Dentinogenesis Imperfecta: גורם, תסמינים וטיפול

תחת דנטינוגנזה אינספרפקטה, מקצוע הרפואה מתאר מחלה תורשתית. דנטינוגנזה אינספקטיקה מובילה לאחר מכן למום של דנטין, מה שמביא לשן אמייל מתנתק והדנטין משתחרר. בשל השחיקה הנגרמת על ידי הלעיסה, ה דנטין נשבר ל חניכים.

מהי דנטינוגנזה אינספרפקטה?

דנטינוגנזה אינספרקטה היא הפרעה מבנית תורשתית אוטוזומלית-דומיננטית או התפתחות לקויה של השן. שיניים; אחד מכל 8,000 אנשים מושפע מדנטינוגנזה אינספרפקטה. Dentinogenesis imperfecta ידוע גם בשם תסמונת capdepont ומחולק לשלושה סוגים:

  • סוג II (המכונה גם Shields DI סוג II או סוג תורשתי תורשתי) הוא נטייה גנטית שיכולה להתרחש כמו אוסטיאוגנזה אי שלמות.
  • סוג III (סוג שיניים קליפה או סוג ברנדיווין) ניתן להשוואה לסוג II ותועד לראשונה בברנדווין (ארה"ב).

סיבות

הגורם להתפתחות טמון בשלב ההתפתחות של השיניים; א גֵן ממלא את התפקיד המהותי. משמעות הדבר היא כי הנטייה של דנטינוגנזה אינספרפקטה היא גם תורשתית. מכיוון שבמהלך התפתחות החומר הקשה של השן נוצר החלפה של התאים, שקשור ל דנטין, מתרחש היצע של דנטין, כך שגדל מַיִם אחסון בשן אמייל ניתן לצפות. בעקבות זאת מצב, מום בשיניים מתרחש לאחר מכן. עם זאת, המומים מתגלים רק לאחר בקיעת השיניים. המומים מופיעים לא רק בשיניים הקבועות, אלא ניתן לראותם אפילו בראשוני שיניים.

תסמינים, תלונות וסימנים

בהקשר של דנטינוגנזה אינספרקטה, השיניים מראות שינוי צבע כחלחל רך. ה אמייל חסר או נהיה סדוק; לפעמים יש גם מום בתת-מבנה מכיוון שהדנטין לקוי. מבנה הדנטין אינו תקין ויש בו גם סידור לא סדיר. עקב השחיקה הנגרמת על ידי לעיסה, האמייל נהרס לאחר מכן. לאחר מכן נחשף הדנטין ו"לעוס "אותו לאורך זמן. באמצעות צילומי רנטגן, הרופא יכול לראות ייצוג ניגודיות מופחת באופן ברור של רקמת השן. לפעמים הרופא מבחין גם בקיצור שורשי השן; סימן נוסף לכך שמעורב בדנטינוגנזה אינספרפקטה. חללי העיסה וגם תעלות השורש נסגרים על ידי דנטין; עם זאת, אם עדיין יש עיסה שיורית, לא ניתן ליצור דנטין משני כביכול. הסיבה לכך היא כי אין odontoblasts זמינים. ככלל, לעומת זאת, אין עיסה. חוסר העיסה מסביר גם את היעדרם של כְּאֵב, גם אם הדנטין נלעס עד למסטיק, א מצב זה בדרך כלל יביא עצום כְּאֵב. אם לא מטפלים בדנטינוגנזה אי שלמות, לא ניתן "ללעוס" את השן עד ל חניכים.

אבחון והתקדמות

איש המקצוע הרפואי מבצע את האבחנה על סמך האדם המושפע היסטוריה רפואית ובדיקות קליניות וממצאים רדיולוגיים. עם זאת, עד לביצוע בדיקות גנטיות מולקולריות, האבחנה היא סתמית לחלוטין. רק לאחר בדיקות גנטיות ניתן לבצע אבחנה מאשרת כי למעשה קיימת דנטינוגנזה אינספרקטה. אם מטפלים בדנטינוגנזה אימפקטפקטה, ניתן מאוד לשפר את איכות החיים; הפרוגנוזה משתנה - תלוי בסוג ובהיקף השיניים דנטינוגנזה - אך היא חיובית באופן קבוע. אם האדם הפגוע משאיר את דנטינוגנזה אי שלמות ללא טיפול, מצב מהשיניים יתדרדר. לכן, חשוב לטפל בשיניים בסתימות, תת-כותרות כמו גם סמיכות. באופן זה יתכן שהשיניים גם יקבלו "מראה רגיל". חשוב ליצור קשר עם רופא שיניים בעל ניסיון בטיפול בדנטינוגנזה אינספרקטה. ישנם טוב מאוד רופאי שיניים שמסרבים לטיפול בחולי דנטינוגנזה אינספרקטה.

סיבוכים

עקב דנטינוגנזה אינספרפקטה, ברוב המקרים יש אי נוחות ב חלל פה. במקרה זה, המטופל סובל מעיוותים חמורים ומהשפלה של אמייל השן. הדנטין יכול אפילו להתדרדר לכיוון חניכים, מה שמוביל לסיבוכים ב חלל פה. שורשי השיניים מתקצרים גם אצל המטופל ואף עלולים להיסתר בתהליך. אם הדנטין באמת נלעס עד החניכיים, הוא חמור ביותר כְּאֵב. בשל הכאב, לא ניתן עוד לאדם המושפע לקחת מזון נוזלי רגיל, כך שיש מגבלות קשות בחיי היומיום. במקרים רבים גם חולים סובלים מ התייבשות וירידה במשקל. הכאב יכול גם עוֹפֶרֶת לאי נוחות פסיכולוגית ו דכאון. חולים לעיתים קרובות נראים עצבניים ומעט אגרסיביים. הטיפול בדנטינוגנזה אינספרקטה נועד בעיקר למזער שחיקה. זה מונע הרס מוחלט. ככלל, טיפולים קוסמטיים נחוצים גם כדי שהאדם הפגוע ירגיש בנוח ולא יסבול מתחמי נחיתות. השיניים מלאות בחומר מילוי. יתר על כן, אין סיבוכים אחרים. במקרה הגרוע, המטופל עלול לסבול מאובדן שיניים ללא טיפול.

מתי ללכת לרופא?

אם מבחינים בשינוי צבע כחלחל קל של השיניים, הדבר מעיד על דנטינוגנזה אי שלמות. מומלץ לבקר אצל רופא השיניים אם שינוי צבע כחול זה לא נסוג מעצמו לאחר מספר ימים או אם מתווספות תלונות אחרות. במהלך נוסף, המחלה התורשתית באה לידי ביטוי, למשל, באמצעות אדמומיות גלויה דלקת. במקרה של תסמינים אלו, יש לפנות מיד לרופא אשר יבהיר את הסיבה ובמידת הצורך יטפל בה ישירות. לכל המאוחר, אם מתפתח כאב, מצוין ביקור מיידי אצל הרופא. חולים שכבר סובלים מתלונות שיניים אחרות רגישים במיוחד לדנטינוגנזה אינספרקטה. עליהם לבקר אצל רופא השיניים באופן קבוע ולהבהיר מיד סימני מחלה. אנשים שכבר אובחנו כחולי המחלה אך טרם חלו, עדיף לארגן בדיקות סדירות אצל רופא השיניים. לעיתים ניתן לטפל בדנטינוגנזה אינספרפקטה לפני הופעתה. אנשים מושפעים צריכים לדבר לרופא השיניים שלהם לגבי האפשרויות של טיפול כה מוקדם.

טיפול וטיפול

בהקשר של דנטינוגנזה אינספרפקטה, הטיפול מכוון בעיקר למזער שחיקה - ככל האפשר. רק בדרך זו ניתן לשקם את השיניים כאשר כבר נראית כמות בלאי אדירה. כמו כן, ניתן לייעל את האסתטיקה; אפשרויות נוספות אפשריות הן מניעות, כך שלא ייווצרו נזקים כתוצאה מכך. הטוחנות מסופקות בדרך כלל עם כתרי שיניים. זה מפחית את בלאי השיניים וניתן לייצב את הלסתות התחתונות והתחתונות. רופא השיניים מניח כתרי נירוסטה על השיניים האחוריות; לאחר מכן מטפלים בשיניים הקדמיות בחומר מילוי. מעל לכל, טיפול בחומר מילוי חיוני לשיניים קבועות. עם זאת, בתחילת הטיפולים, רופא השיניים מקפיד לטפל גם בפגמים סוערים. עששת מסולק באמצעות סתימות שיניים. יתר על כן, יש לתפוס ביקורי בקרה קבועים, כך שבכל שינוי או הידרדרות, עוד יותר אמצעים ניתן לקבוע כי איש המקצוע הרפואי יכול למנוע נזק תוצאתי או כשל בשיניים.

תחזית ופרוגנוזה

דנטינוגנזה אי שלמות אינה ניתנת לריפוי. למרות טיפול שיניים אינטנסיבי, שחיקת השיניים מתקדמת. בנוסף, ניידות השן מוגברת עקב שורשי שן שנוצרו באופן ראשוני. לבסוף, הפרעות מבניות של השיניים לעיתים קרובות עוֹפֶרֶת לאדנטוליזם בגיל צעיר. הטיפול הקלאסי אמצעים יכול רק לעכב מעט את הרס השיניים. כדי למזער את סימני הבלאי הקיצוניים, יש להגן על השיניים באמצעות כתרים. מכיוון שאין קשר בין האמייל לדנטין, ולו הקטן ביותר לחץ על שיניים לא מוגנות גורם לאמייל להתקלף. בעיה נוספת נובעת משינוי צבע השיניים בצבע צהוב-חום-כחול-אפור. בנוסף ל הפרעות תפקודיות מהשיניים, החולים הפגועים סובלים גם מלחץ פסיכולוגי ניכר. בחברה של ימינו, לאסתטיקה יש עדיפות גבוהה. חולים הסובלים מדנטינוגנזה אינספרקטה אינם משתלבים במראה המטופח הכללי. זה מוביל לעיתים קרובות להדרה חברתית. לפיכך, מושפעים לעיתים קרובות נסוגים. הם סובלים מהציפיות הכלליות של החברה, שרק מקבלות מראה כללי אסתטי. כתוצאה מכך, עלולות להתפתח חריגות פסיכולוגיות, מה שמוביל לעתים קרובות ל דכאון ומחשבות אובדניות. עם זאת, לא ניתן לעצור את סימני השחיקה, שינוי צבע ואובדן השיניים בטווח הארוך בשיטות הטיפול הקלאסיות. בפרספקטיבה, רק החלפת שיניים מלאה יכולה לייצב שוב את ההערכה העצמית של המטופל.

מניעה

לא ניתן למנוע דנטינוגנזה אי שלמות. הסיבה לכך היא שמדובר במחלה גנטית. אין מועדפים ולא מונעים אמצעים כך שניתן למנוע דנטינוגנזה אינספרפקטה. חשוב שחולים עם דנטינוגנזה אינספרקטה יקבלו טיפול מוקדם או בדיקות סדירות.

מעקב

מעקב ישיר אינו אפשרי לדנטינוגנזה אינספרפקטה, מכיוון שמדובר במצב תורשתי. לכן יש לטפל בה באופן סימפטומטי, מכיוון שבמקרה זה לא ניתן לבצע טיפול סיבתי. עם זאת, אלה שנפגעים מדנטינוגנזה אינספרקטה חייבים תמיד לטפל בשיניים ולהימנע ככל האפשר ממאכלים מתוקים כדי לא לקדם את התפתחותם של עששת. תוחלת החיים בדרך כלל אינה מושפעת לרעה מדנטינוגנזה אינספרפקטה. אם מופיעים כאבים או אי נוחות לא נעימה אחרת בפה, על האדם המושפע להתייעץ עם רופא. כמו כן, מאוד חם ומאוד קר יש להימנע ממאכלים ומשקאות על מנת שלא לגרות עוד יותר את השיניים. בריא דיאטה בדרך כלל יש השפעה חיובית מאוד על מהלך השיניים של דנטינוגנזה. ברוב המקרים, המחלה מטופלת על ידי התערבות כירורגית ב חלל פה. יתר על כן, יש לטפל בשיניים באופן קבוע. במקרה של אי נוחות פסיכולוגית עקב המגבלות האסתטיות, מומלץ גם לבקר אצל פסיכולוג על מנת להימנע דכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות. במיוחד אצל ילדים, לאבחון וטיפול מוקדמים יש השפעה חיובית על המשך המחלה.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

Dentinogenesis imperfecta חייב להיות מטופל על ידי רופא בכל מקרה. מלווה בשיניים תרפיה, כמה צעדים לעזרה עצמית וכן תרופות ביתיות וטבעיות שונות יכולים לקדם שיניים בריאות. ראשית, יש להקפיד על היגיינת שיניים טובה. יש לצחצח שיניים בתרופות משחת שיניים לפחות שלוש פעמים ביום וחוט דנטלי מדי יום. יתר על כן, יש לבקר אצל רופא שיניים באופן קבוע, אשר יכול לבדוק את התקדמות המחלה ולהגיב במהירות במקרה של סיבוכים. אם כבר התפתח נזק משני או שהשיניים אפילו נשרו, אין הרבה מה המטופל יכול לעשות. טיפול מומחה הוא הכרחי בהחלט. עד שזה לא יתקיים, יש להימנע מחומרים מגרים כדי למנוע דלקת של צווארי השיניים והפה רירית. עם דנטיגונזיס אי שלמות, בדרך כלל יש לשים לב לבריאים דיאטה זה כמו סוכרחופשי ככל האפשר. יש להימנע מכל החומרים העלולים לגרות את החניכיים והשיניים. חריקת שיניים וניתן יהיה להגביל פעולות כפייתיות דומות במידת האפשר, מכיוון שהדבר יחמיר את הסימפטומים בטווח הארוך. במקרה של ספק, מומלץ גם ייעוץ טיפולי.