תסמונת רוזאי-דורפמן: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת רוזאי-דורפמן, המכונה גם בכוונה סינוס היסטיוציטוזיס, היא סוג של התפשטות מקרופאגים של רקמות מופעלות (היסטיוציטים) בסינוסים של לִימפָה צמתים ב צוואר אזור המתרחש לעתים רחוקות מאוד באירופה. ההיסטיוציטים המופעלים עוטפים תאי חיסון אחרים מבלי לפאגוציטוז שלהם. הסיבות למחלה המגבילה את עצמה בדרך כלל, הפוגעת בעיקר במתבגרים בגילאי 15 עד 20, אינן מובנות היטב.

מהי תסמונת רוזאי-דורפמן?

תסמונת רוזאי-דורפמן (RDS) או מחלת רוזאי-דורפמן מאופיינת בריבוי לא מבוקר בתחילה של היסטיוציטים מופעלים בסינוסים של לִימפָה צמתים, בעיקר ב ראש ו צוואר. יש לכידה מוגברת של בריאים אריתרוציטים ו לימפוציטים על ידי ההיסטיוציטים בסינוסים של מושפעים לִימפָה צמתים ללא פאגוציטוזה. תאי החיסון העטופים ו אריתרוציטים להישאר שלם ופונקציונלי. התהליך מכונה גם אמפריפוליזיס. במקביל לאמפריפוליזה, יש ריבוי בו זמנית בסינוסים של תאי פלזמה המייצרים נוגדנים. גרנולוציטים נויטרופילים, שהם חלק מהמולד המערכת החיסונית. התהליכים האימונופיזיולוגיים בסינוסים של הפגועים בלוטות לימפה עוֹפֶרֶת לנפיחות המסיבית שלהם. המחלה נקראת על שם תסמונת רוזאי-דורפמן על שם חואן רוזאי ורונלד פ. דורפמן, שני פתולוגים אמריקאים שתיארו לראשונה את מצב בסוף שנות השישים והבחין בינו לבין מחלות אחרות.

סיבות

הגורמים לתסמונת רוזאי-דורפמן עדיין אינם ברורים ברובם. לא ברור מדוע מבחינה סטטיסטית אין הבדלים מובהקים בין אוכלוסיית הגברים והנשים בתדירות הפצה ולמה אנשים עם שחור עור צבע נוטים יותר להיות מושפעים מתסמונת רוזאי-דורפמן. עדיין לא נצפה אשכול משפחתי, שיספק ראיות למצב גנטי מקביל. יש חוקרים שחושדים בקשרים עם זיהומים נגיפיים רלוונטיים מבחינה אימונולוגית כמו EBV או HIV, מבלי שהקשרים כאלה הוכחו עד כה. עוד לא נמצאה הצדקה לכך שהמחלה מתרחשת בעיקר באזור צוואר ו ראש אזור, אך זה יכול להשפיע גם על עור, קרום, עליון דרכי הנשימהוכן בלוטות רגליים מח עצם ובלוטות החלב הנשיות בכ- 40 עד 50 אחוז מהמקרים. נגיעות של עצמות, סָחוּס, ורקמות רכות מחוץ ל בלוטות לימפה (חוץ-טבעתי) יכול עוֹפֶרֶת לשחיקות ברקמה הפגועה.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת רוזאי-דורפמן מכריזה על עצמה בתחילה עם תסמינים לא ספציפיים כגון נפיחות ניכרת של בלוטות לימפה (לימפדניטיס) ותסמינים דומים. בנוסף, המחלה עשויה להיות מלווה ב חום, וחולים סובלים מירידה במשקל. אם העליון דרכי הנשימה מושפע, קוצר נשימה וקולות נשימה (סטרידור) עשוי להתפתח. דווח גם על מקרים בהם הושפעו המסלול והעפעפיים, וכתוצאה מכך צנחו עפעפיים (פטוזיס) ובמקרים בודדים הפרעות ראייה.

אבחון ומהלך המחלה

אבחנה משמעותית ואמינה לנוכחות תסמונת רוזאי-דורפמן נעשית בעיקר על ידי שונים ערכי מעבדה. קצב השקיעה של אריתרוציטים מוגבר, ומוגבר באופן פתולוגי ריכוז של חלבון גמא בסרום חד שבטי נוגדנים נראה. עם זאת, הרמז העיקרי טמון באמפריפוליזיס, ההדגמה כי היסטיוציטים בבלוטות הלימפה המושפעות עוטפים תאי חיסון אחרים מבלי לבטא אותם phagocytosing. מהלך המחלה בדרך כלל שפיר ומגביל את עצמו. משמעות הדבר היא כי רגרסיות וריפוי ספונטניים עלולים להתרחש למרות פגיעה ברקמות והופעות חוזרות בחלק מהמקרים. אף על פי כן, אחוזי התמותה, המדווחים שהם כשבעה אחוזים, גבוה יחסית.

סיבוכים

למרבה הצער, הסימפטומים של תסמונת רוזאי-דורפמן אינם אופייניים במיוחד, ולכן במקרים רבים המחלה מאובחנת באיחור. מסיבה זו, בדרך כלל גם טיפול מוקדם אינו אפשרי. הנפגעים סובלים בעיקר משיא חום וגם מבלוטות לימפה נפוחות קשות. יש תחושה כללית של חולשה וחמורה עייפות ותשישות. גם אובדן משקל עלול להתרחש, שאי אפשר לייחס לנסיבות מיוחדות. איכות חייו של המטופל פוחתת משמעותית עקב תסמונת רוזאי-דורפמן. ה דרכי הנשימה הוא גם נחלש, עד כדי כך חמור נשימה קשיים עשויים להתרחש. במהלך הנוסף מתרחשות גם הפרעות ראייה, ובמקרה הגרוע ביותר, האדם המושפע יכול להתעוור לחלוטין. למרבה הצער, טיפול ישיר וסיבתי בתסמונת רוזאי-דורפמן אינו אפשרי. לא מופיעים סיבוכים מסוימים במהלך הטיפול בסימפטומים. עם זאת, הגבלת כל הסימפטומים אינה אפשרית בכל מקרה. עם זאת, בדרך כלל משתמשים בתרופות וטיפולים שונים. לא ניתן לחזות אם לחולה תוחלת חיים מוגבלת.

מתי צריך ללכת לרופא?

תסמונת רוזאי-דורפמן פוגעת רק במתבגרים בגילאי 15 עד 20. התוצאה היא סינוס היסטיוציטוזיס וכן נפיחות מאסיבית בבלוטות הלימפה המושפעות. יש לפנות לטיפול רפואי בתסמונת רוזאי-דורפמן אם נער סובל פתאום מבלוטות לימפה נפוחות, ירידה בלתי מוסברת במשקל, חום or נשימה נשמע. בנוסף, תסמונת רוזאי-דורפמן יכולה עוֹפֶרֶת לצמיחת רקמות בצוואר ו ראש. עם זאת, תסמינים משניים של תסמונת רוזאי-דורפמן כוללים לעתים קרובות עורדרכי הנשימה העליונות, קרום, מח עצם, או בלוטות פרוטיד. גם בלוטת החלב הנקבית יכולה להיות מושפעת. אם ה עצמות ו סָחוּס כמו גם רקמות רכות המונחות מחוץ לבלוטות הלימפה מושפעות, נזק לרקמות עלול להתרחש. מומלץ לבקר אצל הרופא במקרה של התסמינים הנ"ל, ולו משום שכשבעה אחוז מהנפגעים מתים מתסמונת רוזאי-דורפמן. במקרים אחרים, הסימפטומים עלולים להיעלם מאליהם. מצד שני, תסמונת רוזאי-דורפמן עלולה לגרום גם להישנות ולסיכון מוגבר ל עיוורון או נזק לרקמות קבועות.

טיפול וטיפול

מכיוון שהגורמים לתסמונת רוזאי-דורפמן אינם ידועים, כמעט בלתי אפשרי למקד את הסיבה. במקרים רבים בהם מתרחשות תרופות ספונטניות בגלל מהלך הגבלת העצמי של המחלה, אין צורך בטיפול. במקרים הנותרים ניתן לשקול שימוש בחומרים ציטוסטטיים. ברוב המקרים מדובר בקורטיקוסטרואידים, אשר מנוהלים כדי לעצור את מהלך המחלה. הסוג הזה של תרפיה מצוין במיוחד בכ- 40 אחוז מהמקרים בהם יש מעורבות חוץ-טבעית, כלומר מעורבות של רקמות מחוץ לבלוטות הלימפה. אם ה קורטיזון מנוהל אינו מביא להצלחת הריפוי המיוחלת ובלוטות לימפה נפוחות קשות גורמות לבעיות מכיוון, למשל, נשימה קשים או שיש להם השפעות חמורות אחרות עקב המרחב לחץ, שילוב מורכב בקפידה כימותרפיה או קרינה תרפיה ניתן לציין גם במקרים בודדים. אם חיבה מבודדת של עצמות, סָחוּס או שאובחנה רקמות אחרות, ניתן לעצור התקדמות קרובה של המחלה על ידי התערבות כירורגית. הרקמה החולה מוסרת בניתוח או בשיטות זעיר פולשניות. ככלל, בלוטות הלימפה המושפעות מוסרות גם כן כדי למנוע הישנות. בנוסף, חיזוק חיסוני כללי ובניית מטבוליזם אמצעים מסומנים.

מניעה

תסמונת רוזאי-דורפמן אינה רק נדירה באירופה, אלא באה לידי ביטוי בתחילה על ידי תסמינים לא ספציפיים למדי כמו לימפדנופתיה וחום, כמו גם הפרעות מעבדה המצביעות על דלקת. לכן סביר להניח שסימני המחלה אינם קשורים אפריורי עם הימצאות תסמונת רוזאי-דורפמן. מכיוון שאין גם בהירות לגבי סיבתיות המחלה ואפשר רק לשער, אין גם מניעה ישירה אמצעים זה יכול להיות מומלץ כדי למנוע תסמונת רוזאי-דורפמן. אם זה נכון שדלקות נגיפיות אחראיות להתפרצות המחלה, הכל מחזק את המערכת החיסונית אמצעים והתנהגויות יכולות להיחשב כמונעות.

מעקב

עם תסמונת רוזאי-דורפמן, חשוב שאנשים מושפעים ישתתפו בפגישות מעקב, אחרת עיוורון או אפילו מוות עלול לגרום. אנשים מושפעים יכולים לעשות הרבה כדי להבטיח שאיכות חייהם לא תסבול מהמחלה לאחר מעשה. יש לבטל את הירידה במשקל הנגרמת על ידי המחלה. דיאטה. יש לשנות מאוד את אורח החיים. במיוחד מכיוון שמדובר בעיקר בצעירים. הימנעות מ כּוֹהֶל והכינוי חשוב מאוד במחלה. אנשים מושפעים צריכים גם להתאמן כדי לחזק את שלהם המערכת החיסונית. הסביבה החברתית צריכה להיות מטופחת ביותר. פעילויות שנהנו מהסובלים לפני המחלה צריכות להיעשות במגעים חברתיים. זה ישפר מאוד את איכות החיים. אם הסובלים אינם מסוגלים להתמודד עם המחלה, מומלץ שיעברו בייעוץ פסיכולוגי קבוע. פסיכולוג יכול לעזור לסובלים להחזיר את חייהם למסלולם. בנוסף, מומלץ להשתתף בקבוצת עזרה עצמית. שם יכולים הסובלים להחליף מידע עם אחרים הסובלים גם הם מהמחלה ולהשוות בין אורחות חיים. זה יכול גם לעזור לחיות עם המחלה.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

מכיוון שלא ידוע על גורם גורם כלשהו למחלה זו, ניתן לטפל רק בתסמינים האישיים באופן רפואי. זה עשוי להיות נחמה לחולים המתבגרים בעיקר שהמחלה לרפא מרפא באופן ספונטני בכוחות עצמה. אולם עד אז הם צריכים לפנות לטיפול רפואי קבוע, מכיוון שלתסמונת רוזאי-דורפמן יכולות להיות גם השלכות חמורות עבורם, מה שעלול להוביל עיוורון או אפילו מוות. ללא תלות באמצעים הרפואיים, החולים עצמם יכולים לתרום רבות להחלמתם או לפחות לשמירה על איכות חייהם. ראשית, על המטופלים לדאוג לפצות על כל ירידה במשקל שעלולה להתרחש. מכיוון שמטופלים הם בדרך כלל מתחת לגיל עשרים, הם עדיין לא גדלים לחלוטין ויש להם דרישת קלוריות מוגברת בהשוואה למבוגרים. יש לענות על כך עם המאכלים הבריאים והטריים ביותר שיש בהם מספיק פחמימות, שומנים בריאים ורבים ויטמינים. לכן התפריט צריך לכלול קמח מלא לחםתפוחי אדמה, ירקות, פירות, אגוזים וזרעים, כמו גם שמנים המכילים אומגה 3 כגון שמן פשתן. במאבק בתסמונת רוזאי-דורפמן, כל מה שמחזק את המערכת החיסונית בנוסף למודע דיאטה מועיל. כּוֹהֶל ו ניקוטין הם טאבו ועל המטופל להימנע גם מאורח חיים מוגזם, אשר בדרך כלל נפוץ בקרב צעירים. במקום זאת, מומלץ לישון מספיק ולהתאמן באוויר הצח.