יתר לחץ דם ריאתי: טיפול תרופתי

מטרות טיפוליות

להפוך מטופלים לחולים בסיכון נמוך דרך תרפיהכלומר לשפר את הפרוגנוזה
מרפא תרפיה לטיפול ריאתי לא קיים.

המלצות טיפול

טיפול במחלה הבסיסית
הפחתת לחץ במחזור הריאות:
- טיפול ראשוני או טיפול עיקרי בהתאם למידת אי ספיקת הלב (NYHA): אנטגוניסטים של קולטן אנדותלין (ERA), מעכבי PDE-5, אנלוגים של פרוסטציקלין, אגוניסטים של קולטן IP פרוסטציקלין סלקטיבי; פתק:
  - יש לתת טיפול במרכזים מיוחדים
  - אם מגיבים בבדיקת פעילות כלי דם (בדוק מימין לֵב צנתור; עד 15% מגיבים), אם כן סידן אנטגוניסטים גבוהים מנה בכיתה פונקציונלית של ארגון הבריאות העולמי I-III.
  - מבחן Vasoreactivity שלילי: טיפול משולב דרך הפה ב:
    - הידרדרות קלינית או אי השגת יעדי הטיפול לאחר 3-6 חודשים.
    - סיכון נמוך ובינוני (שיעורי ה- II ו- III של ה- WHO) כשילוב אוראלי ראשוני תרפיה.
    - טיפול משולב 3 תרופות ראשוני בסיכון גבוה (WHO Class IV):
      - אנטגוניסט קולטן אנדותלין (ERA) + מעכב PDE-5 (או ממריץ sGC) + אנלוגי פרוסטציקלין (iv).
  - מעקב על ידי ספירוארגומטריה, מרחק הליכה של 6 דקות.
  - במקרה של זכות לֵב פיצוי, במידת הצורך, טיפול אינטנסיבי באנלוגים של פרוסטציקלין בשאיפה / IV.
- טיפול מסייע או תומך ("תומך") ליתר לחץ דם ריאתי עשוי לכלול:
  - חמצן ב- pO2 <60 מ"מ כספית (רוויית יעד ≥ 92%), חמצן מנהל (גם כטיפול ארוך טווח) ב מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD) (IC).
  - משתנים (מייבש תרופות) va באי ספיקת לב ימנית (חולשת לב ימני) (IC)
    - מגהץ תוספות ב אנמיה מחסר בברזל (אנמיה עקב מחסור בברזל) (IIb-C.
    - גליקוזידים לבביים במקביל פרפור פרוזדורים (VHF) עם הולכה טכיקרדית.
    - נוגד קרישה / נוגד קרישה דרך הפה (אלון; נוגד קרישה) - עשוי להיחשב בצורות ספורדיות ותורשתיות (תורשתיות) של PAH (רמת ראיות IIB-C)).
    - שפעת וחיסונים נגד פנאומוקוקלים (IC).
    - אימון גופני בפיקוח במתקנים מיוחדים (IIa-B).
ריאות הַשׁתָלָה (LUTX; אפשרות טיפולית אחרונה) כאשר אפשרויות טיפול שמרניות נכשלות. הערה: אם לא תושג תוצאה טיפולית נאותה למרות טיפולים משולבים מרובים, על המטופל להתייצב מייד במרכז ההשתלות.
טרומבואמבולית כרונית יתר לחץ דם ריאתי/ יתר לחץ דם ריאתי (CTEPH): נוגד קרישה לכל החיים (נוגד קרישה); ניתוח ראשוני (ראה להלן "טיפול כירורגי": כריתת רחם ריאתי), אם זה לא אפשרי או לא עוֹפֶרֶת להצלחה הרצויה → טיפול עם riociguat.
ראה גם בקטע "טיפול נוסף".

הערות

בשמאל לֵב or ריאות מחלה ו יתר לחץ דם ריאתי, השימוש יתר לחץ דם ריאתי של העורקים תרופות מסומנות רק במקרים חריגים.

טיפול ראשוני

NYHA II	NYHA III	NYHA IV	ציון המלצה
אנטגוניסט קולטן אנדותלין (ERA). אמבריסנטן בוסנטן מקיטנטן סלקסיפאג* (אגוניסט קולטן של פרוסטציקלין פעיל בעל פה, סלקטיבי). סילדנאפיל (מעכב PDE-5)	אמבריסנטן בוסנטן מקיטנטן סילדנאפיל * * Epoprostenol (אנלוגים prostacyclin) סלקסיפאג* (אגוניסט קולטן של פרוסטציקלין פעיל בעל פה, סלקטיבי). אילופרוסט (אנלוגי פרוסטציקלין; שאיפה).	אפופרוסטנול (iv)	IA
Tadalafil	Tadalafil טרפרוסטיניל		IB
	אילופרוסט (iv) טרפרוסטיניל (iv)	אמבריסנטן בוסנטן מקיטנטן סילדנאפיל * * Tadalafil אילופרוסט טרפרוסטיניל שאף קומבי	IIaC
	ברפרוסט		IIbB

סיווג NYHA - ראה תחת אי ספיקת לב (אי ספיקת לב) / סיווג.

* טיפול משולב בחולים שהמחלה שלהם אינה נשלטת בצורה מספקת על ידי שימוש באנטגוניסט קולטן אנדותלין, ו / או בשילוב עם מעכב PDE-5, או כמונותרפיה.

* * על פי תקשורת AMC, sildenafil להשתמש ב הֵרָיוֹן ל אי ספיקת שליה הביא לכך: 19 תינוקות מתוך סך של 93 נשים מתו: 11 מהתינוקות שמתו סבלו ריאות מחלה, באופן ספציפי יתר לחץ דם ריאתי. מידע על המחקר "STRIDER ההולנדי" (Sildenafil TheRapy ב Prognosis Dismal הופעה מוקדמת של הגבלת גידול עוברית): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

הערה: אנטגוניסטים של קולטן אנדותלין (ל- ERA) יש זיקה לציטוכרום P450 (CYP) איזואנזים 3A4; יחסי גומלין: ראה למטה.