פיוכרומוציטומה: תסמינים, גורמים, טיפול

A פיוכרומוציטומה (מילה נרדפת לתזאורוס: עודף קטכולאמין; גידול יותרת הכליה (מוגדר באופן נרחב); ICD-10 D35. 0: ניאופלזמה שפירה של בלוטות אנדוקריניות אחרות ולא מוגדרות (יותרת הכליה)) היא נוירואנדוקרינית (המשפיעה על מערכת העצבים) גידול המייצר קטכולאמין של תאי הכרומפין של מדולה האדרנל (85% מהמקרים) או של הגרעינים הסימפטטיים (חוט עצב) ריצה לאורך עמוד השדרה בבית החזה (חזה) ובטן (בטןאזורים) (15% מהמקרים). האחרון נקרא גם extraadrenal (מחוץ ל בלוטת יותרת הכליה) פיוכרומוציטומה או פרגנגליומה. אצל בני האדם, בלוטות יותרת הכליה ממוקמות על הקטבים העליונים של שתי הכליות. מבחינה פונקציונלית, ה- בלוטת יותרת הכליה משלב שני איברים מובחנים: הוא מורכב מקליפת יותרת הכליה ומדולת האדרנל.

  • קליפת יותרת הכליה מייצרת הורמונים שונים בהתאם למבנה האנטומי שלו:
  • מדולת הכליה מייצרת את קטכולאמינים אפינפרין, נוראפינפרין, בנוסף ל דופמין, הידוע בכינויו "לחץ הורמונים". זוהי תגובת הסתגלות של האורגניזם באופן מיוחד לחץ מצבים. במקור, תהליך זה שימש להכנת הגוף למאבק או מעוף אפשרי (מצב "להילחם או לברוח") על ידי שחרור מאגרי אנרגיה והגברת הפעילות הלב וכלי הדם (האצת פעימות הלב, עלייה ב דם לַחַץ).

פיאוכרומוציטומות מייצרות קטכולאמינים. שני שליש מהפייוכרומוציטומות מפרישות (מפרישות) נוראפינפרין ואפינפרין, בעוד גידולים מחוץ ללידה הממוקמים מעל דיאפרגמה (סרעפת) מייצרים בלבד נוראפינפרין. גם פיאוכרומוציטומות ממאירות (ממאירות) מייצרות דופמין. עקב העודף של קטכולאמינים, משברים יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה משברים; ערכי לחץ דם > 230/120 מ"מ כספית) להתרחש. pheochromocytoma נמצא בכ 0.1-0.5% מכלל יתר לחץ הדם. 90% מהפייוכרומוציטומות מתרחשות באופן חד צדדי (חד צדדי) ו -10% דו צדדי (דו צדדי). ניתן לחלק פיאוכרומוציטומות לצורות הבאות:

  • פיוכרומוציטומה ספרדי (75% מהמקרים) - ללא סיבה נראית לעין.
  • pheochromocytoma תורשתי (25% מהמקרים) - במקרה זה, pheochromocytoma מתרחשת בהקשר למחלות הבאות:
    • ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה (MEN), סוג 2 א (שם נרדף: תסמונת Sipple) - הפרעה גנטית המובילה לגידולים שפירים וממאירים שונים; בלוטת התריס, מדולה הכליה ובלוטת התריס מושפעים לעיתים קרובות.
    • תסמונת פון היפל-לינדאו, סוג 2 - מחלת גידול תורשתית נדירה; שייך לקבוצת הצורות של phakomatoses (קבוצה של מחלות עם מומים באזור עור ו מערכת העצבים / מוֹחַ מְאוּרָך).
    • נוירופיברומטוזיס, סוג 1 - מחלה רב-איברים אוטוזומלית דומיננטית ומונוגנית המורשת בעיקר עור ו מערכת העצבים.
    • פרגנגליומה משפחתית (מוטציות של סוכינאט דה-הידרוגנאז B / C / D).
    • מוטציות גנטיות אחרות

שיא תדרים: הצורה הספוראדית מתרחשת בעיקר בין הגילאים 40 עד 50 שנה, ואילו הצורה התורשתית מקובצת בגיל <40 שנים. השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כמקרה אחד לכל 1 תושבים בשנה. מהלך ופרוגנוזה: 100,000% מהפייוכרומוציטומות שפירות (שפירות), 85% ממאירות (ממאירות). בגידולים מחוץ ללידה, עד 15% עלולים להיות ממאירים. אם מסירים את הפיוכרומוציטומה מוקדם ואין מחלות אחרות, הפרוגנוזה טובה. ליותר ממחצית החולים עם פיוכרומוציטומה שפירה דם לחץ בטווח הנורמלי לאחר הניתוח. לאחרים יש גם חיוני יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה ללא סיבה נראית לעין). Pheochromocytoma יכול להיות חוזר (חוזר). שיעור ההישנות הוא כ 10-15%. ב-30-50% מהמקרים של פרגנגליומה, גרור (גידולי בת) מתרחשים ב כבד, ריאות ו עצמותמומלץ לבצע בדיקות מעקב אנדוקרינולוגיות (הורמונליות) שנתיות.