הידבקות בטסיות הדם: תפקוד, תפקיד ומחלות

הידבקות בטסיות היא חלק מ המוסטאזיס בי טסיות לצרף ל קולגן. שלב זה מופעל טסיות.

מהי הידבקות בטסיות הדם?

הידבקות בטסיות היא חלק מ המוסטאזיס בי טסיות לצרף ל קולגן. מוצג בלבן בטסיות הדם או דם טסיות. יְסוֹדִי המוסטאזיס - המוסטאזיס - מתרחש בשלושה שלבים. השלב הראשון הוא הידבקות בטסיות הדם, ואחריו צבירת טסיות הפיכה והיווצרות תקע טסיות בלתי הפיך. תפקידו של המוסטאזיס הוא לתקן פצועים כלי במהירות האפשרית כדי למזער דם הֶפסֵד. לכן התכווצות כלי הדם מתרחשת מיד כאשר אנדותל נפצע. היצרות של כלי מביא גם לאט יותר דם זְרִימָה. זה תומך בשלב הבא: הידבקות בטסיות הדם. בתהליך זה טסיות הדם (תרומבוציטים) מצמידות את עצמן למבנים תת-תת-דלקתיים, כמו למשל קולגן. הידבקות זו נוצרת ישירות על ידי קולטן הקולגן ובעקיפין על ידי מה שמכונה גורם פון וילברנד. ההדבקה מפעילה טסיות הדם ומופעלת צבירת טסיות. לפיכך, טסיות הדבקות חזק זו בזו, ובסופו של דבר נוצר תקע טסיות בלתי הפיך.

פונקציה ותפקיד

הפונקציה של הידבקות טסיות הדם היא אינטראקציה של גורם פון וילברנד עם גליקופרוטאינים שונים. ברמה המולקולרית, מדובר באינטראקציה של ליגנד-קולטן. הליגנד הוא מה שמכונה גורם פון וילברנד וקולטן הטסיות החשוב ביותר הוא קומפלקס GP Ib / IX. הצמדת טסיות הדם למשטחי תת האנדותל מתווכת על ידי קומפלקס הקולטן GP Ia / IIa - קולטן הקולגן. בעקיפין, לגורם פון וילברנד (vWF) יש השפעה. זהו גליקופרוטאין גדול המשתחרר מהפצועים אנדותל. זה יכול להיווצר גשרים בין קולטני קרום מיוחדים של טסיות דם (מורכבות GP Ib / IX) לבין סיבי קולגן. פיברונקטין וטרומבוספונדין מעורבים גם הם ביצירת גשר זה. מבני הקולגן החשופים מקיימים אינטראקציה עם GP Ia / IIa ו- GP VI על פני טסיות הדם ללא ה- vWF. שתי התגובות תורמות לגלגול הטסיות לאורך דופן כלי הדבקה ולבסוף. לסיכום: קולטן הקולגן מוביל לדשא טסיות חד שכבתי. גורם פון וילברנד גורם להתקשרות מוצקה של טסיות הדם באמצעות צורות GP Ib / IX. הידבקות זו של טסיות הדם, בשילוב עם התכווצות כלי הדם, מובילה לירידה ראשונית בדימום. בנוסף, חשוב להפעלת טסיות הדם. הפעלת טסיות הדם כוללת בנוסף שחרור אדנוזין דיפוספט (ADP), פיברינוגן, פיברונקטין, vWF וטרומבוקסן A2. הפעלת טסיות הדם יוזמת צבירה הפיכה של טסיות הדם. טסיות הדבקות הדוקות זו לזו באמצעות פיברינוגן גשרים. התכווצות כלי הדם משופרת עוד יותר על ידי דליפת פלזמה בדם לאינטרסטיטיום. טרומבין גורם לטסיות הדם להתמזג לכדי הומוגניות מסה, תקע הטסיות הבלתי הפיך. היווצרות תקע הטסיות הבלתי הפיך והתכווצות כלי הדם מבטיחים כי המוסטאזיס זמני מתרחש תוך זמן קצר בפציעות קטנות. ניתן לעכב המוסטאזיס ראשוני באופן פרמקולוגי. כגון על ידי חומצה אצטילסליצילית (לְמָשָׁל אספירין), המדכא את הסינתזה של תרומבוקסן A2. מעכבי תפקוד טסיות אחרים כוללים ADP ו- GP IIb / III אנטגוניסטים. אלה תרופות משמשים לעתים קרובות באופן זמני בחולים מרותקים למיטה, כגון לפני ואחרי הניתוח. מטרתם לעכב קרישת דם ובכך למנוע פקקת ו תסחיף. הליך זה נקרא טרומבופרופילקסיס.

מחלות ומצבים רפואיים

ניתן למדוד את הנטייה של טסיות הדבקה (דבקות) באמצעות משטחי זכוכית מוגדרים או על מסנני חרוזי זכוכית (שמירה). תפקוד הידבקות טסיות לקוי מתבטא בעיקר בעלייה נטיית דימום. הפרעות הידבקות בטסיות הן תורשתיות. הם מבוססים על אינטראקציה מופרעת בין טסיות הדם לכלי הדם אנדותל. הגורם להפרעה זו יכול להיות, למשל, מחסור בגורם פון וילברנד, כפי שקורה ב תסמונת וילברנד-יורגנס. מחלה זו עוברת בתורשה כמעט בכל המקרים. צורות נרכשות תוארו רק לעיתים רחוקות מאוד. הביטוי והחומרה של התסמונת יכולים להשתנות. לעיתים קרובות ישנם מהלכים קלים מאוד של המחלה, כך שלעתים קרובות המחלה אף נותרת מבלי משים לאורך זמן. בערך, ניתן להבחין בין 3 סוגים של המחלה. בסוג I, קיים מחסור כמותי בגורם פון וילברנד. צורה זו היא הנפוצה ביותר, היא מראה סימפטומים קלים מאוד ולעתים קרובות מאפשרת לחולים עוֹפֶרֶת חיים נורמליים. רק ה זמן דימום הוא ארוך מעט יותר, וחולים סובלים לעתים קרובות יותר מדימום לאחר הניתוח. לעומת זאת, בסוג II קיים פגם איכותי בגורם וילברנד. צורה זו היא השנייה בשכיחותה, אך משפיעה רק על 10-15% מכלל החולים בה תסמונת וילברנד-יורגנס. סוג III הוא בעל מהלך חמור מאוד, אך הוא הנדיר ביותר. המחלה מאובחנת במעבדה בנוכחות תסמינים מקבילים. כאן נמדדת הכמות והפעילות של גורם פון וילברנד. קבוע תרפיה בדרך כלל אינו נחוץ בזמן האבחון. רק לפני הניתוחים מושפעים מהחולים דסמופרסיןאשר מגדיל את כמות גורם פון וילברנד פי חמישה. לעומת זאת, תסמונת ברנרד-סולייה מתרחשת בתדירות נמוכה הרבה יותר. כאן, הפרעת הידבקות הטסיות נובעת מפגם תורשתי בקולטן הממברנה לגורם פון וילברנד (GP Ib / IX). מחלה זו קשורה גם לעלייה נטיית דימום. עם זאת, דימום ספונטני הוא נדיר. האבחנה נעשית שוב במעבדה, ו תרפיה גם לעתים רחוקות נדרש עקב התסמינים הקלים. חולים צריכים להיזהר רק מנטילת נוגדי טסיות תרופות, כמו אספירין. אלה יכולים עוֹפֶרֶת לסיבוכי דימום קשים. תרכיזי טסיות מוחלפים רק במקרים חריפים, כמו למשל לאחר איבוד דם משמעותי.