קרישה תוך-וסקולארית מופצת: גורמים, תסמינים וטיפול

קרישה תוך-וסקולארית מופצת היא הפרעת קרישה ומסכנת חיים מצב קשורה לנטיות דימום. גורמים למחלות הם מגוונים ונעים בין טראומה לקרצינומה. פרוגנוזה ו תרפיה תלוי במחלה הבסיסית.

מהי הפצת קואגולופתיה תוך-וסקולארית?

המערכת הפנימית מורכבת מ טסיות, כלי דם אנדותל, רקמת כלי דם חיצונית וגורמי קרישה. המערכת מופעלת על ידי פגיעה ויוזמת דם מִתקַרֵשׁ. התוצאה היא מה שמכונה מפל קרישה, שגורם לפקק של פיברין וסוגר את הפצע. קרישת דם הינה הפרעות במערכת הפנימית. הם מחולקים למינוס קרישת דם עם מוגברת נטיית דימום ובתוספת קרישת דם עם נטייה להיווצרות פקקת. קואגולופתיה תוך-וסקולארית מופצת היא גם קרישה. זה עלול לסכן חיים מצב עם נטיית דימום. בחודש זה מצב, מוגזם דם קרישה מתרחשת במערכת כלי הדם, ומדלדל גורמי קרישה חשובים. גורמי קרישה אלה אינם זמינים עוד, או רק אינם זמינים מספיק, עבור דם קרישה במקרה של פגיעה עקב צריכה במערכת כלי הדם. צורה זו של קרישה היא מצב נרכש מקבוצת הווסקולופתיה. מדובר במחלות כלי דם לא דלקתיות עם כלי דם סְפִיגָה. שם נרדף למונח הפצת קואוגולופתיה תוך-וסקולארית הם המונחים הרפואיים צריכה של קרישה וקולגופתיה ותסמונת דפיברינציה. המחלה מורכבת משלושה שלבים: הפעלה פתולוגית של מערכת הקרישה, גירעון מזוהה לגבי פוטנציאל הקרישה, ושלב דפיברינציה.

סיבות

קואגולופתיה צרכנית מתפתחת בדרך כלל במצב של מחלה בסיסית קשה. נבדלות שלוש קבוצות של מנגנוני טריגר: בנוסף לשטיפה מהירה של מפעילי פרוטרומבין, גורמים סיבתיים עשויים לכלול קרישה פלסמטית פעילה באופן מסיבי על ידי מסלול אנדוגני או הפעלת קרישה בתיווך מתווך. זה גורם, למשל, הלם כתוצאה מטראומה, היפובולמיה ושלילית גרם אֶלַח הַדָם גורמים מתקבלים על הדעת לקואוגולופתיה תוך-וסקולארית המופצת. ארס נחשים או סיבוכים בלידה עשויים גם הם לגרום. בין הגורמים החשובים ביותר מתחום סיבוכי הלידה הם ניתוק מוקדם של שליה ו מי שפיר תסחיף. באותה מידה סיבתי לקואוגולופתיה מתכלת עשויים להיות הליכים כירורגיים במערכת ערמונית, לבלב, או ריאות הקשורים לשחרור מוגבר של פעילי פרוטרומבין. קואוגולופתיה צרכנית עלולה להתרחש גם במצב של תסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן. הסיבה לכך היא חשיפה לאנדוטוקסין שלילית גרם הקשורה למחלה. בנוסף, זיהומים עשויים להוות טריגר לקואוגולופתיה תוך-וסקולארית מופצת. המוליזה מאסיבית יכולה להתרחש גם באירועי עירוי, שעלולים לגרום באותה קלות לקרישת דם. גידולים ממאירים עשויים להיחשב כמסגרת לקרישת דם. התופעה נצפתה לעיתים קרובות במיוחד לאחר ריקבון ממאיר מהיר. בנוסף, במהלך הניתוח באמצעות א לֵב-ריאות מכונה, חוץ גופית תפוצה עלול לגרום לקואוגולופתיה תוך-וסקולארית מופצת.

תסמינים, תלונות וסימנים

בשלב ההתחלתי של ההפעלה הפתולוגית, עדיין לא ניתן להבחין בסטייה מהנורמה הבריאה בקרב חולים עם קרישת דם. התהליך הפתולוגי בכל זאת כבר בעיצומו. TFPI ואנטי-טרומבין נצרכים במערכת כלי הדם. ההשפעה המקרישה של מרכיבים שונים של מפל הקרישה יוזמת קרישה גולגולית תוך-וסקולארית. רמות גבוהות פתולוגית של נוירוטרנסמיטרים קיימות בגוף. בנוסף ל היסטמין ו סרוטונין, הגובה עשוי לכלול אדרנלין, לדוגמה. קרישי דם קטנים נוצרים בנימי הדם, עורקים ורידים. דָם כלי בריאות, בכליות וב לֵב להיות סתומים. כבד תפקוד עשוי להיות מושפע. בשלב השני של המחלה, טסיות, גורמי קרישה ומעכבים צונחים בצורה חדה ככל שהם נצרכים תוך כלי דם. כתוצאה מכך מתרחשת פיברינוליזה. רמות תוצר מחשוף הפיברין מוגברות ורמת הפיברין יורדת. קרישה לא מכוונת ב כלי צורכת מרכיבי דם הנחוצים לקרישת הדם. ליקויים מתרחשים במיוחד ביחס ל טסיות, פיברינוגנים וגורמי קרישה. האורגניזם כבר לא מסוגל לסגור דם פגום כלי עצמה ומתרחשת דיאתזה דימומית. לאחר מכן שלב הדפיברינציה. בנוסף לטסיות הדם וגורמי הקרישה, האנטי-טרומבין מצטמצם כעת. תסמיני המחסור באים לידי ביטוי קלינית הלם קשור לכשל רב-איברים עקב פקקת או נטיית דימום. נראה דימום ספונטני ללא פציעה עור ובאיברים שונים.

אבחון ומהלך

אבחנת הקואוגולופתיה הנצרכת נעשית על בסיס פרמטרים במעבדה כגון D-dimer, ספירת טסיות דם ו- ערך מהיר. בנוסף ל תרומבוציטופניה, יש הארכה של ה- PTT, ירידה ב- ערך מהיר, וירידה ב אנטיתרומבין III. יתר על כן, צריכה של פיברינוגן ניתן לצפות, המלווה בהפעלה פרוטאוליטית או השפלה של גורמי קרישה אחרים. הפרוגנוזה תלויה באופן קריטי בסיבה, באפשרויות הטיפוליות ובסיבוכים. בנוכחות ביטויים קשורים כגון כשל כלייתי, הפרוגנוזה נוטה להיות שלילית.

סיבוכים

בכללים המחלה היא מצב מסוכן יחסית עבור המטופל, אשר בכל מקרה יש לטפל בו. ללא כאלה, המוות עלול להתרחש במקרה הגרוע ביותר. נוצרים קרישי דם העלולים לסתום את כלי הדם במהלך המשך המחלה. התוצאה היא זרימת דם מופחתת ל לֵב וכליות. ברוב המקרים, הגוף עצמו כבר לא יכול לסגור את כלי הדם הפגועים, מה שיכול עוֹפֶרֶת למצב מסכן חיים. איברים בודדים עלולים להיכשל והחולה עלול למות. אבחון המחלה הוא פשוט וברור יחסית, כך שניתן להתחיל במהירות את הטיפול. ככלל, הטיפול מתבצע בעזרת תרופות ועירויי דם. התוצאה היא מהלך חיובי של המחלה. עם זאת, שהייה ארוכה יחסית בבית החולים נחוצה למטופל, ואיכות החיים מופחתת מאוד. גם לאחר ההחלמה על המטופל להקל בזה ולא לעסוק בפעילות גופנית כבדה או בספורט. אם הטיפול מצליח, תוחלת החיים בדרך כלל אינה מופחתת.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם מופיעים סימני נטייה לדימום לאחר הלם, נרחב כוויות, טראומה, או קשה אֶלַח הַדָם, קואוגולופתיה מתכלה עשויה להיות נוכחת. מצב זה, הידוע גם בשם הפצת קואגולופתיה תוך-וסקולארית, מתרחש גם בסיבוכים מיילדותיים, רעלת הריון, רעלת הריון, ו מי שפיר תסחיף. אז תעשה אֶלַח הַדָם וסיבוכים של הליכים כירורגיים על הלב, הריאות ו איברים פנימיים. ברוב המקרים, הרופא המטפל יאבחן בעצמו את הקואוגולופתיה הצורכת ויזום את הרפואה הדרושה אמצעים. בצורה כרונית, אלה שנפגעו יכולים לפעמים לאתר בעצמם את הקואגולופתיה תוך-וסקולארית בהתבסס על תסמינים. חולים עם שחמת כבד, פגמים לבביים, קרצינומה גרורתית או המובלסטוזיס צריכים להתייעץ עם רופא אם יש דימום מוגבר או סימני דימום אנמיה. מכיוון שקואגולופתיה תוך-וסקולארית מופצת כמעט תמיד מסכנת חיים, תמיד יש לחפש טיפול רפואי חירום. חולים שכבר מקבלים טיפול צריכים ליידע את הצוות הסיעודי או את הרופא אם הם חושדים במשהו. האחרון יבצע בדיקה ובמידת הצורך יזום טיפול ישירות.

טיפול וטיפול

קואוגולופתיה בולטת אך מוקדמת קשורה לתפקוד לקוי של הפיכה כבד, כליות, ריאות. בשלב זה אפשרויות הטיפול העיקריות כוללות הפריניזציה. אם ספירת הטסיות יורדת בצורה מאיימת, פקקת ויש להתייחס לנטיית דימום כסיבוכים בטיפול. יש להשתמש בהפרניזציה באופן מתון בלבד במקרה זה. בקואוגולופתיה של צריכה קשה בשלב מאוחר יותר, תגובות הלם נכנסות לאיברים כמו הריאות או הכליות. ה המוגלובין ריכוז פוחתת. פרגמנטוציטים נוצרים עד שיש כמעט חסר פיברינוגן. הפריניזציה מתווסתת בשלב זה אנטיתרומבין III תרכיז מנוהל אם מתרחש דימום. אם הערכים המהירים נמוכים מ- 30 אחוזים, מנוהל PPSB. פיברינוגן תרכיזים ניתנים גם אם ריכוזים הם 0.1 גרם / ליטר ומעלה. מטופלים באנמיות על ידי עירוי דם בשלב זה. פלזמה טרייה ותרכיזי גורמים קפואים הם אפשרות טיפול סופית ושנויה במחלוקת יחסית. בין הגישות הטיפוליות החדשות למדי היא ה- מנהל של חלבון C מופעל רקומביננטי, הפעיל כמעכב קרישה. עם זאת, היה צורך למשוך את התכשירים הראשונים מתחום זה מהשוק עקב סיבוכי דימום. העתיד עשוי להביא להכנות ישימות בתחום זה. בכמה מדינות, תרופות אנטי-פיברינוליטיות ניתנים במקרים של קרישת קוגולופתיה. עם זאת, צעד זה נחשב לשנוי במחלוקת בגרמניה.

תחזית ופרוגנוזה

קרישה תוך-וסקולארית מופצת מייצגת מצב מסכן חיים שניתן לרכוש במסגרת מחלות בסיס שונות. בהקשר זה, הפרוגנוזה של הפרעה זו תלויה בסיבה הבסיסית. קורסים קטלניים נובעים הן מיצירת פקקת מוגברת והן מנטיית דימום מוגברת בשלבים המאוחרים של המחלה. בשלב הראשון, מיקרוטרומבי נוצר בתחילה ונותר ללא תסמינים או שכבר גורם נזק לאיברים שונים המסופקים על ידי עורקים, ורידים או נימי דם. אלה כוללים את הלב, הכליות, הריאות, הכבד או בלוטת יותרת הכליה. שלב זה עדיין יכול להיות נשלט היטב על ידי טיפול באמצעות הפריןכי זה מפחית את קרישת הדם, אך עדיין יש מספיק טסיות דם. אם בשלב השני מספר הטסיות מופחת במידה ניכרת בגלל הצריכה הגבוהה שלהם, מתווספת נטייה מוגברת לדימום. השימוש של הפרין אינו מסומן כאן, מכיוון שהדבר רק מגביר את נטיית הדימום. כאן הפרוגנוזה תלויה בעיקר באפשרויות הטיפול במחלות הבסיסיות. השלב השלישי של הפצת קואגולופתיה תוך-וסקולארית מאופיין בהלם מלא. בנוסף ל כשל רב-אורגני עקב תסחיף, יש דימום מוגבר. דימום ספונטני מופיע באיברים שונים. בשלב זה, הישרדות המטופל תלויה בשליטה טיפולית במחלות ובסיבוכים הבסיסיים.

מניעה

רופאים יכולים למנוע את הקואוגולופתיה הפנימית והסיבוכים שלה על ידי מדי יום ניטור של רמות קרישה בחולים בסיכון. חולים עם גורמי סיכון לקבל הפרין למניעה.

מעקב

ברוב המקרים של מחלה זו, לא ישיר אמצעים או אפשרויות טיפול מעקב זמינות לאדם המושפע. במקרה זה, האדם המושפע תלוי תחילה באבחון וטיפול מקיף במחלה זו, אחרת עלול להתרחש מוות או סיבוכים חמורים אחרים. לכן, העדיפות העיקרית במחלה זו היא אבחון מוקדם עם טיפול מוקדם, שכן גם לא ייתכן שהמחלה תבריא את עצמה. מהלך נוסף תלוי מאוד במחלה הבסיסית המדויקת, שכמובן יש לטפל בה ולהימנע ממנה. הטיפול עצמו מתבצע בעזרת תרופות ועירויי דם. האדם שנפגע תלוי בעירויים קבועים בכדי להקל על התסמינים. כאשר לוקחים את התרופה, יש לציין כי יש ליטול אותה באופן קבוע ויש להקפיד על המינון הנכון. אם יש שאלות או אי וודאות, תמיד יש לפנות לרופא תחילה. התמיכה והטיפול האהוב בחברים ובני משפחתך חשובים מאוד גם במחלה זו, כך שהטיפול יואץ. עם זאת, במקרים רבים תוחלת החיים של המטופל מופחתת משמעותית על ידי מחלה זו.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

קואוגלופתיה תוך-וסקולארית מופצת מופיעה אצל אנשים שבדרך כלל כבר מקבלים טיפול רפואי במחלה קשה. האורגניזם כבר נחלש וטיפול רפואי מתקיים. בשל הנסיבות, אפשרויות העזרה העצמית מתמקדות בשיפור הרווחה במצב, שכן תרופה על ידי המאמצים של עצמך אינה סבירה. למלא אחר הוראות הרופאים או צוות האחיות. לא מומלץ לשנות את תוכנית הטיפול באחריות, מכיוון שעלולים להתרחש סיבוכים. גישה חיובית ביסודו לחיים מסייעת לאדם שנפגע להתמודד טוב יותר עם המצוקות שנגרמות על ידי המחלה. יש לחזק את שמחת החיים בתקופה זו ככל האפשר. לדבר עם אנשים שאתה סומך עליהם או להחליף רעיונות עם סובלים אחרים יכול לעזור להם לדבר על עומסים רגשיים ומפחיתים פחדים. אם יש צורך בעזרה מקצועית, יש לפנות לפסיכולוג. ה דיאטה צריך להיות מאוזן ובריא כך שמערכת ההגנה של הגוף תקבל מספיק חומרים מזינים ו ויטמינים. לצריכת מזון יש חלק מכריע בהזנת האיברים ובייצוב האורגניזם. לכן, לצריכת מזון בריא יש חשיבות אלמנטרית גם במקרה של תלונות כמו חוסר תיאבון.