סקלרודרמה שנכתבה: גורמים, תסמינים וטיפול

מְתוּחָם סקלרודרמה, או morphaea, הוא השם שניתן ל- דלקת-קָשׁוּר עור מחלה שכנראה מיוחסת לתקלה המערכת החיסונית ואשר בדרך כלל משפיע על יותר נשים מגברים. מכיוון שגורם המחלה טרם נקבע, נימוק סקלרודרמה ניתן לטפל רק באופן סימפטומטי.

מה זה מורפאאה?

מְתוּחָם סקלרודרמה (morphaea) היא מחלה דלקתית הקשורה להתקשות (טרשת) באזורים הנגועים ב עור. באופן כללי, מבחינים בין הגרסה המוגבלת, המשפיעה בעיקר על פלג הגוף העליון, על הגרסה המופצת, המתבטאת בעיקר על פלג הגוף העליון ובמותן ו / או ירך אזורים, והצורה הליניארית עם דמוי פס שינויים בעור על הגפיים והצורה העמוקה עם מעורבות תת עורית (עור תחתון) ופאסיה (morphea profunda). בתחילה, מורפאאה מתבטאת ב דלקת, אשר לעיתים קרובות גורם לסגול אדמדם עור דִהוּי. עם התקדמות המחלה, התאים של רקמת חיבור לייצר יותר קולגן סיבים, מה שגורם לאזורים הפגועים להתעבות ולהתקשות, בעוד שמספרם קטן יותר דם כלי פוחתת. ככלל, ניוון (אובדן רקמות) ומראה דמוי חרסינה של העור עם שינוי צבע לבנבן ואובדן הקלה פנימית אופיינית של האפידרמיס. במקרים רבים ניוון גורם גם למספר מופחת של שער זקיקים ושומן ו בלוטות זיעה. אזורי עור המושפעים מסקלרודרמה סביבית מתייבשים, עשויים להיות מתוחים ו / או מגרדים.

סיבות

הסיבה והאטיולוגיה של מורפאאה לא נקבעו סופית. יש חשד כי המחלה נגרמת על ידי אי-ויסות של המערכת החיסונית (מחלת כשל חיסוני). כתוצאה מחוסר ויסות זה, האדם המערכת החיסונית מכוונת כנגד מבני הגוף עצמו, אשר ככל הנראה פוגעים בקטנים דם כלי של הדרמיס. התאים של אזורי העור המושפעים מסנתזים חומרים שליחים פרו-דלקתיים וגורמי גדילה, המגרים את תאי ה- רקמת חיבור לייצר יותר קולגן סיבים. כתוצאה מכך, הנורמלי לאזן היווצרות והשפלה של סיבים אלה נפגעת, ככל שהיווצרות מוגברת של קולגן לסיבים תואם ירידת השפלה. ה רקמת חיבור סיבים מצטברים באזורי העור המושפעים מטרשת עורקית וגורמת להתקשות (טרשת) ולאובדן גמישות.

תסמינים, תלונות וסימנים

התלונות והתסמינים של סקלרודרמה היקפית תלויות בשאלה האם זו הצורה המוגבלת, המופצת, הליניארית או העמוקה של המחלה. הסימפטומים של כל סקלרודרמה מוגבלת מוגדרים על ידי חריצים מוגדרים של העור בעור באתרים שונים. בתחילה, סימנים של דלקת ונפיחות עשויה להבחין באתרי העור המושפעים. האזור עשוי להיות אדמדם. הסימנים המוקדמים אינם מצביעים על כך שמדובר בסוג של סקלרודרמה. לאחר מספר שבועות, התסמינים הבאים עוקבים. העור באותו אזור מתקשה יותר ויותר. זה עשוי להיות מלווה גם בעיבוי ניכר של שכבות העור. בין אם האדם המושפע מבחין בהתכווצותם של הקטנים יותר דם כלי מוטל בספק. סביר הרבה יותר שהם יבחינו במראה דמוי חרסינה שאזורי העור המושפעים מקבלים כעת. ניוון האפידרמיס. אין לו כבר את מבנה השטח הרגיל שלו. הוא נראה לבנבן, דק וחלק. בנוסף לתסמינים אלה של סקלרודרמה אריתמית, אובדן שיער או גירוד עלול להופיע באזורי העור המושפעים. אלה סימנים לכך ש שער זקיקים, בלוטות חלב or בלוטות זיעה מושפעים גם מסקלרודרמה היקפית. העור נראה יבש. אם עדיין קיימים תהליכים דלקתיים בעור, טבעת אדומה-סגולה עשויה להיווצר סביב אזור העור הפגוע.

אבחון ומהלך

בכל המקרים, ניתן לאבחן סקלרודרמה על בסיס תסמינים קליניים. אישור האבחון מבוסס על א ביופסיה של אזורי העור המושפעים ואחריו בדיקה היסטולוגית. זה משמש גם להבדיל בינו לבין סקלרודרמה מערכתית, בה רקמת החיבור של איברים פנימיים ובמקרים רבים, הפנים והידיים מושפעים גם הם. תסמונת ריינו מעיד על סקלרודרמה מערכתית ונחשב לקריטריון הרחקה למורפאאה. סונוגרפיה (אולטרסאונד) יכול לשמש גם לקביעת עובי האזורים המושפעים בעור. סקלרודרמה המנוקדת עשויה להיאבק בתוך 3 עד 5 שנים כך שלא מתפתחים מוקדים חדשים. עם זאת, אזורים המושפעים ממורפאאה מראים בדרך כלל רק נטייה קלה להשתפר.

סיבוכים

במחלה זו, אנשים מושפעים סובלים בדרך כלל מתלונות עור שונות. בכל מקרה, יש להן השפעה שלילית על האסתטיקה של הנפגעים, כך שרוב המטופלים מרגישים לא בנוח עם התלונות, סובלים מתסביכי נחיתות או מהפחתת ההערכה העצמית. לכן גם תלונות פסיכולוגיות מתרחשות לא פעם עם מחלה זו. העור עצמו מאדים ומתקשה. יתר על כן, יש גם נפיחות על העור ובמקרים רבים חמורה אובדן שיער. הנפגעים עלולים לסבול גם מגרד, שרק מועצם עוד יותר על ידי גירוד. ברוב המקרים אין ריפוי עצמי, כך שבכל מקרה יש צורך בטיפול רפואי במחלה. בעזרת טיפולים שונים ניתן להקל על התסמינים. סיבוכים אינם מתרחשים. יתר על כן, משחות or משחות יכול להיות מועיל ולהשפיע לטובה על מהלך המחלה. ככלל, תוחלת החיים אינה מושפעת לרעה. במקרה של תלונות פסיכולוגיות, חולים במחלה זו תלויים בטיפול פסיכולוגי.

מתי צריך ללכת לרופא?

אם מישהו שם לב להתקשות, עיבוי או שינוי צבע באזורים מסוימים בעור, עליו לפנות לרופא בהקדם האפשרי. סקלרודרמה מסומנת עשויה להסתתר מאחורי תופעה זו. בשונה מהצורה המערכתית של סקלרודרמה, צורה זו מוגבלת לאזורים מסוימים בעור. מבחינה זו ניתן לטפל בה יותר. הרופא יכול לאבחן סקלרודרמה או מורפיאה על ידי בדיקה חזותית. עם זאת, חשוב לעשות כל שניתן כדי לא לכלול את הצורה המערכתית של סקלרודרמה. הסיבה לכך היא שהיא יכולה גם להקשיח איברים. בסופו של דבר זה מוביל למוות, מה שלא במקרה של סקלרודרמה אריתמית. זה משפיע רק לעתים רחוקות על הידיים והפנים, אלא על אזורים אחרים בגוף. ההתרחשות במקביל של תסמונת ריינו מציע גם את הגרסה המערכתית ולא את סקלרודרמה. לכן, אם ישנם אזורי עור קשוחים על הידיים או על הפנים ובנוסף, הידיים כואבות ונראות כמי שעברו זילוף לא טוב, יש לבצע את הביקור אצל רופא עור במהירות רבה יותר. במידת הצורך, הרופא ישתמש ב אולטרסאונד בדיקה ודגימת רקמות כדי לקבוע באיזו צורה של סקלרודרמה מדובר. האם טרם הובהר האם טרשת עורקים היא מחלה אוטואימונית או לא. אולם מה שברור הוא שהגורם להתקשות העור הוא דלקת. ניתן לטפל היטב במחלת עור מקומית זו.

טיפול וטיפול

בגלל האטיולוגיה הבלתי מוסברת של סקלרודרמה אסקולרית, אין סיבתי תרפיה קיים עד היום, וטיפולי אמצעים, שתלויים בצורת המחלה ובהיקפה, מכוונים להפחתת הסימפטומים הספציפיים הקיימים. תרופות ו טיפול באור אמצעים הוכיחו את יעילותם בהקלה על התסמינים. חומרים אנטי דלקתיים כגון גלוקוקורטיקואידים בצורה של משחות or משחות משמשים לטיפול בתהליכים דלקתיים. בנוסף, חידוש שומנים בדם משחות, קרמים or משחות מומלצים לטיפול בסיסי באזורי העור הטרשניים ולמניעת גירוד ותחושת מתח אפשרית. ניתן להגביל תגובות דלקתיות קיימות או חריפות אור UVA במהלך פוטותרפיה. באותו הזמן, אור UVA מגרה את הסינתזה של אנזימים המפרקים את הקולגן המוגבר. במקרים מסוימים, מריחים מראש קרם המכיל פסורלן בכדי להעצים את האפקט (PUVA תרפיה). בעוד ששינויי צבע עור אדמדמים נעלמים בדרך כלל והאזורים הלבנבים הופכים רכים יותר, ניוון ואובדן שער לא ניתן להפוך את הזקיקים על ידי תרפיהבמחקרים קליניים, הלם טיפול בגלים אמצעים נבדקים גם (בין היתר ב- Inselspital בברן), שמשמידים את הרקמה הטרשתית במטרה לעורר את זרימת הדם ואת הסינתזה של חדש כלי דם ותאי עור. אם אזורי עור באזור המפרק מושפעים ממורפאאה, ניתן לציין אמצעים פיזיותרפיים למניעת נוקשות מפרקים (כיווץ).

מניעה

מכיוון שעדיין לא נקבעה האטיולוגיה של סקלרודרמה היקפית, לא קיימים אמצעי מניעה. ככל הנראה ניתן למזער את ההשפעות של סקלרודרמה סביבית על ידי הימנעות מגורמים המשפיעים לרעה על המערכת החיסונית (כולל לחץ, כּוֹהֶל, ניקוטין להשתמש).

מעקב

הטיפול במעקב אחר סקלרודרמה סביבית מבוסס על תמונת הסימפטום האינדיבידואלי ומהלך המחלה. תסמינים קלים אינם דורשים מעקב מקיף. ניתן לטפל במחלה באמצעות תרופות ושיטות טיפול אלטרנטיביות כגון טיפול באור. כחלק מהטיפול לאחר, אתרי העור נבדקים שוב. אם הקורס חיובי, ניתן לשחרר את המטופל. חלק מהטיפול שלאחר הטיפול הוא גם ראיון מטופלים. במהלך האנמנזה נידונים הסימפטומים ושיטות הטיפול. בנוסף, הרופא מתייחס לשאלות האישיות של המטופל, למשל לגבי כיסוי עלויות או טיפול טיפולי נלווה. מתבגרים במיוחד, שלעתים סובלים קשות מ שינויים בעור, לעתים קרובות דורשים תמיכה טיפולית. ככל שסקלרודרמה המכתבית אינה פוחתת באמצעות אמצעים קונבנציונליים, יש לבדוק שיטות טיפול אלטרנטיביות. במקרה זה, הטיפול במעקב נדחה עד ל מצב נרפא. במקרים הנדירים של מחלה כרונית, יש לבקר את הרופא האחראי במרווחי זמן קבועים כדי שיוכל לבצע את הבדיקות השגרתיות הנדרשות. טיפול מעקב ניתן על ידי רופא העור או רופא כללי. ילדים ובני נוער מטופלים לרוב על ידי רופא הילדים, אשר יספק מעקב קבוע לאחר סיום הטיפול.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אבחנה זו מציקה מאוד עבור מרבית החולים, במיוחד אם אזורי העור הפגועים נמצאים בפנים ו / או בידיים ובכך נראים לעיני כולם. אם ה לחץ הופך להיות מוגזם, דוגל בטיפול משלים פסיכותרפויטי. השתתפות בקבוצת עזרה עצמית יכולה גם לסייע למושפעים. חולים יכולים למצוא מידע על המחלה ועל פגישות בסביבה, למשל, בפורטל העזרה העצמית www.sklerodermie-sh.de. הספורט, ככל שהמחלה מאפשרת, מספק מצב רוח טוב יותר. במיוחד אם חולים נוטים דכאון, מומלץ להשתתף בספורט קבוצתי ובמפגשים החברתיים הבאים. עדיין לא בטוח כיצד יכולה להתפתח סקלרודרמה היקפית. עם זאת, בין אם מדובר בתגובה שגויה של מערכת החיסון או בדלקת בגוף, אורח חיים בריא מודגש אמור לאפשר לגוף להתמודד טוב יותר עם המחלה. אורח חיים בריא כולל, בנוסף לתרגיל הנ"ל, גם אור נבחר דיאטה עם הרבה ויטמינים וסיבים, אך עם מעט סוכר ושומן מן החי. שגרת יום קבועה עם תקופות שינה ומנוחה וכן הימנעות מ כּוֹהֶל ו ניקוטין מומלץ גם. ספורט כגון יוגה, פילאטיס או אפילו מדיטציה יכול לנטרל לחץ, שעלול להחמיר את ה- מצב.