שפתיים וחיך שסועות (שפתיים וחיך שסועות)

שָׁסוּעַ שפה וחיך (שסוע LKG) (מילים נרדפות: LKG שסוע; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis; עִנבָּל שָׁסוּעַ; שסוע באובולה; סדק קטיפה; ICD-10-GM Q35-Q37: שסוע שפההלסת והחיך) הם בין ההפרעות המולדות. שָׁסוּעַ שפה וחיך נבדלים משפה או חך שסועים פשוטים. מבודד שפה וחיך שסועים להתרחש בין השבוע החמישי לשביעי להריון. חיך שסוע אינו מופיע רק בין החודש השני לשלישי. שפתיים וחיך שסועים בדרך כלל מתרחש לרוחב, אך יכול להיות גם חציון (באמצע). רוחבי שפה וחיך שסועים יכול להתרחש באופן חד צדדי או דו צדדי. חיך שסוע עשוי לכלול את הקשים ו / או חיך רך. יתר על כן, הסדקים מחולקים לסדקים שלמים ושלמים. שסוע שלם משתרע עד קצה השפתיים העליונות, ואילו שסוע שלם משתרע עד לאף. כניסה. השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא בערך 1 לכל 500-700 ילודים בשנה באירופה. זה הופך את המום הזה לאחד המומים המולדים הנפוצים ביותר בבני אדם. שפתיים וחיך שסועים נפוצים יותר באוכלוסיות האבוריג'ינים באוסטרליה, קנדה, אמריקה, הודו, ובאוכלוסיות ממוצא אסייתי. מהלך ופרוגנוזה: יש לתקן ניתוח שפתיים וחיך בשלב מוקדם. הודות להתערבויות טיפוליות משופרות, יש סבירות גבוהה מאוד שרק צלקת דקה קטנה תישאר. עם זאת, אם העיוות בולט מאוד, הוא יכול עוֹפֶרֶת למגבלות בצריכת מזון כמו גם להתפתחות דיבור ו / או שמיעה, אך גם ל נשימה בעיות וסתימות בשיניים. בהתאם לבעיות המתעוררות יש לפנות למומחים המתאימים. תרפים לעתים קרובות יכול לקחת שנים ובכך דורש הרבה סבלנות.

תסמינים - תלונות

שפתיים ושפה שסועות מביאות בעיות רבות שיש להסיר בכדי לאפשר ליילוד עוֹפֶרֶת חיים נורמליים. ראשית, נשימה עשוי להיות קשה, ושנית, צריכת המזון נפגעת מאוד בגלל היווצרות השסע והמזון עלול להיכנס ל חלל האף. היווצרות הסדק מונעת צמיחה נאותה של הלסת. התפתחות הדיבור אינה יכולה להתרחש כרגיל בגלל השינויים האנטומיים והיא מוגבלת משמעותית. הפרעות שמיעה, הפרעות פונציה, רינופוניה אפרטה (אף פתוח) או אפילו התפתחות דיבורית מאוחרת עלולות להתרחש. אצל חלק מהחולים, אוורור של האוזן התיכונה אסתטיקה נפגעת באופן משמעותי ואין להתעלם ממנה יחד עם הסימפטומים האחרים.

פתוגנזה (התפתחות מחלה) - אטיולוגיה (גורמים)

מחלה זו נובעת מהפרעה התפתחותית בתקופה העוברית. שני השפעות אנדוגניות (אנדוגניות) ואקסוגניות (אקסוגניות) משחקות תפקיד. זה זמן רב ידוע כי מוטציות של TP63 גֵן יכול לגרום לצורות קשות במיוחד של הפרעה זו. עם זאת, כיום ידוע גם כי TP63 מווסת כמה אלפי אתרים בגנום, כולל 17 שכידוע מעורבים בפיתוח סדקים עקב מחקרים גנטיים גדולים. מבחינת גורמים חיצוניים, כּוֹהֶל ו ניקוטין צריכה של האם בתקופה העוברית מצוינת במיוחד כ גורמי סיכון. כמו כן, מחסור של חומצה פולית או צריכת מוגברת של רטינואידים יכולה לקדם היווצרות שסוע. כמו כן, ההשפעה המזיקה על ידי קרינה מייננת כמו גם השפעות כימיות או פיזיקליות מניחות כסיבות אפשריות. התרופה האנטי אפילפטית topiramate יכול עוֹפֶרֶת למומים אם לוקחים אותם הריון מוקדם. אצל נשים שנקבעו topiramate בתקופת שלושת החודשים שקדמו לה הֵרָיוֹן במהלך החודש הראשון, שפתיים וחיך שסועים התרחשו ב -4.1 לאלף ילדים (לעומת 1,000 לאלף ילדים בנשים שלא קיבלו topiramate).

מעקב

כיום, ניתן לטפל באופן כה מקיף בשפתיים ובחיך שסועים, עד שניתן לזהות ולטפל בהשלכות של דיבור או פערים עקב אי-הצמדת השיניים באזור השסע.

אבחון

לעיתים קרובות ניתן לאתר היווצרות שסוע לפני הלידה (לפני הלידה) ברחם. החל משבוע 22 של הֵרָיוֹן, ניתן לאתר באופן אמין מום זה במהלך סונוגרפיה (אולטרסאונד בְּדִיקָה).

תרפים

הטיפול בשפה ובחיך שסועים מתבצע תמיד בשיתוף פעולה עם רופאים רבים מהתמחויות שונות על מנת להשיג תוצאה טיפולית מיטבית. אלה כוללים בעיקר אורתודונטים, מנתחי פה ולסת, אוזניים, אף מומחים וגרון ומטפלים בדיבור.התינוק זקוק בתחילה לחך או צלחת שתייה כדי להפריד בין חלל הפה והאף כדי לאפשר האכלה. כמו כן, התפתחות הלסת מושפעת. ככלל, צלחת השתייה מוכנסת בשבוע הראשון לחיים. מכיוון שהילד גדל במהירות והלסת מתחלפת גם כן, יש לבדוק ולהתאים את צלחת השתייה באופן קבוע. גם צלחת השתייה ממלאת את הפונקציה החשובה של בקרת הגדילה. כבר בשנה הראשונה לחיים מתרחש התיקון הניתוחי הראשון, סגירת השפה (labiaplasty). לשם כך, הילד צריך להיות בן ארבעה עד שישה חודשים ולהגיע למשקל של חמישה עד שישה קילוגרם. הסגירה של הקשים ו חיך רך (palatoplasty) בהמשך. ישנן שתי גישות חד-שלביות. מושגים חד-שלביים ממליצים על סגירה במהלך השנה הראשונה לחיים על מנת לאפשר לדיבור להתפתח באופן בלתי מפריע ככל האפשר. בהליך הדו-שלבי, קשה ו חיך רך סגורים בפעולות נפרדות בהפרש של מספר שנים כדי לאפשר הפרעה לסת עליונה צְמִיחָה. ההליך הכירורגי יכול להתבצע על בסיס אשפוז ללא כל חסרונות. בחלק מהמטופלים מכניסים צינור טימפנוסטומיה לשיפור האוזן התיכונה אוורור. סביב השנה השנייה לחיים, דיבור תרפיה מתחיל, התומך באופן פעיל בטיפול הניתוחי. במהלך ההתפתחות מתבצעים גם ניתוחים לשיפור הדיבור (veloparyngoplasty) וגם ניתוחים לשיפור האסתטיקה. לא צריך לבצע ניתוח לשיפור דיבור אצל כל הילדים. עם זאת, אם נזלת אפרתית (מעבר אף פתוח) נותרה בגלל סגירה מופרעת בין חלל האף והלוע, יש לבצע Velopharyngoplasty בזמן שהילד עדיין בגיל הגן כדי לתת להם התחלה רגילה בבית הספר. לעיתים יש לשבץ עצם באזור השסע (אוסטאופלסטיקה שסועה בלסת) על מנת לייצב את התהליך המכתשי (חלק מהלסת בו נמצאים תאי השיניים = כריתות). העצם לכך נקצרת בדרך כלל מאגן המטופל. הזמן האופטימלי להליך זה הוא לאחר החותך לרוחב שהתפרץ לחלוטין. גידול השורש של כַּלבִּי צריך להיות שלם כשני שליש בזמן הניתוח. מאז שיניים לעתים קרובות לא לגדול באזור הפער, יתכן שיהיה צורך לסגור את הפער באמצעות שתל או שיקום גשר לאחר השלמת הצמיחה. המטרה היא להשיג את תוצאת הטיפול הטובה ביותר האפשרית הן מבחינה פונקציונאלית - כלומר מבחינת אכילה, שתייה ודיבור - והן מבחינה אסתטית. הטיפול בשפה ובחיך שסועים הוא ארוך ואינו מסתיים עד להשלמת הצמיחה. בדיקות סדירות, דיבור תרפיה, יש צורך בטיפול יישור שיניים ומספר הליכים כירורגיים כדי לאפשר לילד הפגוע לנהל חיים תקינים.