מחלת קסטלמן: גורמים, תסמינים וטיפול

מחלת קסטלמן היא מחלה קשה מאוד נדירה של לִימפָה בלוטות המתרחשות בפרקים. זה סווג בשנת 1954 על ידי הפתולוג האמריקני, בנימין קסטלמן. המחלה מתרחשת בשתי צורות, אחת פחות חמורה ואחת לעתים רחוקות מאוד עם פרוגנוזה שלילית.

מהי מחלת קסטלמן?

מחלת קסטלמן היא לִימפָה הפרעת בלוטות הפוגעת גם ברקמות הסובבות. ה לִימפָה צמתים לגדול בצורה מוגזמת ויוצרים גידולים. תלוי אם בלוטת לימפה אחת / קבוצה אחת של בלוטות לימפה או כמה קבוצות בודדות / מרובות מושפעות, הרפואה מבדילה את מחלת קסטלמן לצורות חד-מרכזיות (מקומיות) ורב-מרכזיות. ההסתברות לחלות במחלה היא 1: 100,000 (חולים לשנה). שני המינים מושפעים. לחולים עם הצורה הקשה יש גיל מבוגר יותר מאלו עם מחלת קסטלמן חד-מרכזית. זה האחרון עם הרבה פחות תסמינים מהצורה הקשה, אשר בדרך כלל יחד עם HIV ו- HHV-8. אנשים עם זיהום ב- HIV /איידס יש סיכון מוגבר לחלות במחלת הלימפה. אצלם הפרוגנוזה הרבה פחות טובה.

סיבות

הגורמים לכך עוֹפֶרֶת הצורה המקומית של המחלה כרגע עדיין שנויה במחלוקת. מדענים מניחים שתאים ממאירים בגוף המטופל אחראים לייצור יתר של IL-6 ו- IL-10 בצומת הלימפה. מחלה אוטואימונית דלקתית, זיהום נגיפי שאינו אנושי הרפס נגיף 8 (HHV-8), או נטייה גנטית יכולים להיות גם גורמים למחלת קסטלמן הקלה יותר. במקרה זה, גרסאות שונות של הקולטן האינטרלוקין -6 מתקיימות במקביל, אשר בהתאם יכולות להשפיע על יותר תאים. מכיוון שלפחות 60 אחוזים מהחולים במהלך הקשה של המחלה סובלים גם מזיהום ב- HHV-8, הם מפתחים אינטרלוקין נגיפי הדומה ל- IL-6 אנושי. ה- IL-6 הנגיפי הוא גם הגורם הסיבתי לסופות הציטוקינים האופייניות לצורה הרב-מרכזית של מחלת קסטלמן: הוא מדביק מספר רב של תאי פלזמה, שרובם נמצאים בסביבתם של זקיקי הלימפה.

תסמינים, תלונות וסימנים

ככלל, המחלה מלווה בגדול כְּאֵב של המושפעים בלוטות לימפה. בצורה הפשוטה יותר של המחלה, תסמיני B כוללים ירידה לא רצונית במשקל, חום, והזעות לילה. בנוסף, המטופל חלש ועייף, מרגיש כְּאֵב ב חזה ובטן - תלוי איזה אזור מושפע מהמחלה. לעתים קרובות, קל אנמיה עדיין ניתן לזיהוי. חולים עם הצורה הרב-מרכזית של המחלה סובלים מ בחילה, הקאה ו אובדן תיאבון בנוסף ל תסמיני B ויש להם מוגדל כבד ו טחול. בנוסף, ישנם נשימה בעיות, נטייה לבצקת, קשה מחסור בחלבון, קשה אנמיה, סוגים שונים של דלקת, ומסיבי תרומבוציטופניה (מחסור בטסיות הדם). גם תסמונת POEMS ו- - (co) הנגרמת על ידי זיהום ה- HIV הקיים באותו זמן - לימפדנופתיה, הסרקומה של קפוסי ולימפומות ממאירות. תלוי בחומרת הסימפטומים ובמידתם, המוות עלול לנבוע מ כשל רב-אורגני, זיהום חמור, ו לימפומה.

אבחון והתקדמות המחלה

יש לאבחן באופן שונה את מחלת קסטלמן לימפומה ומחלות קשות אחרות. בפרט, לעתים קרובות טועה הטופס החמור לימפומה. אולטראסאונד ו- CT משמשים לצמצום גודל האזור הפגוע. רקמת בלוטת הלימפה מוסרת ונבדקת מבחינה היסטולוגית. דם שורטט במהלך פרק של מחלה מראה רמות גבוהות של IL-6 ו- CRP. הצורה הקלה יותר של מחלת בלוטת הלימפה אינה מופיעה כתסמינים בולטים ופרקים קלים יותר. רמות ה- CRP נמוכות יותר מאשר במחלת קסטלמן קשה. מחלת קסטלמן רב-מרכזית יכולה להשתנות מאוד כמובן. חלק מהחולים יציבים במשך שנים, בעוד שאחרים המחלה מתקדמת במהירות עד שהיא הופכת לסכנת חיים. בין ההישנות החוזרת, המטופל חווה תקופות של טוב בריאות, רמות CRP תקינות, ואפילו רגרסיה של רקמת בלוטת הלימפה הנגועה. עם זאת, ככל שסובל מהמחלה זמן רב יותר, כך ההתקפים תכופים יותר והסיכון שלו לפתח לימפומה ממאירה עולה.

סיבוכים

מחלת קסטלמן גורמת לחולה לחוות סימפטומים חמורים. ככלל מתרחשת ירידה חמורה במשקל וגם חולים סובלים מכך חום או הזעות לילה. יתר על כן, אין זה נדיר לחוות כְּאֵב ב בטן או בטן, כך שאיכות חייו של המטופל מופחתת משמעותית על ידי מחלה זו. מחלת קסטלמן גורמת גם היא הקאה ו בחילה בחולה, עם אובדן תיאבון מתרחש גם. ה כבד ו טחול להגדיל, מה שעלול גם לגרום לכאב באזורים הנגועים. בשל אנמיה, האדם הפגוע עייף ועייף. היכולת של המטופל להתמודד לחץ גם יורד משמעותית כתוצאה ממחלה זו. ללא טיפול, מחלת קסטלמן מובילה לכשל איברים ובסופו של דבר למוות של המטופל. המטופלים המערכת החיסונית נחלש גם מהמחלה, מה שמקל על התרחשות זיהומים או דלקות. בדרך כלל ניתן לבצע ניתוח לטיפול בסימפטומים. יתר על כן, חולים אינם תלויים לעתים רחוקות בקרינה תרפיה. אם בדרך כלל לא ניתן לחזות אם זה יוביל למהלך חיובי לחלוטין של המחלה. ייתכן גם שתוחלת החיים מופחתת על ידי מחלת קסטלמן.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם יש בעיות ב בלוטות לימפה, מחלת קסטלמן יכולה להיות מאחוריה. מומלץ לפנות לרופא מיד אם מתרחשות בעיות כאלה. הוא או היא יכולים להחליט אם מחלת קסטלמן חד-מרכזית או רב-מרכזית עומדת מאחוריה, או אחרת מצב המשפיעים על מערכת הלימפה. מחלה נדירה יחסית זו מלווה בתסמינים לא ספציפיים. עם זאת, אם הם ממושכים, לעתים קרובות לא ניתן להסביר אותם על ידי נפיחות בבלוטות הלימפה או חום בשל הצטננות. בלוטות לימפה כואבות בהתמדה והגדלת איברים קשורים גם הצביעו על כך שמשהו עלול להיות לא בסדר. מחלת קסטלמן מתרחשת בדרך כלל בפרקים. זהו גם אות שיש לחפש את הגורם לבלוטות הלימפה הנפוחות. אין לעכב את הביקור אצל הרופא לאורך זמן במקרה של חשד למחלה קשה. קביעת מחלת קסטלמן מחייבת אבחון מקיף. ראשית, יש לשלול מחלות אחרות. אלה כוללים, למשל, זיהומים, מחלות אוטואימוניות או גידולים. אם רק בלוטת לימפה אחת מושפעת, ניתן להסיר אותה בניתוח. עם זאת, הדבר אינו אפשרי במחלת קסטלמן רב-מרכזית. כאן, המתווה הטיפולי מתואר על ידי כימותרפיה, קרינה או גישות טיפוליות מולטי-מודאליות ממוקדות. בהקשר זה, הפרוגנוזה למחלת קסטלמן גרועה בהרבה, במיוחד כאשר לוקים בחסינות חמורות כמו איידס נוכחים.

טיפול וטיפול

במחלת קסטלמן חד-מרכזית, יש סיכוי טוב לריפוי אם האדם הנגוע מסיר את בלוטת הלימפה המוגדלת באופן חריג. אז נדיר שהמחלה חוזרת על עצמה. אם לא ניתן לבצע ניתוח, הקרנות תרפיה ניתן לבצע. השימוש בחד-שבטי נוגדנים נגד IL-6 אנושי (סילטוקסימאב) מראה הצלחה טובה בטיפול. בצורה הרב-מרכזית, הסיכוי לטיפול מוצלח נמוך בהרבה. זאת בשל הספקטרום הרחב של השפעות שיש לאינטרלוקינים 6 ו- 10 על תאי בלוטת הלימפה, אך גם מכך שרוב החולים עם הצורה החמורה נגועים גם ב- HIV ו- HHV-8 ועליהם ליטול תרופות נוספות כנגד אלה. מחלות (תופעות לוואי, יחסי גומלין, היחלשות גדולה יותר של הגוף). בנוסף, לא ניתן להסיר את בלוטות הלימפה החולות בניתוח מכיוון שהן ממוקמות בכמה מקומות בגוף. ברוב המקרים, רפואי תרפיה הוא רב-שיניים: בטיפול אנטי דלקתי, סטרואידים ניתנים. בעזרת הנוגדן החד שבטי rituximab (עם או בלי ליטול ציטוסטטי תרופות), האינטרלוקינים 6 ו -10 המייצרים ציטוקינים כלולים ונתיבי האיתות שלהם חסומים בו זמנית. מטפלים בתסמינים באופן ספציפי תרופות (אנטי-ויראלי כנגד HHV-8, אנטי-רטרו-ויראלי כנגד HIV).

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה הספציפית למחלת קסטלמן תלויה בצורה הנוכחית, במהלך ובשיטת הטיפול שנבחרה. בנוסף, כללי בריאות והנוכחות של מחלות אחרות חשובות. לצורה החד-מרכזית של מחלת קסטלמן יש פרוגנוזה חיובית מאוד אם בלוטת הלימפה הנגועה מוסרת לחלוטין בניתוח או מטופלת מראש באמצעות הקרנות. שיעור ההישרדות הכללי לאלה שנפגעו מסוג זה של המחלה הוא 90 אחוז. שיעור הישרדות ללא מחלה של חמש שנים נראה אצל יותר מ 80 אחוז מהחולים. תוך עשר שנים פחות מחמישה אחוזים מתים ממחלת קסטלמן החד-מרכזית. תחזיות מעט גרועות יותר נראות בחולים שטופלו כימותרפיה. עדיין לא ניתן להצהיר הצהרות קונקרטיות בנוגע לתחזית לצורת הרב-מרכזית של מחלת קסטלמן בשל מהלך המגוון של המחלה ומספר המקרים המצומצם. באופן כללי, התחזית גרועה בהרבה מאשר לחולים עם הצורה החד-מרכזית. לאחר טיפול סטנדרטי המורכב מטיפול עם גלוקוקורטיקואידים ו כימותרפיה, יותר מ -50% מהנפגעים חוזרים על עצמם בתוך שלוש שנים. לחולים שיש להם גם HIV יש פרוגנוזה גרועה במיוחד. הישרדות ללא מחלות עבורם לאחר שלוש שנים היא 25 אחוז. בממוצע, החולים מתו 14 חודשים לאחר האבחנה.

מניעה

מניעת מחלת קסטלמן אינה אפשרית אלא אם כן נמנעים מראש מהדבקה ב- HHV-8, HIV וכו '.

טיפול מעקב

טיפול לאחר מחלת קסטלמן מתייחס בעיקר למניעה האפשרית אמצעים. זה כולל גם טיפול במצוקה רגשית. חולים זקוקים לתמיכה מהימנה מבני המשפחה והחברים. לאחר סיום הטיפול הראשוני, פעילות גופנית מסייעת לחיזוק האורגניזם. המאמצים צריכים להישאר בטווח הקל עד הבינוני. בדרך זו הם מחזקים את המערכת החיסונית ולשפר את בריאות פּרוֹגנוֹזָה. ספורט מתאים כולל סבולת ספורט או התעמלות מים. טיפול נשימתי יכול גם לסייע במיטוב הרווחה. בנוסף, א דיאטה שהוא בריא ככל האפשר מועיל. הים התיכון דיאטה במיוחד הוכיח שהוא מועיל לבריאות. לתהליך ההחלמה הגיוני להיעזר ברופא או תזונאי. כמובן שיש לבצע גם בדיקות סדירות אצל הרופא האחראי. באופן זה, ניתן לאתר כל סיבוך בשלב מוקדם. במידת הצורך, הרופא ייזום מיוחד אמצעים כדי למנוע את מצב מההחמרה. מניעה ישירה של המחלה אינה כרגע אפשרית. חולים יכולים רק לחזק את המגן אמצעים נגד זיהום ב- HIV. לטיפול פסיכולוגי יכולה להיות השפעה חיובית גם על הרווחה.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

כאשר מאבחנים את מחלת קסטלמן, היא לפעמים מטילה עומס רגשי גדול על המושפעים. המדד החשוב ביותר לעזרה עצמית הוא לדבר עם חברים, בני משפחה ואנשים אחרים שנפגעו. מומלצת על פעילות גופנית במהלך הטיפול הראשוני ולאחר סיום הטיפול. פעילות גופנית קלה עד בינונית נחשבת ליעילה ביותר בשיפור התחזית של סרטן. ספורט מתאים כולל סבולת ספורט, חיזוק התעמלות או מַיִם טיפול. תרגילי נשימה, יוגה, טאי צ'י, אירובי ו רצפת אגן תרגילים מתאימים גם הם. כדי לפצות על זה, נוח ו הַרפָּיָה הם גם חשובים. במחלת קסטלמן, בריא דיאטה הוא גם חיוני. דיאטה ים תיכונית בפרט נחשבת אבן בניין חשובה לרווחה ולהחלמה. מומלץ ביותר לאנשים שנפגעו לדבר לתזונאית או לרופא האחראי. לאחר הטיפול יש לעקוב בקפידה אחר הגוף. אם מופיעים סימני הישנות או מתעוררים סיבוכים אחרים, יש ליידע את הרופא. במקרה של ספק, יש לבקר את בית החולים הקרוב עם התלונות, כך שניתן יהיה לנקוט מיד בצעדים הנדרשים במקרה של סיבוכים חמורים, העלולים להתרחש במיוחד בחודשים הראשונים לאחר סיום הטיפול.