חילוף חומרים של חלבונים הוא תהליך חיוני בגוף האדם. היא אחראית לקליטה, הצטברות, פירוק והסרה של חלבונים. חלבונים הם אבני הבניין של התאים האנושיים. אם חילוף החומרים אינו מתנהל בצורה חלקה, קיימת הפרעה מטבולית כביכול. הפרעת המטבוליזם החלבונית הנפוצה ביותר אצל ילודים היא פנילקטונוריה.
מה זה מטבוליזם של חלבונים?
מטבוליזם של חלבונים בגוף האדם שולט ב קליטה, הצטברות, פירוק והפרשה של חלבונים. חלבונים, הנקראים גם חלבונים, מורכבים מ חומצות אמינו, כמו ליזין. חילוף החומרים של חלבונים בגוף האדם שולט בקליטה, הצטברות, פירוק וכן הפרשת חלבונים. חלבונים, הנקראים גם חלבונים, מורכבים מ חומצות אמינו. ישנם בסך הכל 20 שונים חומצות אמינו. שמונה מהם חיוניים. משמעות הדבר היא שיש לקחת אותם באמצעות מזון, מכיוון שהאורגניזם אינו יכול לייצר אותם בעצמו. מטבוליזם של חלבונים נקרא גם מטבוליזם של חלבון או חומצת אמינו. הגוף בונה את תאיו, אנזימים ו הורמונים מחלבונים. חלבונים יכולים גם לשמש מקור אנרגיה.
פונקציה ומשימה
יחד עם שומנים ו פחמימותחלבונים הם קבוצה עיקרית חשובה של חומרים מזינים לגוף האדם. חלבונים נספגים דרך המזון ומתפרקים ב בטן על ידי האנזים פפסין ליצירת פוליפפטידים ואוליגופפטידים. בקפיצות רגילות, חומרים אלה משתחררים ל מעי דק. באיבר זה, הפפטידים מפורקים עוד יותר על ידי האנזים טריפסין לכימוטריפסין. בצורה זו, הזין המפורק זמין. כאמינו חומצות, החלבונים נכנסים ל מעי דק ונקלטים דרך הקיר שלה. האמינו שנותר חומצות, שאינם נספגים, מתפרקים בגוף או משמשים לייצור חלבוני הגוף עצמו, למשל אנזימים. למטרה זו, חשוב שכל האמינו הרלוונטי חומצות זמינים בכמויות מספיקות. אם חסרה רק חומצת אמינו אחת, לא ניתן להמשיך בייצור אבני הבניין לגוף הדורשות חומצת אמינו זו. ישנן 20 חומצות אמינו. האורגניזם יכול לייצר שתים עשרה מהן בעצמו. שמונה חומצות האמינו הנותרות לא יכולות להיות מיוצרות על ידי גוף האדם. אלה חיוניים ויש לקחת אותם באמצעות אוכל. האורגניזם זקוק לחלבונים לצורך תהליכי גדילה ותיקון. חלבונים הם אבני הבניין של כל התאים האנושיים. יש צורך בחלבון ליצירת תאים חדשים או לתיקון תאים פגומים. מכיוון שמאגרי החלבון בגוף מוגבלים, יש להשיג חומר מזין זה באמצעות צריכה קבועה של מזון עשיר בחלבון. אנזימים ו הורמונים בנויים גם מחומצות אמינו. בניית חלבונים אלה מתרחשת בעיקר ב כבד. עם זאת, בנייה קבועה של חלבונים מחומצות אמינו מתרחשת גם בכל שאר התאים. אם קיים מחסור בחומרים מזינים, חלבונים יכולים גם לשמש לייצור אנרגיה לגוף בנוסף ל פחמימות ושומנים. לשם כך, חלבונים מה- טחול, שרירים ו כבד מומרים ל פירובטה. ניתן להשתמש במצע זה ישירות כמקור אנרגיה או להמיר אותו בעקיפין גלוקוז דרך תהליך מטבולי אחר. תהליך זה מייצר אַמוֹנִיָה, שהוא רעיל לאורגניזם. חלק קטן ממנו מופרש ישירות על ידי הכליות. השאר מומר ל אוריאה ב כבד ומופרש בשתן.
מחלות ומחלות
כדי שחילוף החומרים יתרחש כראוי, החומרים הדרושים לכך חייבים להיות זמינים ואנזימים שונים חייבים לעבוד יחד. אם חלקים בודדים של התהליך לקויים מכיוון שאנזים מסוים אינו קיים, חילוף החומרים אינו יכול לתפקד בצורה חלקה. לפיכך פגם באנזים יכול להיות הגורם למחלה מטבולית. לגוף אז חסרים אנזימים מסוימים, וחומרים מיוצרים או מאוחסנים בכמות מוגזמת. זה יכול להיגרם על ידי גורמים גנטיים או אורח חיים לא בריא. ההפרעה המטבולית השכיחה ביותר אצל תינוקות בחילוף החומרים בחלבונים היא מה שנקרא פנילקטונוריה. הגורם למחלה הוא פגם באנזים, לפיו חומצת האמינו פנילאלנין אינה מומרת לטירוזין. לא ניתן לפרק את פנילאלנין בגוף ולהצטבר ב מוֹחַ של האדם המושפע. אם לא מטפלים בהם, החולים סובלים מפגיעה בלתי הפיכה מוֹחַ. זה פוגע בהתפתחות המוטורית והמנטלית. יתר על כן, מעט מדי טירוזין זמין. חומצת אמינו זו נחוצה ליצירת שונים הורמונים. היעיל היחיד תרפיה הוא דיאטה עם מזונות דלים בפנילאלנין. במיוחד עד גיל 12, א דיאטה של מזון דל חלבונים כמו בשר, ביצים, חלב, וגבינה מומלצת, כמו מוֹחַ מתפתח באופן מלא במהלך שנות החיים הללו. עם זאת, מומלץ להימנע מכך ממזונות עתירי חלבון לכל החיים מצב. מאז פנילקטונוריה שכיח יחסית, כל יילוד נבדק להפרעה זו. הפרעה נוספת בחילוף החלבונים היא עמילואידוזיס. בהפרעה זו, מה שמכונה עמילואיד מצטבר סביב תאי הגוף. בהשוואה לחלבונים אחרים המיוצרים על ידי הגוף, לעמילואיד יש מבנה לא תקין. כתוצאה מכך, לא ניתן לפרק אותו ולצרף את עצמו לאיבר אחד או יותר. פיקדונות על תפוזים יכולים עוֹפֶרֶת לתפקוד לקוי של אותם. כל האיברים בגוף האדם יכולים להיות מושפעים. מחלות בסיסיות מסוימות יכולות להעדיף את הופעתה של הפרעה זו. במקרה זה יש לטפל במחלה הבסיסית. עמילואידוזים שאינם גורמים לתסמינים כלשהם אפשריים. בדרך כלל אין צורך לטפל באלה. ואילו עמילואידוזים עם תסמינים הקשורים לאיברים, כגון לֵב כישלון הנגרם על ידי משקעים על שריר הלב, דורש טיפול סימפטומטי. הסיבה לעמילואידוזיס עדיין לא ברורה ברובה.
