מחלת מעילים: גורם, תסמינים וטיפול

מחלת מעילים היא הפרעת עיניים מולדת הנגרמת על ידי מום גנטי. מחלת מעילים מובילה להשלמה עיוורון ויש לו אפשרויות טיפול מרפא מוגבלות.

מהי מחלת מעילים?

מחלת מעילים היא הפרעת עיניים מולדת נדירה הפוגעת בבנים לעתים קרובות יותר מאשר בנות. ה דם כלי של הרשתית מורחבים וחדירים, ומאפשרים לדם ולנוזל העין לעבור מתחת לרשתית. זה גורם לבצקת, אשר - אם המחלה לא מטופלת - מובילה לניתוק הרשתית ובסופו של דבר להשלמה עיוורון. מחלת מעילים מתרחשת בדרך כלל בצד אחד - מאפיין אופייני הוא סרט לבן חלבי מעל העין. כְּאֵב לא קורה בדרך כלל. לִפְעָמִים ברקית נובע מעלייה בלחץ התוך עיני. בפחות מעשרה אחוזים מהנפגעים, אין כלל תסמינים. בטווח הארוך, מחלת מעילים בעצם מאיימת לחלוטין עיוורון.

סיבות

הגורמים למחלת מעילים אינם ידועים כיום. עם זאת, חקירות רבות בסביבה המשפחתית של אנשים מושפעים מצביעות על כך שיש נטייה תורשתית להתפתחות מחלת מעילים. א פיגור של כרומוזום X נחשד. הגורם לעיוורון שאליו מובילה בדרך כלל מחלת Coats הוא הליקוי דם כלי בעין. כתוצאה מפגם זה, נוצרות בליטות (מפרצות) דם כלי של הרשתית, מה שגורם לכלי הדם להיות נקבובי ולדלוף נוזלים. הנוזלים (דם, כולסטרול גבישים, שומנים) מופקדים מתחת לרשתית ו עוֹפֶרֶת במהלך המשך לניתוק הרשתית. יחד עם זאת, ראייתו של המטופל תדרדר יותר ויותר, ובסופו של דבר תוביל לעיוורון.

תסמינים, תלונות וסימנים

התסמינים הראשונים במחלת מעילים מופיעים בדרך כלל בעשור הראשון או השני לחיים. בנים מושפעים בתדירות גבוהה בהרבה מבנות. בנוסף, יותר מ -90 אחוז מהמקרים הם מחלות עיניים חד צדדיות הנגרמות על ידי מפרצות של כלי הדם העיניים. פזילה משנית ולוקוקוריה נצפים בדרך כלל כתסמינים ראשוניים. בלוקוקוריה, קרקעית העין נראית לבנה ולא האדומה הרגילה בתצלומים שצולמו עם הבזק. בעין הפגועה, לעיתים קרובות מטופלים סובלים מטשטוש ראייה. הראייה המרחבית נפגעת. עם זאת, אצל ילדים צעירים לעתים קרובות לא מבחינים באובדן הראייה. עם זאת, לא כל מהלך המחלה זהה. לפיכך, התקדמות המחלה יכולה להיעצר באופן זמני או אפילו לצמיתות. במקרים ספורים אף נצפה שיפור בתסמינים. עם זאת, ברוב המקרים, ניתוק רשתית מתרחשת, מה שמוביל לאחר מכן לעיוורון של העין הפגועה. מהלך המחלה לעיתים קרובות ממלא הרבה יותר בקרב ילדים מתחת לגיל חמש מאשר אצל ילדים גדולים יותר. במקרים חמורים, ייתכן שיהיה צורך בהסרת גלגל העין.

אבחון ומהלך

אם יש חשד למחלת מעילים - פזילה משנית עשויה להיות סימן גלוי ראשון רופא עיניים יבצע אופטלמוסקופיה (בחינה של גב העין). לשם כך, הרופא מאיר אור על ה- גב העין לזהות כלי דם שהשתנו. הבדיקה אינה כואבת ונמשכת מספר דקות בלבד. חולים הסובלים ממחלת מעילים מראים בתחילה פזילה משנית; כמו כן, בולט במיוחד כי עיניים המצולמות באור הבזק אינן נראות אדומות אלא לבנות חלביות. בשלב זה של המחלה נפגעת הראייה המרחבית של המטופל, והוא גם תופס תמונות רק מטושטשות. בדרך כלל הקורס אינו כואב - רק כאשר הלחץ התוך עיני מתחזק מרגיש המטופל כְּאֵב בעין. העלייה בלחץ התוך עיני יכולה עוֹפֶרֶת ל"ברקית", מחלה נלווית תכופה של מחלת מעילים. אצל תינוקות שנפגעו, המחלה בדרך כלל אינה נראית לעין, מכיוון שהם אינם מודעים לאובדן הראייה המתמיד. יתר על כן, המסלול שונה אצל כל מטופל - בעוד שברוב החולים ההידרדרות מתמשכת, ישנם מטופלים המדווחים על הידרדרות לסירוגין. בכמה מקרים אף נצפתה רגרסיה. עם זאת, מחלת מעילים מובילה בדרך כלל לניתוק מוחלט של הרשתית וכך לעיוורון מוחלט.

סיבוכים

מחלת מעילים גורמת לאי נוחות קשה בעיני האדם הפגוע ועוד גורמת לאובדן ראייה. במקרה הגרוע, זה יכול גם עוֹפֶרֶת לעיוורון מוחלט, שלרוב לא ניתן לרפא. לא נדיר שתלונות ויזואליות או עיוורון מובילות למגבלות פסיכולוגיות קשות או דכאון. אלו שנפגעו לא מעט סובלים מתסביכי נחיתות או מהפחתת ההערכה העצמית. במיוחד עבור צעירים ההתמודדות עם אובדן ראייה היא יחסית קשה. הנפגעים עשויים להמשיך פְּזִילָה ולראות רק מטושטש. זה מוביל לראיית רעלה ובמקרים מסוימים גם לראייה כפולה. יתר על כן, ברקית או קטרקט יכול להתפתח ולעיניים יש צבעי עיניים שונים. עיוורון מוחלט מתרחש בדרך כלל אם לא ניתן טיפול למחלה. הטיפול עצמו יכול להיעשות בקלות יחסית ואינו מוביל לסיבוכים מסוימים. ניתן לפתור את בעיות הראייה ולמנוע עיוורון מוחלט. סיבוכים מיוחדים אינם מתרחשים. יתר על כן, כְּאֵב מוגבל גם על ידי הטיפול. מחלת מעילים אינה מובילה להפחתה בתוחלת החיים.

מתי עליך לפנות לרופא?

כאשר לקויי הראייה בדרך כלל יש צורך ברופא. אם יש כיוונון מוטעה של העיניים או מוזרויות אחרות של האישונים, יש לפנות לרופא. כלי דם בקריעה בגלגל העין, אדמומיות בעיניים ועננים בקרנית יש לבחון ולטפל על ידי רופא. מכיוון שמחלת מעילים היא הפרעה גנטית, במקרים רבים מתגלה חריגות מיד לאחר הלידה. לעתים קרובות, ניתן לבצע את האבחנה לאחר הבדיקות הראשוניות זמן קצר לאחר הלידה. בהליך שגרתי, הילוד נבדק באופן אינטנסיבי על ידי האחיות, המיילדות או הרופאים שנמצאים במקום. לכן ניתן לבדוק תפקוד לקוי של העיניים בשלב זה של החיים. אם הורים מבחינים בחריגות בראיית ילדיהם במהלך תהליך הגדילה וההתפתחות, עליהם לפנות לרופא מיד. אם יש יותר תאונות בחיי היומיום או הפעוט מגיע באופן קבוע לצד חפצים, הוא זקוק לעזרה רפואית. אם יש חשד שהילד אינו מסוגל לראות לחלוטין, מומלץ לבקר אצל רופא בהקדם האפשרי. אם הילד בוכה ברציפות, זה עשוי להיות אינדיקציה לכאב קיים או לחץ פנימי חזק בעין. יש להתייעץ עם רופא על מנת שניתן יהיה להתחיל בטיפול.

טיפול וטיפול

אם מחלת מעילים מתגלה מוקדם - לפני הניתוחים הראשונים של הרשתית - ניתן לטפל בה היטב. המטרה כאן היא לשמר חלק מהחזון. An רופא עיניים יכול למקם כלי דם שהשתנו, ובשלב שלאחר מכן, למחוק אותם באמצעות לייזר. הצלחת טיפול טובה יכולה להיות מושגת גם בשלב זה של המחלה עם קר תרפיה. שני הטיפולים מונעים דליפת נוזלים ובכך מונעים ניתוק הרשתית. אם מחלת המעילים מתקדמת יותר והרשתית כבר התנתקה, לא ניתן עוד לטפל במחלת המעילים באופן מרפא. הרופא יכול להסיר רק את החלק המושפע של גוף הזגוגית של העין ו / או הרשתית. לשלול רקע ממאיר - כגון רטינובלסטומה - זה עשוי להיות מועיל להסיר את העין לחלוטין. לא ניתן להחזיר את הראייה לאחר התנתקות הרשתית - התערבויות המתוארות יכולות רק להקל על הלחץ התוך עיני ובכך להפחית או להעלים לחלוטין את הכאב בעין.

תחזית ופרוגנוזה

מחלת מעילים מציעה פרוגנוזה טובה יחסית. ברוב המקרים, רק עין אחת מושפעת מהמחלה, שאותה ניתן להסיר בניתוח. אנשים מושפעים יכולים לאחר מכן לנהל חיים תקינים נטולי תסמינים. עם זאת, קיים סיכון גדול להישנות במחלת המעילים. במקרה של הישנות, הטיפול אמצעים חייבים לחזור על עצמם. טיפול תרופתי בכאב קשור לתופעות לוואי ו יחסי גומלין. אם לא מטפלים בה, המחלה מתקדמת בהדרגה ומובילה לעיוורון מוחלט של העין הפגועה. עדיין אין טיפול יעיל תרפיה מתמקד בהסרת המרכיבים החולים בגוף ובטיפול בכאב באמצעות תרופות. הרווחה מופחתת במהלך הטיפול. לאחר השלמת תרפיה, חיים נורמליים לרוב אפשריים. במקרה של עיוורון מוחלט, הסובלים תלויים בסיוע לאורך חייהם. תוחלת החיים אינה מופחתת ככל שהבצקת ברשתית הוסרה לחלוטין. מניעה נוספת אמצעים נחוצים כדי למנוע הישנות, שהיא בדרך כלל חמורה יותר ומחמירה באופן משמעותי את התחזית. הפרוגנוזה נקבעת על ידי הרופא, תוך התחשבות בתמונת הסימפטום ובטיפול שנבחר.

מניעה

מכיוון שנחשבים שמחלת מעילים היא בעלת רקע תורשתי, לא ניתן למנוע אותה על פי מחקרים רפואיים עדכניים. עם זאת, אם מתגלה מחלת מעילים מוקדם, ניתן למנוע את השלכות המחלה - בדרך כלל עיוורון מוחלט. למטרה זו, ישנם טיפולים מונעים זמינים שמטרתם לשמר חלק מהכוח הוויזואלי.

טיפול מעקב

לאחר הטיפול במחלת מעילים על ידי טיפול בלייזר, על המטופל להימנע ממאמץ גופני למשך מספר ימים. השתתפות פעילה בתנועת כבישים אינה אפשרית 24 שעות לאחר הטיפול. במקרה של חריגות או תלונות, יש להודיע ​​על כך מיד לרופא המטפל. הוא גם יחליט מתי הגיע הזמן לבדיקה הראשונה והאם טיפות עיניים or משחות עיניים צריך להיות מרשם לאחר ההליך. הטיפול במחלת מעילים הוא סימפטומטי בלבד. לכן, הסימפטומים יכולים להתלקח בכל עת גם לאחר טיפול מוצלח. בנוסף, מחלת מעילים מגדילה את הסבירות לפתח לחץ תוך עיני מוגבר (גלאוקומה) או אטימות עדשות (קטרקט). לכן, בדיקות עיניים קבועות הן חיוניות. המרווח בין הבדיקות נקבע על ידי המטפל רופא עיניים. בחלק מהמקרים, למרות טיפול ובקרה קבועים, לא ניתן לעצור את אובדן הראייה ההדרגתי, ובמקרה הגרוע ביותר החולים מאבדים את העין הפגועה. זהו נטל פסיכולוגי גדול עבור המטופלים הצעירים בדרך כלל, ולכן יש לשקול טיפול פסיכולוגי. תמיכה מאנשי מקצוע מאומנים מאפשרת התפתחות פסיכולוגית בריאה ותומכת בביטחון העצמי של הנפגעים.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

ההפרעה המולדת מבוססת על מום גנטי. האפשרויות לעזרה עצמית מוגבלות מאוד במחלה זו. לא ניתן להשיג תרופה למרות כל הניסיונות האחראים על עצמם. בחיי היומיום, יש להקפיד לשמור ולשפר את הרווחה. יש לקדם את שמחת החיים כך שלמטופל יהיו מספיק משאבים רגשיים בהתמודדות עם המחלה. גישה חיובית, מילים מעודדות מקרובי משפחה וסביבה חברתית יציבה מסייעות למטופל להתמודד עם חיי היומיום. למרות שלא ניתן לבצע פעילויות רבות בגלל התסמינים, יש לעודד תחושת הישג אצל ילדים. חילופי דברים עם סובלים אחרים או בקבוצות עזרה עצמית יכולים לעזור להשיג תמיכה וטיפים הדדיים. שאלות פתוחות מתבררות, כך שבשגרה היומיומית יכול להתקיים טיפול טוב יותר בתלונות. יש ליידע את המטופל בזמן ובמקיף על מחלתו וההשלכות. גישה בטוחה בעצמה וכנה למחלה מועילה לכל הסביבה. זה מפחית ביטויים בלתי הולמים או התנהגות לא רצויה. במספר רב של מקרים, אנשים מהסביבה הקרובה חווים חוסר ביטחון או דרישות מוגזמות עם המצב בגלל בורות, מה שמוביל לאי הבנות או אירועים פוגעים עבור האדם הנפגע. יש למנוע זאת במידת האפשר.