליפרטיבית (כולל מיאלואידית כרונית. סרטן דם, טרומבוציטמיה). בנוסף, ניתן להבדיל בין צורות ראשוניות ומשניות של אריתרלגיה, ובאשר לאתרתרלגיה ראשונית מבדילים בין צורה לא משפחתית לבין משפחה. אריתרלגיה משפחתית מיוחסת למוטציה תורשתית אוטוזומלית על מה שמכונה SCN9A גֵן, המקודד תת-יחידה של a נתרן ערוץ של תאי עצב מסוימים האחראים על כְּאֵב הפצה. כתוצאה מהמוטציה, ה כְּאֵב סף מופחת באמצעות עלייה בתפקוד של המושפעים נתרן ערוץ בצורה כזו שה- כְּאֵב תסמינים האופייניים לאריתרומלגיה מופיעים במהלך חשיפה לחום, עמידה ממושכת או ישיבה. לעומת זאת, אריתרמלגיה משנית נראית בהקשר של מחלות ראומטיות מסוימות (כולל ראומטואיד דלקת פרקים), מטבולית מערכתית ו מחלות אוטואימוניות (לְרַבּוֹת. סוכרת דיכאון, תסמונת סיוגרן, זאבת אריתמטוס), מחלות נוירולוגיות (כולל נוירופתיה, טרשת נפוצה), או שימוש בתרופות מסוימות (כולל ניפדיפין, נוראפדרין, bromocriptine, nicardipine) נרכש.
תסמינים, תלונות וסימנים
אריתרומלגיה קשורה לתלונות ותסמינים מאוד לא נעימים. בראש ובראשונה אלה שנפגעו מכך מצב סובלים מכאבים עזים. כאב מורגש בעיקר כדוקר או שריפה ויש לו השפעה שלילית מאוד על איכות החיים של האדם המושפע. חיי היומיום של המטופל מוגבלים לעיתים קרובות בגלל הכאב המתמיד. במקרים רבים הכאב מתפשט גם לאזורים שכנים בגוף ועלול לגרום לאי נוחות גם שם. במיוחד בלילה, אריתרומלגיה יכולה בכך עוֹפֶרֶת לבעיות שינה ולעצבנות כללית של האדם המושפע. זה גם מוביל להיווצרות בצקת ונפיחות. אלה מתרחשים בעיקר בכפות הרגליים והידיים ויכולים להשפיע לרעה על האסתטיקה של האדם המושפע. מטופלים רבים אינם חשים יפה בשל התלונות ולכן סובלים מתסביכי נחיתות או מהפחתה משמעותית של ההערכה העצמית. יתר על כן, הגפיים של האדם המושפע לרוב גם חמות מאוד, כך שריפהתסמונת רגליים יכולה להתרחש. לא פעם, אריתרומלגיה מובילה לפיכך גם לתסבוכות פסיכולוגיות קשות או אפילו דכאון. תוחלת החיים של המטופל בדרך כלל אינה מושפעת לרעה מהמחלה.
אבחון ומהלך
אריתרומלגיה מאובחנת על בסיס התסמינים האופייניים למחלה, במיוחד התקפי אדום כואב, היפרמי ונפוח עור באקרה הפגועה. באופן אופייני, הסימפטומים יכולים להיות מופחתים באופן פתאומי על ידי חשיפה ל קרואילו התחממות האזורים הפגועים מובילה לחזרת דפוס הסימפטומים. אבחנה מבדלת צריך לכלול אורגני ו / או פונקציונלי אחר הפרעות במחזור הדם כמו גם שריפהתסמונת רגליים ו תסמונת ריינובנוסף, יש לקבוע את המחלה הבסיסית ואת הצורה הספציפית של אריתרומלגיה לתכנון טיפול הולם. לדוגמא, בניגוד לאריתרומלגיה במובן הצר יותר, ספירת הטסיות בצורות ראשוניות ומשניות של אריתרלגיה נמצאת בדרך כלל בטווח הנורמלי. מהלך אריתרומלגיה תלוי בחומרת הסימפטומים הספציפיים. לעתים קרובות, ניתן לראות מהלך כרוני, משתנה באופן אינדיבידואלי עם התקדמות, ובמקרים מסוימים הפוגה.
סיבוכים
אריתרומלגיה מובילה לאותם סיבוכים אצל גברים ובנשים. בדרך כלל אריתרומלגיה גורמת לכאבים חזקים ונפיחות ברגליים, בידיים וברגליים. נפיחויות אלו יכולות להגביל מאוד את תנועת המטופל, ולהפחית את איכות החיים. באופן דומה, גפיים חמות מתרחשות עם אריתרומלגיה. הכאב חד וגורם לסובל מאי יכולת לבצע פעילויות גופניות או ספורט. יכולת ההליכה עשויה להיות מוגבלת על ידי אריתרומלגיה. הטיפול מכוון בדרך כלל להפחתת הכאב, ולכן אין סיבוכים בהקשר זה. זה לא נדיר קר תרפיה לשמש להפחתת כאב, כך שהמטופל מקרר את האזור הפגוע בקור מַיִם או קרח. הקירור המתמיד יכול לגרום ל עור לפצח ולפגוע. זה מגדיל את הסיכון לזיהום דלקת של העור, ולכן זה תרפיה צריך להיות במעקב על ידי רופא. ככלל, לא ניתן למנוע אריתרומלגיה לחלוטין, ולכן על המטופל לחיות את שארית חייו עם הסימפטום. בגלל הכאב הקשה, אי הנוחות הפסיכולוגית או דכאון יכול להתרחש גם כן.
מתי צריך ללכת לרופא?
מכיוון שאריתרומלגיה אינה מחלימה את עצמה ובדרך כלל מחמירה את הסימפטומים, תמיד יש לפנות לרופא. זה יכול למנוע את הכאב וגם סיבוכים נוספים. יש לפנות לרופא לצורך כך מצב אם האדם הפגוע סובל מדקירות או כאבי צריבה. ככלל, כאב זה יכול להופיע באזורים שונים בגוף ובכך להפחית באופן משמעותי את איכות החיים של האדם המושפע. בצקת עלולה להופיע גם ולעיתים מלווה בנפיחות בכפות הרגליים והידיים. אם נפיחויות אלו מופיעות ללא כל סיבה מיוחדת, בדרך כלל מומלץ לבקר אצל הרופא. יתר על כן, גפיים חמות לעיתים קרובות מצביעות על אריתרומלגיה. במקרים רבים, אלו הסובלים מאריתרומלגיה סובלים גם מתחושת צריבה בכפות הרגליים, מה שעלול להקשות על חיי היומיום. אבחון אריתרומלגיה יכול להיעשות על ידי רופא כללי. הרופא יכול גם לתמוך באדם המושפע בהמשך הטיפול בעזרת תרופות. ככלל, יש מהלך חיובי של המחלה.
טיפול וטיפול
באריתרומלגיה, טיפולית אמצעים מתואמים עם המחלה הבסיסית האפשרית ומותאמים לתלונות הספציפיות הקיימות. בדרך כלל ניתן להפחית טיפולית את תסמיני הכאב של אריתרומלגיה במובן הצר יותר חומצה אצטילסליצילית or אינדומטצין, אם כי ליקוי בולט בתפקוד הטסיות או ספירת טסיות גבוהה צריך להיות מלווה במינון גבוה בהתאמה. מדד טיפולי חלופי הוא גבוהמנה מגנזיוםואילו פרוסטגלנדין-E1 (גם אלפרוסטאדיל) עם יישום לאחר מכן של ניטרופראוסייד נתרן (כולל ניפרוס) ניתן להשתמש גם בניסוי. לעומת זאת, צורות ראשוניות ומשניות של אריתרלגיה אינן מגיבות חומצה אצטילסליצילית (קריטריון הרחקה). באריתרמלגיה ראשונית, סיבתי תרפיה של התקפי הכאב הנוירופטיים קשה בגלל המוטציה הבסיסית, ולכן הטיפול אמצעים הם סימפטומטיים באופן בלעדי. במקרים רבים, לטווח ארוך חומרי הרדמה מקומיים (לְמָשָׁל, לידוקאין, בופיבקיין), נוגדי פרכוסים (למשל, פניטואין), או מערכתית אנטי-קצב (למשל, מקסילטין) החוסמים תעלות נתרן מגודרות מתח משמשים להפחתת כאב. בדומה לאריתרומלגיה במובן הצר יותר, אריתרלגיה משנית מתמקדת בטיפול במחלה הבסיסית. יתר על כן, ללא קשר לצורה הספציפית של אריתרומלגיה, כאשר מתבטאים התקפי כאב, הצורך להקל על הכאב באמצעות קר קֶרַח מַיִם יכול עוֹפֶרֶת לסדקי עור ועור מקוצרים בטווח הארוך, אשר בתורם מקדמים זיהומים ואף את הביטוי של אֶלַח הַדָם.
תחזית ופרוגנוזה
אריתרומלגיה קשורה לפרוגנוזה גרועה יחסית. עד היום לא ניתן לטפל במחלה באופן סיבתי. ניתן להפחית את הסימפטומים האינדיבידואליים, אך לא לבטל אותם לחלוטין, באמצעות טיפול רב-פנים אמצעים כמו מנהל of סידן אנטגוניסטים ו תרופות נוגדות דיכאון. באופן עקרוני ניתן לטפל טוב יותר במחלה ככל שהיא מאובחנת מוקדם יותר. אנשים שיש להם את מצב מאובחנים בשלבים המוקדמים הם לרוב ללא כאבים לאחר טיפול מקיף. טיפול מעקב צמוד יכול להפחית את הסיכון לסיבוכים חמורים בכלי הדם. זה משפר גם את הפרוגנוזה הקשורה למחלה. מהלך אריתרומלגיה יכול להשתנות מאוד. תחזית סופית יכולה להיעשות רק על ידי הרופא המוסמך, אשר לוקח בחשבון את מהלך המחלה, של המטופל בריאות מצב וגורמים אחרים למטרה זו. לכן, אנשים הסובלים מאריתרומלגיה צריכים קודם לדבר לאיש המקצוע הרפואי. אם מתרחשים סיבוכים נוספים, הפרוגנוזה תחמיר. תוחלת החיים אינה מופחתת על ידי מצב כלי הדם. עם זאת, מחלות משניות של מערכת לב וכלי דם, ה כלי ולנפש יכולה להיות השפעה שלילית על בריאות. במקרים בודדים, סיבוכים קשים כגון לֵב התקפות או פקקות מתרחשות, אשר מסכנות חיים.
מניעה
ניתן למנוע אריתרומלגיה רק במידה מוגבלת. בפרט, לא קיימים עד כה אמצעים ידועים למניעת מניעה של אריתרלגיה ראשונית שנקבעה. בנוסף, יש לטפל בזמן ובצורה הולמת של מחלות בהקשר של אריתרומלגיה להקטנת הסיכון לביטוי.
מעקב
ברוב המקרים של אריתרומלגיה, לא מצויים לאנשים שנפגעו אמצעים מיוחדים או אפשרויות טיפול לאחר הטיפול. במקרה זה, האדם המושפע תלוי בעיקר באבחון מוקדם עם טיפול מוקדם כדי למנוע סיבוכים נוספים או תלונות אחרות. ככל שהאריתרמלגיה מתגלה מוקדם יותר, כך מהלך המשך של מחלה זו טוב יותר לעיתים קרובות. הטיפול עצמו תלוי בתסמינים המדויקים ולרוב מתבצע בעזרת תרופות. יש להקפיד על נטילת התרופות בצורה נכונה. במקרה של עמימות או ספק אחר, תמיד יש לבקש רופא או רוקח לקבל ייעוץ. יתר על כן, ניתן לטפל באריתרומלגיה במקרים רבים על ידי נטילה מגנזיום. ניתן לקחת זאת גם באמצעות אוכל, כך שיהיה בריא ומאוזן דיאטה יכולה גם להיות השפעה חיובית על המשך האריתרומלגיה. במקרים רבים, הסובלים מתלויים בבדיקות סדירות נוספות גם לאחר טיפול מוצלח. לא ניתן לחזות באופן כללי אם המחלה מקטינה את תוחלת החיים של האדם המושפע.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
בחיי היומיום, המטופל יכול לנקוט בכמה צעדים בכדי להקל על התסמינים שלו. ה רגליים נפוחות ויש להקל על הרגליים ולקרר אותם. כדי למנוע סדקים בעור, זה יעיל אם המטופל משתמש משחות ו משחות לטפל בעור. יש להימנע ממאמץ יתר ותנוחות שגויות של הגוף למרות אי הנוחות. כדי למנוע את הסיכון לתאונות, יש למזער מקורות סכנה כאשר ההליכה אינה יציבה, ולארגן מחדש את השלמת הפעילויות היומיומיות. מטופלים רבים לוקחים את ההצעה של הַרפָּיָה שיטות להקלה על חווית הכאב. באמצעות עבודה נפשית ניתן לחוות הקלה בתסמינים בשיטות כגון מדיטציה או עצמיהיפנוזה. עמוק הַרפָּיָה מסייע לחולי כאב רבים להשיג שיפור באיכות חייהם. ניתן להשיג הקלה בתסמיני הכאב באמצעות שונות נשימה טכניקות או מתיחה ממוקדת או הרפיית שרירים. שריר מתקדם הַרפָּיָה מומלץ למטרה זו. בנוסף, שיטות קוגניטיביות עוזרות להתמודד עם הדרישות של חיי היומיום, כמו גם את הסימפטומים של אריתרומלגיה טיפול התנהגותי, המטופל יכול ללמוד טכניקות שונות להתמודדות עם כאב, אותן הוא יכול לשלב בשגרת יומו באחריותו. האדם המושפע יכול לעזור לעצמו מאוד אם הוא מבין שלא לחסדיו של הכאב.
