בתסמונת Leser-Trélat, ממאיר סרטן של איברים פנימיים מופיע אצל חולים בגיל מתקדם, מלווה בגילאים רבים יבלות. לעיתים קרובות, התופעה מלווה בנוסף בגרד ובאנדרגוזיס. תרפים כולל הסרה של יבלות וטיפול בגידול.
מהי תסמונת Leser-Trélat?
תסמונת Leser-Trélat היא תסמונת נדירה ופרנו-פלסטית המופיעה בעיקר בגיל מבוגר. אלה שנפגעו מה- מצב לגדול גריאטריה רבים יבלות. שם המילה של התופעה הוא המתארים הראשונים שלה Leser ו- Trélat, שגילו את התופעה כבר במאה ה -19. תגליותיהם לא היו קשורות זו לזו. מאוחר יותר התברר כי שניהם תיארו למעשה את הסניל המנגיומה. E. Hollander קשור גם למחקר של תסמונת Leser-Trelat. הוא העריך במאה העשרים על קשר סיבתי בין סניל קרטוזות וממאירויות של איברים פנימיים. עם זאת, תסמונת Leser-Trelat קשורה למעשה לממאיר סרטן נותר קשה להוכיח עד היום ולכן הוא מוטל בספק על ידי מחברים רבים.
סיבות
המדע חלוק בשאלת הגורמים לתסמונת Leser-Trélat. יש מדענים הרואים את ההשערות של E. Hollander מבוססות ומניחות אחרות סרטן כגורם ליבלות סניליות. בדרך כלל, על פי חוות דעת זו, התופעה נוצרת על ידי גידול ממאיר כמו אדנוקרצינומה של מערכת העיכול או השד, האמורים לשחרר גורמי גדילה מגרים. באותה תדירות, לימפומות ממאירות, סרטן דם or ריאות אומרים כי קרצינומות מסוגלות לעורר את התופעה. עם זאת, מכיוון שקשה להוכיח את הקשר עם גידולים אחרים, המחצית השנייה של הקהילה המדעית מפקפקת בקשר הסיבתי עם קרצינומות של איברים פנימיים. בכ- 30 אחוז מהמקרים, עור מחלת acanthosis nigricans קיימת במקביל לתסמונת Leser-Trélat. לכן, התופעה נחשבת בעיני מחברים רבים לצורה לא שלמה של מחלה דרמטולוגית זו.
תסמינים, תלונות וסימנים
הסימפטום המוביל לתסמונת Leser-Trélat הוא סבוריאה פתאומית קרטוזות. יבלות הגיל נראות רבות במיוחד ומפוזרות למדי בתוך התסמונת. ביטוי מסוים נצפה על תא המטען של הגוף. במחצית מכל המקרים, יבלות הגיל קשורות לגירוד חמור יותר או פחות. יבלות הגיל של תסמונת לסר-טרלה שונות מסבורי קרטוזות במובן הכללי עור פריחות בכך שבדרך כלל קיים גם ממאירות של האיברים הפנימיים. לפיכך, למרות שקרצינומות של האיברים הפנימיים לא עשויות להיות הגורם להופעה, בתסמונת לסר-טרלה קיים קשר ללא עוררין בין סרטן ממאיר ליבלות. בנוסף, חום מלוכלך עד אפור משתנה עור עלול להתרחש כחלק מהתסמונת. במיוחד הידיים והרגליים של החולים נראות פיגמנטיות יחסית בהקשר לכך.
אבחון ומהלך המחלה
החשד הראשון לתסמונת Leser-Trélat נוצר על ידי אבחון עיניים. ההיסטוריה עשויה כבר להיות אבחנתית אם המטופל מדווח על מחלה מסרטנת של האיברים הפנימיים במהלך הראיון לקיחת היסטוריה. אם טרם אובחן סרטן ממאיר של האיברים הפנימיים, הרופא עשוי למקם גידולים קיימים על ידי הדמיה אם יש חשד לתסמונת Leser-Trélat. לכל המאוחר, גילוי גידולים אלה בקשר עם יבלות הגיל נחשב לאבחון לתסמונת. על מנת להעריך את הממאירות של קרצינומות ולהיות מסוגל לתת פרוגנוזה, הרופא מונחה בדרך כלל על ידי ארגון הבריאות העולמי. לפיכך, הפרוגנוזה לתסמונת Leser-Trélat שונה ממקרה למקרה והיא נקבעת במידה רבה על ידי הגידול הבסיסי, מיקומו ויכולת הטיפול בו.
סיבוכים
מכיוון שתסמונת Leser-Trélat היא גידול, במקרה הגרוע ביותר היא יכולה עוֹפֶרֶת עד מותו של המטופל. עם זאת, זה קורה רק אם הטיפול בתסמונת אינו מתחיל מוקדם והאבחון נעשה מאוחר. חולים סובלים בעיקר מגרד ופריחה קשה בעור. בגלל אי הנוחות חולים חווים גם אסתטיקה מופחתת. יתר על כן, תסמונת Leser-Trélat מובילה להיווצרות יבלות על העור. היבלות עצמן חשוכות מאוד. אם לא ניתן טיפול, המחלה יכולה להמשיך להתפשט ולהשפיע על אזורים בריאים אחרים בגוף. מסיבה זו יש צורך בטיפול מיידי. ניתן להסיר את האזורים הנגועים באמצעות ניתוח. עם זאת, לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם הסרטן יובס לחלוטין על ידי הסרתו. בנסיבות מסוימות תסמונת Leser-Trélat תפחית את תוחלת החיים של האדם המושפע. יתר על כן, ניתן להשתמש בקרינה גם לטיפול בסימפטומים ובאי הנוחות של תסמונת לסר-טרלה. עם זאת, הטיפול עצמו לא עוֹפֶרֶת לסיבוכים נוספים.
מתי עליך לפנות לרופא?
קשישים שפתאום שמים לב שינויים בעור על עצמם או סובלים מגרד חריג יש לפנות לרופא המשפחה שלהם. לכל המאוחר, אם מופיעים פריחות קשות בעור או יבלות אופייניות, הדבר מצריך טיפול רפואי. אחרת, הגידולים עשויים להתפשט לחלקים בריאים בגוף ולגרום לסיבוכים נוספים במהלך המחלה. אם חמור כְּאֵב מתפתח, יש להתקשר מיד לרופא החירום. כך גם לגבי בעיות לב וכלי דם וקוצר נשימה. תסמונת Leser-Trélat מופיעה בעיקר אצל אנשים מבוגרים. קשישים הסובלים מהתלונות האמורות או שכבר חלו בסרטן צריכים להתייעץ מקרוב עם הרופא שלהם. מקיף בדיקה גופנית מצוין בכל מקרה. נקודת המגע הנכונה היא רופא המשפחה או רופא עור. כל מי שמרגיש לא טוב כתוצאה מהשינויים החיצוניים, צריך לתאם פגישה עם מטפל לפני שמתפתחים תסמינים חמורים. מתחמי נחיתות מודגשים או דכאון דורשים לטווח ארוך תרפיה. עם ילדים, יש להתייעץ עם רופא הילדים אם ישנם סימנים לתסמונת Leser-Trélat.
טיפול וטיפול
If גרור כבר נוצר, טיפול מרפא בקרצינומה של תסמונת Leser-Trélat אינו אפשרי עוד. ניתוח לפי הצורך וטיפולים סימפטומטיים עשויים להיות מסוגלים להאריך את חייהם של החולים. עם זאת, תוחלת החיים היא כאחד עשרה חודשים במהלך אגרסיבי. בהעדר גרור, תרפיה עבור תסמונת Leser-Trélat מתמקדת בהסרה כירורגית של הגידול. בנסיבות מסוימות, הקרנות משמשות גם להרוג כל תאי סרטן שנותרו באורגניזם. יבלות גיל על העור מוסרות בדרך כלל. ההסרה יכולה להתרחש, למשל, באמצעות כריתה. לחלופין, קריותרפיה מציע את האפשרות של הקפאה האזור הפגוע. במקרה זה, הרקמה הנגועה מטופלת מבחוץ באמצעות א קר בדיקה או חומר הקירור מוזרק ישירות ליבלות. בכל מקרה, קריותרפיה עובד בטמפרטורות שבין מינוס 70 למינוס 200 מעלות צלזיוס. אפשרות שלישית היא גְרִידָה. במקרה זה, הרקמה שהשתנתה פתולוגית מוסרת בניתוח על ידי גירוד היבלות בעזרת קורטה. בדרך כלל, הנהלים ל להסיר יבלות להתקיים תחת הרדמה מקומית ולא דורשים הרדמה כללית.
תחזית ופרוגנוזה
הפרוגנוזה של המחלה מבוססת על הכלל בריאות של האדם הפגוע כמו גם את התקדמות המחלה. מהלך חמור במיוחד עשוי עוֹפֶרֶת למוות בטרם עת של האדם המושפע. התאים הסרטניים יכולים להתפשט באין מפריע באורגניזם, במיוחד ללא טיפול רפואי, ולהוביל להיווצרות גרור. תהליך זה מביא בסופו של דבר למותו של האדם המושפע. מאחר שתסמונת Leser-Trélat מאופיינת בצורה אגרסיבית במיוחד, טיפול מספיק אמצעים יש לנקוט בשלבים הראשונים כדי להבטיח פרוגנוזה חיובית. עם זאת, מכיוון שהשינוי במראה העור מתרחש בעיקר אצל אנשים בגיל מתקדם, מצבם הכללי של בריאות בדרך כלל כבר נחלש. יש לכך השפעה שלילית על המשך ההתפתחות. טיפול בסרטן הוא הכרחי בהחלט, כך שיש סיכויים לריפוי. הטיפול אמצעים מטילים עומס כבד על האורגניזם האנושי. תופעות לוואי ואובדן איכות חיים מתרחשות. עם זאת, לעתים קרובות זה הסיכוי היחיד לחופש מסימפטומים. בנוסף, על הטיפול לכלול ניתוח באמצעות הסרת הגידולים הממאירים. ההליך קשור גם לסיכונים ותופעות לוואי. אם ה נגעים בעור לא ניתן להסיר לחלוטין, הסיכוי להחלמה מחמיר. בנוסף, קיימת סבירות מוגברת להישנות המחלה.
מניעה
מכיוון שהמנגנון הסיבתי של תסמונת לסר-טרלה טרם נחקר סופית, קשה למנוע מחלה זו. אם אכן סרטן האיברים הפנימיים הוא סיבתי, הרמה הגנטית ממלאת תפקיד בהופעת המחלה שאין לזלזל בה. במקרה של נטיות גנטיות, הכל מונע אמצעים יעילים רק עם מגבלות בכל מקרה.
טִפּוּל עוֹקֵב
לאחר הטיפול בפועל בתסמונת Leser-Trélat, אנשים מושפעים זקוקים לטיפול שוטף. בנוסף לבדיקות רפואיות סדירות ושימוש בטיפולים נוספים, טיפול לאחר כולל גם שינוי באורח החיים. על המושפעים כעת לנסות לבנות מחדש את איכות חייהם. תמיכת הרופאים האחראיים כמו גם קרובי משפחה וחברים חשובה על מנת להשיג דרך טובה להתמודד עם המחלה. החלפת מידע עם חולים דומים יכולה גם לעזור להשיג מידע רב ערך שישפר את איכות החיים. רוב החולים סובלים גם מ דכאון או טלטלות פסיכולוגיות אחרות עקב התלונות האסתטיות. השינויים על העור יכולים להתרחש במקומות שונים ולהפחית את איכות החיים של האדם הפגוע. תסמונת Leser-Trélat יכולה להופיע גם באיברים הפנימיים ולהוביל לסרטן גם שם. לכן מהלך המשך של מחלה זו תלוי מאוד בזמן האבחון וגם באזור הפגוע, כך שלרוב לא ניתן לחזות. אולם במקרים רבים תוחלת החיים של האדם המושפע מצטמצמת. הסיכון להישנות יורד מדי שנה. כלל אצבע הוא חמש שנים, אם כי גם כאן סוג הסרטן מכריע. שיקום רפואי עשוי לכלול גם שימוש בתרופות נגדהורמונים ותרופות אחרות. במקרים של מחלה ממושכת, מעקב וטיפול מעקב מתמזגים. פרטי הטיפול במעקב נדונים בייעוץ השחרור או בפגישה נפרדת.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
תסמונת Leser-Trélat מהווה איום על חיי הסובל, ולכן יש לראות רופא מיד. למרות שחולים סובלים מסטיגמה אסתטית הנגרמת על ידי יבלות הגיל, הטיפול בגידול הממאיר באיברים הפנימיים הוא בראש סדר העדיפויות. חולים בדרך כלל סובלים מנטל פסיכולוגי ניכר עקב האבחנה ומרגישים מוגבלים באיכות חייהם. עם זאת, מתהווה דכאון אסור בשום פנים ואופן לגרום למטופלים לעכב את הטיפול בגלל חוסר כונן. אחרי הכל, כאשר מסירים את הגידול הממאיר, חיוני להצלחת הטיפול שהרופאים יבצעו את הניתוח במהירות האפשרית. זה כרוך בשהייה במרפאה, כאשר מטופלים מקפידים על הוראות הרופא לגבי פעילויות גופניות, תקופות מנוחה וצריכת גורמים רפואיים. לאחר הסרת הגידול חולים רבים מעוניינים בטיפול קוסמטי ביבלות הגיל, שלדעתם הן לא מושכות ומטרידות. הסרת יבלות הגיל מבוצעת על ידי רופא עור. לאחר מכן, הסובלים מקפידים לא לשים תוספת לחץ באזורי העור המגורה. לשם כך, רופא העור מעניק למטופל ייעוץ בנושא היגיינה אישית, שימוש במוצרי קוסמטיקה ובחירות לבוש, שהאדם המושפע עוקב אחריו במשך מספר שבועות.
