אמאורוזיס: גורמים, עזרים, פרוגנוזה

Amaurosis: תיאור

המונח הטכני amaurosis (אמורוזיס) מייצג עיוורון, שהוא חוסר היכולת המוחלט לקלוט אור, באחת או בשתי העיניים. זה מתאים להגדרה המדעית של עיוורון.

מה מבין המחוקק בעיוורון ולקות ראייה?

על פי החוק, עיוורון קיים באופן טבעי בכל האנשים עם אמורוזיס. עם זאת, אנשים מסווגים כעיוורים גם אם חדות הראייה שלהם בעין הטובה יותר, אפילו עם משקפיים או עדשות מגע, נמוכה מ-0.02 (ערך תקין: 1.0) – כלומר, הם רואים פחות משני אחוז ממה שיכול אדם עם ראייה תקינה. לִתְפּוֹס.

אנשים ששדה הראייה שלהם קטן מחמש דרגות נחשבים גם עיוורים על פי חוק. שדה הראייה הוא אזור הסביבה שניתן לראות מבלי להזיז את הראש.

עיוורון: תדירות

בניגוד לכמה מדינות אחרות, גרמניה לא מתעדת באופן מרכזי כמה אנשים עם עיוורון או לקות ראייה יש במדינה זו. איגוד העיוורים העולמי (WBU) מעריך כי ישנם 253 מיליון אנשים עיוורים ולקויי ראייה ברחבי העולם. בהתבסס על נתונים של ארגון הבריאות העולמי (WHO), ההערכה היא ש-1.2 מיליון אנשים בגרמניה עיוורים או לקויי ראייה.

נתונים מדויקים יותר מספקים הסטטיסטיקה על נכים קשים: בסוף 2021, 66,245 נכים קשים במדינה זו היו עיוורים, 43,015 היו לקויי ראייה קשים ו-225,340 היו בעלי לקות ראייה אחרת.

שכיחות העיוורון באזורים אחרים בעולם משתנה מאוד. בהשוואה למדינות מתועשות, עיוורון נפוץ יותר במדינות מתפתחות בגלל שכיחותן של מחלות זיהומיות שונות המאיימות על הראייה. אלה כוללים, בעיקר:

• Onchocerciasis ("עיוורון נהר"): סוג של פילאריאזיס (זיהום נמטודות). הסיבה השנייה בשכיחותה לעיוורון ברחבי העולם.

שתי מחלות אחרות המובילות לאמורוזיס ייחשבו בעיקר להלן:

• Amaurosis fugax (עיוורון חולף, גם עיוורון זמני).
• אמורוזיס מולד של לבר (אמורוזיס congenita לבר)

אמאורוזיס: תסמינים

אם חולה סובל מאמורוזיס, הוא לא יכול לראות שום דבר בעין הפגועה. בהתאם לגורם לעיוורון זה, עשויים להופיע תסמינים שונים אחרים.

תסמינים של amaurosis fugax

ב- amaurosis fugax, מישהו פתאום מתעוור לכמה דקות, כמעט תמיד בעין אחת בלבד. כאב לא מתרחש. בין היתר, עיוורון זמני זה יכול להוות מבשר לשבץ מוחי ויכול להיות מלווה בחסרים נוירולוגיים אחרים כמו המיפלגיה פתאומית.

תסמינים של אמורוזיס מולד של לבר

בנוסף, חולים סובלים פעמים רבות מרעד עיניים לא רצוני (ניסטגמוס), פזילה ורוחק ראייה. יתר על כן, האמורוזיס המולד של לבר עשוי להיות קשור לקטרקט (עננת עדשת העין, הנקראת גם קטרקט) או קרטוקונוס (בליטה של ​​קרנית העין).

אמאורוזיס: גורמים וגורמי סיכון

ישנן מחלות שונות שיכולות לעמוד בבסיס האמורוזיס. בהתאם, גם גורמי הסיכון משתנים. הגורמים הנפוצים ביותר לעיוורון באירופה הם כדלקמן:

• סוכרת (מחלת רשתית סוכרתית)
• ניוון מקולרי הקשור לגיל (אובדן מקום הראייה החדה ביותר ברשתית)
• גלאוקומה
• פציעות
• דלקות, למשל דלקת של הקשתית (אובאיטיס)
• ניתוק רשתית (Ablatio retinae)

מלבד אלה, ישנן סיבות ספציפיות שיכולות להוביל לסוגים שונים של אמורוזיס. אלה מתוארים להלן.

Amaurosis fugax: גורמים

לרוב, מקורו של קריש הדם בעורק הצוואר שהצטמצם על ידי טרשת עורקים: בטרשת עורקים נוצרים משקעים עשירים בשומן (פלאקים) על הדופן הפנימית של כלי הדם. קרישי דם יכולים להיווצר בקלות על הפלאקים הללו, שיכולים להשתחרר ולהישטף לתוך העורק המרכזי ברשתית עם זרימת הדם. כאשר הם סותמים את זה או את הענפים שלו, עיוורון זמני גורם לעין הפגועה. זה יכול להיות אות אזהרה לשבץ מוחי או TIA (מבשר שבץ מוחי) - קרישי הדם המנותקים מעורק הצוואר יכולים כלומר גם לחסום כלי מוח.

גורמים אפשריים נוספים ל- amaurosis fugax כוללים:

• דלקת כלי דם (וסקוליטיס) כגון polyarteritis nodosa (דלקת של עורקים בגודל בינוני) או arteritis temporalis
• מחלות רקמת חיבור (קולגנוזות), במיוחד לופוס אריתמטוזוס

גורמי סיכון לאמורוזיס פוגאקס

הגורם השכיח ביותר ל- amaurosis fugax - טרשת עורקים עם מיקרו תסחיף ברשתית - יכול להיות מקודם על ידי הגורמים הבאים, בין היתר:

• לעשן
• לחץ דם גבוה
• כולסטרול מוגבר
• עודף משקל או השמנת יתר

האמורוזיס המולד של לבר: גורמים

אמאורוזיס: בדיקות ואבחון

רופא העיניים (רופא עיניים) הוא האדם הנכון לדבר איתו אם אינך יכול לראות באחת או בשתי העיניים. תחילה הוא לוקח את ההיסטוריה הרפואית שלך על ידי שואל אותך שאלות שונות כגון:

• כמה זמן קיים אובדן הראייה?
• האם שתי העיניים מושפעות מאובדן הראייה?
• העיניים כואבות?
• האם יש לך מצבים בסיסיים ידועים, כגון מחלות כלי דם?
• האם ישנן מחלות תורשתיות ידועות במשפחתך?

לאחר מכן, הרופא בוחן את עיניך באמצעות שיטות והתקנים שונים. לדוגמה, הוא קובע את חדות הראייה של כל עין. לשם כך, עליך לזהות אותיות או מספרים מסוימים במרחק נתון על הקיר, המכסים לסירוגין את העין השמאלית והימנית.

ממצאים באמורוזיס

במקרה של amaurosis fugax, לעתים קרובות ניתן לראות משקעים קטנים ומנצנצים בכלי הרשתית החוסמים אותם. כדי לאשר את החשד לצורה זו של עיוורון ולגלות כל צווארי בקבוק מתקרבים באספקת הדם למוח בזמן טוב, עדיין יש לפנות לנוירולוג ולמנתח כלי דם. הם בודקים את העורקים שמספקים דם למוח, ראשית עם סטטוסקופ ושנית באמצעות אולטרסאונד (סונוגרפיה). בדרך זו, הם יכולים לזהות היצרות אפשריות.

יש להבחין בין גורמים אפשריים אחרים להידרדרות חזותית חריפה (למשל, מיגרנה, דלקת עצב הראייה) לבין אמורוזיס עקב זרימת דם.

באמורוזיס מולד של לבר, רופא העיניים יכול בדרך כלל לקבל את הממצאים הבאים במהלך הבדיקה בנוסף לאובדן הראייה:

• ניסטגמוס (רעד בעיניים)
• פזילה (פזילה)
• אין תגובה של האישונים לאור בולט

במקרה של עיוורון תורשתי זה, רופא ילדים צריך לשלול מחלות אפשריות אחרות המופיעות לעיתים קרובות בנוסף. אלה כוללים מחלת כליות, אפילפסיה ופיגור שכלי.

אמאורוזיס: טיפול

העיוורון הופך את חיי היומיום לקשים במידה ניכרת. אולם בעזרת עזרים שונים יכולים עיוורים למצוא את דרכם בסביבתם. אלו כוללים:

• תוכנות מחשב שמקריאות בקול את המידע על המסך
• מכשירי חשמל ביתיים המתקשרים עם העיוור באמצעות צלילים, למשל כאשר סיר בישול מלא עד אפס מקום
• @ מקל לעיוורים לזיהוי מכשולים בהליכה

בנוסף, כלבי נחייה יכולים להגביר את הבטיחות בזמן ההליכה מכיוון שהם יכולים לזהות מכשולים גבוהים יותר, כמו תיבות דואר תלויות, שמקל הנחייה מפספס.

טיפול עבור amaurosis fugax

בנוסף, לאורח חיים בריא יש חשיבות רבה כדי להימנע משבץ מוחי אפשרי. הוא כולל, אך אינו מוגבל ל:

• הימנעות מניקוטין
• פעילות גופנית סדירה
• שליטה טובה ברמת הסוכר בדם במקרה של סוכרת
• הורדת לחץ דם במקרה של יתר לחץ דם
• תזונה בריאה

אם מאובחנת דלקת עורקים כגורם לאמורוזיס פוגאקס, יש לטפל במטופל מיד בתכשיר קורטיזון. אחרת עיוורון קבוע קרוב!

טיפול באמורוזיס מולד של לבר

אם העיוורון המולד נובע ממוטציה בגן RPE65, קיימת אפשרות של טיפול גנטי: במקרה זה מוזרק החומר הפעיל Voretigen Neparvovec מתחת לרשתית. זה אמור לאפשר למטופלים להתמצא טוב יותר בתנאי תאורה גרועים.

אפשרויות טיפוליות נוספות (גם נגד מוטציות גנים אחרות) הן עדיין נושא למחקר.

אמאורוזיס: מהלך מחלה ופרוגנוזה

אמורוזיס congenita של לבר היא מחלה חשוכת מרפא. ילדים שנפגעו לעתים קרובות נולדים עיוורים או מתעוורים במהלך שנת חייהם הראשונה. בחלק מהמקרים נותר חלק קטן משדה הראייה, כך שהמטופלים יכולים אפילו ללמוד לקרוא בעזרת עזרים חזותיים מתאימים.