טיפול | גרנולומטוזיס של ווגנר

תרפים

בתחילת גרנולומטוזיס של ווגנר האנטיביוטיקה Clotrimazol (קשת רחבה אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה עם החומרים: Trimethroprim ו- Sulfamethoxazole), למשל זמין כ- Cotrim®, מה שמוביל לשיפור, אם כי אופן הפעולה עדיין לא ברור לחלוטין. במהלך המשך המחלה, הטיפול הוא בדרך כלל עם קורטיזון (שמות מסחריים למשל Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). ניתן לשלב זאת עם תרופות מדכאות חיסון כמו מטוטרקסט (שמות מסחריים: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) וציקלופוספמיד (שמות מסחריים: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).

עם זאת, אלה שייכים לקבוצת התרופות הכימותרפיות ויש להם תופעות לוואי תואמות. מזה זמן מה, חד שבטי נוגדנים היו זמינים, אשר גם מחלישים את המערכת החיסונית. אינפליקסימאב (זמין למשל בשם Remicade®) הוא נוגדן כזה, הוא חוסם קולטן (TNF-alpha-blocker).

מאז הייצור של כאלה נוגדנים הוא יקר מאוד וטיפול בנוגדנים כאלה יכול להוביל לתגובות רגישות יתר קשות, משתמשים בו רק בחולים שאינם מגיבים ל מטוטרקסט. כתרופת מילואים קיימת האפשרות לתת מיקופנולט מוגטיל (שם מסחרי CellCept®) לחולים בהם גרנולומטוזיס של ווגנר אינו משתפר על ידי ניהול קורטיזון בקומבינציה עם מטוטרקסט. Plasmapheresis הוא הטיפול הנבחר במקרים חמורים מאוד של דיאליזה-קָשׁוּר כליה כישלון או דימום ריאות מסכן חיים. תרופות אחרות המשמשות בתדירות נמוכה יותר לטיפול הן כטיפול תחזוקתי, לאחר שיפור החריף מצב, קורטיזון נקבע במינונים יורדים ותרופה מדכאת חיסון כגון Azathioprin® (למשל Collisan®, Imurek®, Zytrim®).

בנוסף, אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה כמו Cotrim® ממשיכים להינתן כדי למנוע התיישבות וחלל האף של הוושט Staphylococcus aureus.

  • Etanercept (למשל Enbrel®) חלבון מהונדס גנטית, פועל מדכא חיסוני
  • Ciclospoprine A, תרופה מדכאת חיסון
  • Leuflunomide (למשל Arava®) תרופה מדכאת חיסון
  • Rituximab (למשל MabThera®) נוגדן חד שבטי הדומה ל- Infliximab

פרוגנוזה

ללא טיפול, גרנולומטוזיס של ווגנר כמעט תמיד מוביל ל כליה כישלון כתוצאה מדלקת בכליות תוך 6 חודשים ובכך למוות. עם טיפול ממוקד, ה- מצב משתפר משמעותית ביותר מ- 90% מהמקרים. ב- 3⁄4 מכל החולים ניתן להשיג אפילו חופש זמני מסימפטומים. כמחצית מהחולים עלולים לחוות הישנות של תסמינים, אשר לאחר מכן יש לטפל בהם שוב.