כל המידע שניתן כאן הוא בעל אופי כללי בלבד, טיפול בגידול שייך תמיד לידי אונקולוג מנוסה!
שמות נוספים
רפואי: גידול המייצר הורמונים
מבוא
ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה היא מחלה תורשתית אוטוזומלית. זה קשור לשחרור הורמונים והוא תסמונת נדירה. MEN (ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה) מתבטא באיברים שונים ולכן מוביל לתמונות קליניות שונות בהתאם לחשיפה להורמון האיבר.
מִיוּן
ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מחולקת לשני סוגים, המתבטאים באיברים שונים. גברים מסוג 2, המכונה גם תסמונת התולעת, נבדלים מסוג גברים 1. לצורך הבהירות, שני הסוגים עם הסימפטומים, הטיפול והאבחון שלהם נחשבים להלן בנפרד.
תסמונת ורמר גברים מסוג 1
Neoplasia מרובה אנדוקרינית מסוג 1 מאופיינת באשכול משפחתי של גידולים של יותרת המוח, בלוטת התריס והלבלב.
תדר
ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה היא מחלה נדירה. השכיחות היא בערך 1 מכל 100 000.
לגרום
התמונה הקלינית של תסמונת התולעת (ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה) יכולה להיות משפחתית, אך גם ספוראדית. במקרים מסוימים ניאופלזיה אנדוקרינית מבוססת על מוטציה גנטית בגן המנין. גן זה ממוקם בכרומוזום 11 ומדכא את צמיחת הגידול (מדכא הגידול) כאשר הוא פועל כראוי. גן זה זמין לניתוח גנים ולכן ניתן לבדוק אותו במקרים משפחתיים של ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה.
תסמינים
הסימפטומים של ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה תלויים במיקום הגידולים. בעיקרון, הגידולים ב בלוטת יותרת המוח, בלוטת התריס ולבלב מתרחשים לאורך זמן, אך בסדר כרונולוגי שונה. ככלל, הביטוי הראשוני של הגידול קובע את הסימפטומים.
כמו כן, לא כל גידול מייצר את כל ה הורמונים להלן. בהתאם, התמונה הקלינית מורכבת מהשפעות הורמונליות שונות, בהתאם לביטוי הגידול ולתפקודו. בנוסף, גידולים שפירים וממאירים יכולים להופיע בשילוב.
בלוטת יותרת המוח
אל האני בלוטת יותרת המוח מייצר שונים הורמונים. אלה כוללים את הורמון הגדילה STH. במקרה של ייצור יתר, גידולים גדולים (אקרומגליה) מתרחשים קלינית.
כפות הרגליים והידיים כמו גם אף והאוזניים מושפעות במיוחד. בנוסף איברים פנימיים גם גדלים יותר ויותר וכך יכולים להוביל לבעיות שטח ומגבלות תפקודיות. יתר על כן, בלוטת יותרת המוח מייצר את ההורמון האדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH).
זה מגרה את קליפת יותרת הכליה ובכך מוביל ל תסמונת קושינג. הסיבה לכך היא ייצור מוגזם של קורטיזול, מה שמוביל למראה חיצוני אופייני עם פנים הירח, תא המטען השמנה ושור צוואר. פרולקטין מיוצר גם על ידי בלוטת יותרת המוח.
הורמון זה אחראי על ייצור החלב במהלך הֵרָיוֹן. אם פרולקטין מיוצר יתר על ידי גידול, אי סדרים או היעדר וסת מתרחש. בנוסף, ייצור חלב והפרשת חלב דרך בלוטות החלב יכולים להתרחש. זה כמובן מורגש קלינית רק אם אין הֵרָיוֹן או אם החולה אינו יונק. למרות זאת, פרולקטין ייצור יתר יכול להתרחש גם ללא תסמינים.
