גידול דסמואיד: גורם, תסמינים וטיפול

גידול desmoid הוא גידול הנוצר על שריר השריר. הוא שייך לקבוצת הפיברומטוזיס.

מהו גידול desmoid?

פיברומטוזות הן גידולים שפירים של רקמת חיבור בתדירות כזו גבוהה לגדול בצורה אגרסיבית מאוד. הם חודרים לסביבתם, וגם לאחר הסרתם הניתוחית הם חוזרים לעיתים קרובות. גידול דסמואיד מתפתח החל מנדני השרירים. אלה נקראים גם fasciae שרירים. גידול דסמואיד הוא למעשה שפיר, אך מכיוון שהוא לרוב צומח לחלחל לרקמה שמסביב, הוא מסווג קלינית כסרקומה נמוכה. המחלה נדירה מאוד. רק 0.1 אחוזים מכל הגידולים הם גידולים דמויים. השכיחות היא אחד מכל ארבעה מיליון. נשים מושפעות לעיתים קרובות באופן משמעותי יותר מגברים. הגידול מופיע לעתים קרובות בבטן לאחר הֵרָיוֹן. אצל ילדים ובני נוער, הגידול נוטה יותר להתפתח בזרועות, ברגליים, ראש or צוואר. ילדים גברים ומתבגרים מפתחים את המחלה בתדירות גבוהה יותר מאשר בנות. הגידולים עשויים לסגת מאליה או להמשיך לגדול לאט. האיברים השכנים מושפעים מהצמיחה, וכתוצאה מכך דלקת וליקוי תפקודי.

סיבות

הסיבות לגידול desmoid אינן ידועות במידה רבה. במשך תקופה ארוכה נחשד לנטייה גנטית. עם זאת, ברוב המקרים הגידולים מתרחשים ללא קשר משפחתי. ככל הנראה, לעומת זאת, קיים קשר בין גידולים דסמואידים לפוליפוזיס אדנומטומי משפחתי (FAP). הפרעה נדירה זו מאופיינת בריבוי פוליפים ב רירית של מעי גס ו חַלחוֹלֶת. ה פוליפים מופיעים בין הגילאים 15 עד 30 ולעתים קרובות מתנוון. גידולים דסמואידים מתרחשים באופן קבוע בקשר עם המחלה. הגידולים משפיעים על 10 עד 15 אחוזים מכל החולים עם FAP. יש גם חשד שיש השפעות הורמונליות. זה נתמך על ידי העובדה כי הגידולים מתרחשים במהלך הֵרָיוֹן או מעט לפני גיל המעבר. בזמן ה גיל המעבר, גידולים רבים נסוגים באופן ספונטני. קולטני הורמונים נמצאים בתאי הגידול. זה מרמז על כך אסטרוגנים בפרט עשוי לקדם את התפתחות הגידולים. יתכן גם שפציעות מעדיפות התפתחות גידולים דמויים. ישנן עדויות בספרות המדעית שהגידולים עשויים לנבוע מהם צלקות. מטופלים רבים מדווחים כי הגידולים הופיעו לראשונה לאחר פציעה גופנית. עם זאת, מנגנון המקור המדויק עדיין לא ברור במקרה זה. יתכן, הפרעה בתפקוד הסלולרי מתרחשת במהלך ריפוי פצע.

תסמינים, תלונות וסימנים

גידולים יכולים להופיע בכל גיל ולהשפיע על כל שריר. הם ניכרים על ידי נפיחות מוחשית בגדלים שונים וגורמות לשרירים, לבטן או עצביים כְּאֵב. בחלק מהחולים, כְּאֵב יכול להיות חמור מספיק כדי לדרוש משככי כאבים חזקים. הפרעות תפקודיות ו דלקת עלול לנבוע מדחיסת איברים או עצבים. בהתאם למיקום הגידול, ניידות הגוף עשויה להיות מוגבלת. אם הגידולים מתרחשים יחד עם פוליפים or ציסטות חלב, זה מצביע על פוליפוזיס אדנומטי משפחתי. המחלה מתקדמת בדרך כלל לאט למדי. עם זאת, עלולים להופיע שלוחות גדילה פתאומיות. במהלך המחלה עלולים להתפתח גידולים נוספים. אלה ממוקמים לעיתים קרובות בסביבת הגידול המקורי, אך עשויים להופיע באזורים אחרים בגוף. מכיוון שהגידולים אינם עוברים טרנספורמציה ממאירה, הם אינם בוחרים גרורות.

אִבחוּן

סריקות MRI ו- CT מבוצעות כאשר יש חשד לגידול דסמואיד. למרות שהבדיקות מאפשרות הדמיה גסה של הגידולים, גילוי גבול מדויק אינו אפשרי. במיוחד אם הגידולים ממוקמים בחלל הבטן, קביעה מדויקת קשה. לפיכך, CT ו- MRI משמשים לקביעת האבחנה הראשונית. יש לאשר את האבחנה הראשונית הזו באמצעות בדיקה פתולוגית של רקמה ביופסיה. הרקמה המתקבלת מהגידול ביופסיה נבדק היסטולוגית על ידי פתולוג. זה מאפשר לתעד את מאפייני הגידול. בדיקה היסטולוגית מגלה תאים בצורת ציר המופרדים על ידי קולגן רִקמָה. הגידול הוא לבן אפרפר ובעל עקביות גסה. לעתים רחוקות הוא גדל מחמישה סנטימטרים.

סיבוכים

בגלל הגידול הערמומי, חולים בדרך כלל חשים כְּאֵב. לעתים קרובות, כאב זה חמור כל כך עבור מטופלים כי יש לתת תרופות לכאב. יתכן שיש כאב במנוחה, המתרחש גם כאשר השרירים אינם מתוחים. מכיוון שזה א סרטן, סיבוכים ואי נוחות נוספים תלויים מאוד בזמן האבחון. לרוב, יש דחיסה של עצבים או איברים, מהם דלקת יכול להתפתח. אי אפשר לחזות אם הסימפטום יתקדם לאט או במהירות, ולכן המטופל תלוי בבדיקות סדירות. האבחנה נעשית בעזרת MRI. אם יש צורך בהסרת הגידול הדסמואידי תלוי במצבו ובהתפשטותו סרטן. אין צורך להסיר את הגידול בכל המקרים. לרוע המזל, במקרים רבים, הסרה גורמת למום, ומשאיר את המטופל מוגבל ביותר בחיי היומיום שלו. מגבלות תנועה מתרחשות לעיתים קרובות ואלה שנפגעים לא פעם סובלים מאי נוחות פסיכולוגית. לאחר הסרה כירורגית, כימותרפיה מנוהל בדרך כלל גם. אם הגידולים מוסרים בהצלחה, לא מתרחשים סיבוכים נוספים ותוחלת החיים אינה מופחתת.

מתי כדאי ללכת לרופא?

אם יש נפיחות חריגה שגורמת כאב שרירים או הפרעה עצבית, יש להתייעץ עם רופא במהירות. סימנים אלה מצביעים על גידול דסמויד, אותו יש לברר בכל מקרה ולטפל במידת הצורך. סימני אזהרה נוספים הדורשים בירור הם הפרעות תפקודיות ודלקת בשרירים. באופן דומה, יתכנו מגבלות תנועה ומספר תלונות אחרות. בשל מגוון הסימפטומים האפשריים, יש לפנות לרופא, במיוחד אם קיימת נטייה. נשים נמצאות בסיכון מיוחד במהלך הֵרָיוֹן או מעט לפני גיל המעבר. אנשים עם היסטוריה משפחתית של פוליפוזיס אדנומטי רגישים גם לגידולים ערמומיים, וצריך לברר את סימני האזהרה הנ"ל. אם פתאום פרץ גדילה מתרחשת, יש לפנות לרופא מיד. כך גם כאשר מתרחשים כאבים עזים או באופן כללי ניתן להבחין באי נוחות הולכת וגוברת. ניתן לטפל היטב בגידול דסמואיד, אך דורש תצפית קבועה. למרות שחלק מהגידולים נסוגים באופן ספונטני, עדיין יש צורך בבירור רפואי.

טיפול וטיפול

במשך זמן רב טופלו גידולי דסמויד אך ורק על ידי ניתוח. עם זאת, ישנם מנתחים ואפילו אונקולוגים הסבורים כי לא תמיד חובה להסיר גידול דמודי. בהתאם למיקום הגידול, ניתוח עם הסרה מלאה של הגידול עלול לגרום למום. לכן, לאחר דיאגוזה מאושרת, כמה רופאים ממליצים להמתין ולראות אם הגידול ממשיך להתפתח. חלק מהגידולים נסוגים באופן ספונטני או מפסיקים לגדול. טיפול כירורגי מסומן בעיקר כאשר הגידול הוא מקומי. עורקים משובצים, עצביםלעומת זאת, ורידים מהווים סיכון. יש להימנע מניתוח, במיוחד בגידולים מזנטריים. קיים סיכון גבוה לסיבוכים, ולכן לרוב מטפלים בגידולים אלו תרופות. ככלל, טיפול אנטי הורמונלי מתבצע עם אנטי-אסטרוגנים כמו טמוקסיפן. התכשירים האנטי הורמונליים מנוהלים יחד עם נוגדי דלקת שאינם סטרואידים תרופות. בדרך זו, לעתים קרובות ניתן להשיג חופש מכאב ותסמינים. עם זאת, הגידול רק לעתים נדירות נסוג לחלוטין כתוצאה מתרופה תרפיה. בימים אלה נערך מחקר כדי לקבוע אם קרינה תרפיה יכולה להוות אלטרנטיבה לניתוח. בפרט, אם לא ניתן היה להסיר את הגידול לחלוטין באמצעות ניתוח, הקרנות תרפיה יכול להיות מועיל.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של גידול desmoid קשורה לסוג מחלת הגידול ולגודל הגידול. ככל שהשינוי ברקמה גדול יותר, כך מהלך המחלה הנוסף ופחות לריפוי נוחים פחות. אם הגידול הדסמואיד ממוקם בתוך חלל הבטן, לעיתים קרובות יש השלכות מאיימות. הסיכון ל חסימת מעיים הוא גדל. לפיכך, סכנת חיים מצב קיים. במקרים חמורים, קיים איום של אֶלַח הַדָם או הידרונפרוזיס. תוחלת החיים הכללית של המטופל מתקצרת עם סיבוכים אלה. אם יש לבצע פעולות כירורגיות חוזרות על מנת להסיר את הגידול, גם הסיכון לתחלואה אצל המטופל עולה. אם הגידול הדסמואיד ממוקם מחוץ לחלל הבטן, התחזית משתפרת. בהליך כירורגי, הגידול מוסר בדרך כלל והחולה משוחרר מהטיפול. הישנות מופיעה בכ- 70% מהמקרים שנצפו. מאחר ושיעור ההישנות של מחלה זו הוא גבוה ביותר, יש לבצע בדיקות בקרה במרווחים קבועים. בנוסף, גידולי דסמואיד קטנים יותר נוצרים לעיתים קרובות סביב גידול קיים. התערבות כירורגית אינה מתבצעת בכל המקרים. בהתאם למיקום הגידול, תופעות הלוואי יכולות להיות דרסטיות מדי. אם קיים סיכון לשיתוק, רופאים מחליטים לעיתים קרובות נגד ניתוח.

מניעה

מכיוון שהסיבה המדויקת לגידולים דסמואידים אינה ידועה, מניעה אינה אפשרית.

טיפול מעקב

במקרה של גידול desmoid, האדם המושפע תלוי בעיקר באבחון מוקדם ובגילוי של גידול זה כדי למנוע סיבוכים נוספים או אי נוחות. ככל שהגידול מתגלה מוקדם יותר, בדרך כלל טוב יותר גם מהלך המשך של מחלה זו, מכיוון שהוא גם לא יכול להגיע לריפוי עצמי. אולם, ה אמצעים והאפשרויות לטיפול לאחר גידולי דסמויד מוגבלות מאוד, כך שהאדם המושפע תמיד תלוי קודם בטיפול מקיף על ידי רופא. ברוב המקרים, הליך כירורגי נחוץ לגידול ערמומי. לאחר מכן, על האדם המושפע בכל מקרה לנוח ולדאוג לגופו. יש להימנע ממאמצים או פעילויות מלחיצות אחרות כדי לא להעמיס על הגוף מיותר. ברוב המקרים, אלה שנפגעו מגידולים דמויים תלויים גם הם בעזרה ותמיכה של חברים ובני משפחה. בהקשר זה, לטיפול אוהב ואינטנסיבי יש השפעה חיובית גם על מהלך המחלה. גם לאחר הסרה מוצלחת של הגידול הדסמואידי, מומלץ לבצע בדיקות סדירות על מנת לאתר גידולים אחרים בשלב מוקדם. יתכן, מחלה זו מקטינה גם את תוחלת החיים של האדם הפגוע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

הטיפול המותאם למטופל היחיד חשוב מאוד. לאחר מתן הטיפול, ניתן לנהל חיים נורמליים במידה רבה. זה כולל בדיקות סדירות ובמידת הצורך טיפולי המשך מתאימים. בנסיבות מסוימות, כאב עלול להתרחש בקשר עם המחלה. במקרה זה, מומלץ לפנות למרכז כאב מקומי או לאומי בכדי לקבל ייעוץ מה לעשות במקרה זה. נכון לעכשיו, אין בטון אמצעים ידועים בעזרתם ניתן יהיה למנוע התרחשות ראשונית או הישנות של גידול דסמואיד עצמו. מסיבה זו, המלצות לעזרה עצמית מוגבלות במידה רבה לניהול חיים נורמליים ככל האפשר ובמידת הצורך לפנות לארגון מטופלים ו / או לקבוצת עזרה עצמית. איש קשר טוב למושפעים הוא ארגון SOS-DESMOID. מידע רב ערך ניתן להשיג כאן. ניתן גם להחליף מידע עם אנשים מושפעים אחרים. זה חשוב מאוד, במיוחד עבור מחלות נדירות יחסית. הידיעה שאתה לא לבד יכולה לעשות הרבה טוב ואף לתרום משמעותית לשיפור הרווחה הכללית שלך.