היפרתרמיה ממאירה: גורמים, תסמינים וטיפול

היפרתרמיה ממאירה הוא סיבוך נדיר אך מסכן חיים של הרדמה. זה מופעל על ידי חומרי טריגר שונים, כולל כמה חומרי הרדמה, כאשר קיימת נטייה גנטית.

מהי היפרתרמיה ממאירה?

הגורם ל היפרתרמיה ממאירה הוא שינוי גנטי של קולטנים בשריר השלד. בדרך כלל שרירי השלד מתכווצים על ידי שחרור סידן יונים מהרטיקולום הסרקופלזמי, מאגר סידן בתאי שריר השלד. כאשר יש להפעיל כיווץ שרירים, מועבר אות חשמלי לתא השריר דרך לוח הקצה המוטורי. זה מוביל להפעלה של תעלת יונים תלויה במתח בצינורות ה- T, כלומר במיוחדים קרום תא בליטות. תעלת יונים זו שוכנת בסמוך ל- a סידן ערוץ הרטיקולום הסרקופלזמי. זה בתורו נקרא קולטן הריאנודין. לאחר מכן הוא נפתח. סִידָן זורם כעת לציטוזול ומאפשר התכווצות של חוטים המיאוזין והאקטין של השריר. כתוצאה מכך התכווצות של כל השריר. אם היפרתרמיה ממאירה קיים, הקולטנים האמורים משתנים עקב נטייה גנטית באופן ששחרור סידן מתרחש בשריר גם כאשר ניתנים חומרי טריגר מסוימים, כולל סמים. עם זאת, זה הרבה יותר חזק מאשר במקרים רגילים. לכן, סיבי שריר הופכים מופעלים יתר על המידה.

סיבות

הפעלה מוגזמת זו היא קריטית מאוד מכיוון שבעקבות זאת יש להעביר את הסידן המפוזר בחזרה לרטיקולום הסרקופלזמי. בנוסף, יסודות ההתכווצות אקטין ומיוזין צריכים להתנתק זה מזה שוב. עבור שני תהליכי התחדשות אלה, הגוף דורש ATP כספקית אנרגיה. בשל חוסר הפרופורציה, במהירות מתרחש מחסור באנרגיה בתאי השריר. יוני הסידן החופשיים מגבירים מאוד את חילוף החומרים בתאים, מה שבתורו גורם לעלייה חמצן מחזור וגדל פַּחמָן ייצור דו-חמצני וחום. בתחילה, התהליכים הנ"ל מתרחשים אך ורק בשרירי השלד, אך ככל שעובר הזמן, נֶמֶק והתמוטטות שרירים מתרחשת עקב יכולת ההתחדשות ההולכת ומתדרדרת. יתר על כן, מזיק פַּחמָן דו-חמצני ו חומצת חלב מצטברים, אשר גורמים חומציות יתר של הגוף. בקשר לכך טמפרטורת הגוף עולה, אשר בתורו פוגעת באיברים אחרים. ה לֵב שרירים אינם מושפעים בעיקר מהשינויים הפתולוגיים בהיפרתרמיה ממאירה, אך במהלך התהליכים הנ"ל, גם הלב נפגע, כך שהמוות יכול להתרחש עקב כשל במחזור הדם.

תסמינים, תלונות וסימנים

התמונה הקלינית של היפרתרמיה ממאירה מאופיינת בפסידה מטבולית קשה, במיוחד בשרירי השלד. סימפטומטולוגיה נוספת משתנה מאוד. בהתאם לזמן, התמונה הקלינית מציגה את עצמה באופן שונה ולא כל הסימנים מופיעים תמיד. סימנים מוקדמים להיפרתרמיה ממאירה הם עלייה פַּחמָן דוּ תַחמוֹצֶת ריכוז באוויר הנשף ועלייה ב לֵב ציון. בנוסף, יתכן שיש נוקשות שרירים, עווית של שריר המסה, חוסר כללי חמצן, ו חומציות יתר של הגוף. רק בשלב מאוחר יותר נקבעה העלייה המשמעותית של טמפרטורת הגוף. הפרעות בקצב הלב, טיפה פנימה דם לחץ, פירוק שרירים ושחרור מוגבר של אשלגן יכול להתרחש גם. כבר יש לשים לב לסימנים המוקדמים באופן מוחלט, מכיוון שהיפרתרמיה ממאירה מובילה למוות אם לא ננקטים אמצעי נגד.

אבחון ומהלך המחלה

מכיוון שהתפתחות של היפרתרמיה ממאירה מסכנת חיים בצורה חריפה, יש לבצע את האבחנה מוקדם ככל האפשר ואז להיות יעילה. תרפיה יזמה ללא דיחוי. בכל המקרים עדיפות להפסקת צריכת חומרים המפעילים. חומרי הרדמה בשאיפה מופסקים ו הרדמה הוא ממשיך תוך ורידי תרופות. אלה בדרך כלל לא מציגים השפעות ממאירות של היפרתרמיה.

סיבוכים

בדרך כלל, זה מצב מוביל למצב מסכן חיים שיש לטפל בו מיד על ידי רופא. מכיוון שתלונה זו מתרחשת בדרך כלל ישירות במהלך הרדמה, ניתן לאבחן אותו ולבסוף לטפל בו באופן מיידי על ידי רופא. החולים סובלים מגידול מוגבר לֵב שיעור וגם מגדילה ריכוז of פחמן דו חמצני באוויר שהם נושמים. יתר על כן, נוקשות שרירים מתרחשת גם והמטופלים סובלים מחוסר חמצן. אספקת התחתון של חמצן לאיברים יכולה עוֹפֶרֶת לפגיעה קשה ב איברים פנימיים, שלרוב הוא בלתי הפיך ולא ניתן עוד לטפל בו. במקרה הגרוע, המטופל ימות אם התלונה לא תטופל באופן מיידי. יש אי נוחות בלב ובסופו של דבר מוות לבבי. הטיפול בתלונה זו נעשה בעזרת תרופות. זה מקל על אי הנוחות ומייצב את תפוצה. ברוב המקרים, סיבוכים מתרחשים רק אם הטיפול אינו מתחיל מוקדם. אם הטיפול מצליח, אין ירידה בתוחלת החיים.

מתי עליך לפנות לרופא?

היפרתרמיה ממאירה היא סיבוך של הרדמה. לכן, לא מדובר במחלה שהתסמינים שלה מתרחשים בחיי היומיום ובכך מעידים על צורך בטיפול. מכיוון שהמטופל נמצא כבר בהשגחה רפואית במהלך ההרדמה, אין צורך בפעולה מצד המטופל. בנוסף, המטופל הושם במצב של חוסר הכרה בשלב זה. לפיכך לא ניתן לציין תלונות או חריגות קיימות של האוטונומי מערכת העצבים. הצוות בבית החולים שם לב לשינויים המתרחשים בתוך האורגניזם ומועבר מיד לרופא המטפל. יש צורך בהתייעצות עם רופא ברגע שנעשתה אבחנה של היפרתרמיה ממאירה בא דם קרוב משפחה בתוך המשפחה. יש לבצע בדיקות ובדיקות מיוחדות לצאצאים כדי לקבוע אם המחלה עברה בתורשה. התייעצות עם הרופא המטפל נחוצה לפני התערבות כירורגית אצל אלו שנפגעו ממצב גנטי קיים. יש ליידע אותו בפירוט אודות האירועים במשפחה, ויש לספק תוצאות בדיקות קיימות.

טיפול וטיפול

תרופה ספציפית תרפיה אפשרי עם החומר הפעיל דנטרולן. זהו חומר הניתן תוך ורידי המעכב שחרור סידן מרשת הסרקופלזמה. באופן זה, מטפלים בהיפרתרמיה ממאירה באופן סיבתי. אולם במקביל, סימפטומטי תרפיה גם מתקיים. זה כולל ייצוב במחזור, פיצוי עבור חומציות יתר של הגוף, אספקה ​​של אלקטרוליטים ואם ישנו טיפול ב הפרעות בקצב הלב. היפרתרמיה, כלומר העלייה בטמפרטורת הגוף, היא סימפטום מאוחר. מסיבה זו, אין צורך בקירור פעיל של הגוף עד להתקדמות נוספת. בכל עת, במחזור הדם ניטור צריך להתבצע על ידי פולשני דם רישום לחץ באמצעות קטטר עורקי. ברגע שהחולה מתייצב, חובה שהוא ימשיך להיות במעקב יחידה לטיפול נמרץ לכמה זמן.

תחזית ופרוגנוזה

אם לא מטפלים בהיפרתרמיה ממאירה מובילה לפטירתו המוקדמת של האדם המושפע. סימפטומים שונים מתרחשים בו זמנית, כך שניתן לצפות למחסור חמור בחמצן בנוסף להפרעות קשות בפעילות האורגנית. מסיבה זו, על האדם המושפע לקבל טיפול רפואי מוקדם ככל האפשר. אם יש עיכובים או אין טיפול רפואי אינטנסיבי, סיכויי ההישרדות נמוכים ביותר. הפרוגנוזה משתפרת אם מתחילים מייצב במחזור הדם באופן מיידי. לחץ דם חייב להיות במעקב והאדם המושפע דורש אספקה ​​של אלקטרוליטים. אם קיימות מחלות אחרות במערכת קצב הלב, הפרוגנוזה מחמירה. המחלות יכולות עוֹפֶרֶת לסיבוכים משמעותיים וגם לגרום למותו של המטופל. אם מסכן חיים מצב ניתן למנוע, על האדם המושפע להמשיך לקבל טיפול אשפוז במשך זמן מה. שלו או שלה בריאות חייבים להיות במעקב יומיומי במשך מספר שבועות כדי שניתן יהיה לתעד כל אי סדרים או שינויים. במקרים מסוימים יש צורך בטיפולי המשך בכדי להבטיח כי האורגניזם יסופק כראוי. עם זאת, חולים ששרדו זאת בריאות בדרך כלל ניתן לשחרר חירום מהטיפול לאחר מספר חודשים, ללא תסמינים. זה נכון במיוחד אם אין מחלות אחרות. אחרת, הפרוגנוזה מחמירה שהמטופל זקוק לרפואה ארוכת טווח ניטור על ידי רופא.

מניעה

שׁוֹנִים אמצעים נלקחים היום כדי למנוע התפתחות של היפרתרמיה ממאירה. בכל פעם שמתוכננת הרדמה, נחקר בירור אפשרי של היפרתרמיה ממאירה במשפחת המטופל. אם קיים חשד לנטייה מתאימה, מבוצעות בדיקות נוספות לפחות לפני התערבויות מתוכננות. שני הליכי בדיקה חשובים נמצאים בחזית: בדיקת חוזה חוץ גופית ואבחון גנטי מולקולרי. במבחן התכווצות חוץ גופית, שריר ביופסיה נלקח, ואז נחשף לחומרים המפעילים קפאין והלוטן. אם המטופלים מגלים נטייה מתאימה, הדגימה שנלקחה מתכווצת כתוצאה מכך. מבחן זה מייצג את זהב סטנדרטי באבחון היפרתרמיה ממאירה. באבחון גנטי מולקולרי נלקחת דגימת דם מהחולה ונבדקת אם קיימים שינויים גנטיים אופייניים. שיטה זו מורכבת פחות ממבחן ההתקשרות במבחנה. עם זאת, זה גם לא מדויק כל כך. לסיכום, אם כן, הערנות מצד הצוות המטפל, כמו גם בדיקות קודמות אם הן נוטות, הן הדרכים הטובות ביותר למנוע היפרתרמיה ממאירה.

מעקב

בהיפרתרמיה ממאירה, אנשים מושפעים חווים מצב מסכן חיים שיש לטפל בו מיד על ידי רופא. אספקת התחתון של חמצן יכולה עוֹפֶרֶת לפגיעה קשה ב איברים פנימיים. הנזק הוא בדרך כלל בלתי הפיך. אם לא מטפלים בסיבוך באופן מיידי, האדם המושפע בדרך כלל מת במהירות מהתוצאות. טיפול לאחר מתמקד בהחזרת החולה בעדינות לחייו הרגילים. בנוסף לבדיקות רפואיות, אותן יש לבצע באופן קבוע, לעיתים מועיל לנהל שיחות מרוממות עם יקיריהם בסביבה הקרובה. באופן זה ניתן להפחית מעט את המתח הנפשי ולקדם דרך בטוחה בעצמה להתמודד עם החוויה. בתנאי שהרופא המטפל נותן את הסדר, המטופל יכול לעבור את חיי היומיום שוב באופן עצמאי.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

במקרה של הופעה חריפה של היפרתרמיה ממאירה (MH) כתוצאה מההרדמה, על המטופל לקבל טיפול נמרץ כדי למנוע תוצאה קטלנית. בזה מצב, אין אפשרות לתרופות עצמיות או לעזרה עצמית. עם זאת, לחולה יש את ההזדמנות למלא תפקיד מונע במניעת משבר חריף. מכיוון שמדובר בנטייה גנטית, המטופל מחויב ליידע את הרופא המרדים לפני הניתוח אם יש היסטוריה של MH במשפחה. על הרופא להיות מודע גם להפרעות שרירים כלשהן. לדוגמא, MH עשוי להתרחש במסגרת של מיופתיות שונות כגון מיופתיה מרכזית של הליבה, מיופתיה רב-ליבתית, שיתוק היפוקלמי תקופתי או מחלות שרירים אחרות, בין היתר. על החולה לדווח לרופא על כל תסמינים חריגים, כגון שיתוק שרירים, חולשת שרירים או נוקשות שרירים תכופה. היסטוריה רפואית דיון לפני שיש צורך בהרדמה. זה כולל גם מכת חום שנפגעה במהלך פעילות ספורטיבית. כמו כן, מומלץ לאנשים שכבר נבדקו להציג תוצאות בדיקות ממעבדת MH, ואם אפשר, תעודת זיהוי MH. שיטת הבדיקה הבטוחה ביותר היא בדיקת חוזה חוץ גופית (IVKT). לפני הבדיקה חובה שהמטופל ייצור קשר עם מרכז הבדיקות בכתב או בטלפון כדי להבהיר אילו מסמכים ותוצאות הבדיקה יש להגיש. מאחר שניתן לבחון את דגימת השריר רק במצב חי ורענן, על המטופל לקבוע פגישה במקום לאחר הגשת כל המסמכים הדרושים.