נפרופתיה בלקנית: גורמים, תסמינים וטיפול

נפרופתיה בלקנית היא סוג של דלקת מפרקים אינטרסטיציאלית שנמצאת רק במדינות הבלקן. זה כרוני כליה מחלה שתמיד היא קטלנית ללא טיפול. אין שום סיבתי תרפיה עדיין.

מהי נפרופתיה בלקנית?

כפי שהשם מרמז, נפרופתיה בלקנית היא א כליה מחלה שנראתה רק במדינות הבלקן. במיוחד האזורים הכפריים של עמק הדנובה מושפעים ממחלה זו. המחלה נפוצה גם בקרב האוכלוסייה הכפרית בכמה עמקים צדדיים בבלקן. ישנם דיווחים קבועים על מקרים של מחלה בבולגריה, רומניה, סרביה, קרואטיה או בוסניה. לכן מכונה בשפה הטכנית גם התפשטות אנדמית (ילידית) של המחלה. נפרופתיה בלקנית היא צורה מיוחדת של דלקת מפרקים אינטרסטיציאלית. דלקת מפרקים אינטרסטיציאלית היא ממילא מחלה נדירה מאוד, המאופיינת בתהליכים דלקתיים בצינוריות הכליות. כשבעה עד חמישה עשר אחוזים מכל המקרים של דלקת מפרקים interstitial גורמים ל אי ספיקת כליות חריפה. אולם נפרופתיה בלקנית היא מחלה דלקתית כרונית של הכליות המובילה תמיד כשל כלייתי ובדרך כלל הוא קטלני. זה קשור לעיתים קרובות לגידול סרטני נדיר אחרת ברקמת האורוטל. המחלה תוארה לראשונה בשנת 1954 או 1955. לאחר מכן נוספה לקטלוג המחלות המוכרות רשמית בשנת 1956. ניתן להבחין היטב בנפרופתיה הבלקנית מצורות אחרות של נפרופתיה. לפיכך, בתחילת תהליך המחלה, הנפוץ לעיתים קרובות לחץ דם גבוה נעדר. רק בשלבים מאוחרים יותר של המחלה יתר לחץ דם מופיעים כסימפטום.

סיבות

היו ספקולציות רבות בנוגע לסיבה של נפרופתיה בלקנית. בשלב מוקדם נחשדו השפעות סביבתיות בולטות במיוחד במדינות הבלקן. בתחילה, רעלים לעובש, תרופות צמחיות, מתכות כבדות, מחסור של יסודות קורט or וירוסים נשקלו. עם זאת, בשנת 2007, קבוצת מחקר מאוניברסיטת סטוני ברוק בארצות הברית פרסמה תוצאות מחקר בנושא נפרופתיה בלקנית שהובילה לסיבה העיקרית. במחקר זה נמצא כי הקמח מאזור זה היה מזוהם ברעלן, שהגיע מזרע האוסטרלוזי המצוי. רעלן זה הוא תערובת של אריסטולוכי חומצות. המחלה התפרצה גם רק בקרב אנשים מאוכלוסיית הילידים שכבר התגוררו באזור זה יותר מ -15 שנה. אוסטרלוזי המצוי אינו נדיר באזור זה והוא שם שדה נפוץ. מכיוון שהחקלאים שם עניים מאוד, לא ניתן היה להם להשתמש בקוטלי עשבים יקרים להשמדת העשבים. כתוצאה מכך, הרעלים נכנסים שוב ושוב לקמח ונאפים ב לחם. אריסטולוצ'יק חומצות הם חומרים צמחיים משניים, כביכול אלקלואידים, שנמצאים בעיקר בשורשי האוסטרלוזי. יש להם פוטנציאל רעיל גבוה מאוד. רעילות הגנוטוקסיות הגבוהה ביותר שלהם הודגמה במחקרי ויוו ומבחנה. יחד עם זאת, הם גם רעיליים. בגנום, בהשפעת אריסטולוכית חומצות, לעיתים קרובות יש המרה מ- AT ל- TA נוקלאוטיד בסיסים. בתהליך זה, החומצות האריסטולוכיות נקשרות קוולנטית ל- DNA ויוצרות תוספות, שבדרך כלל מוסרות שוב על ידי מנגנוני תיקון. עם זאת, זה לא תמיד מצליח, וכתוצאה מכך קצב מוטציה גבוה במיוחד. בפרט, החומצות האריסטולוכיות מותירות אחריהן שינויים באזורים בהם מסתיים הגנום. שינויים אלה גורמים ל גֵן תהליך קריאה כדי להתחיל במיקום אחר לגמרי. כתוצאה מכך, לא נכון חלבונים נוצרים שלא עוֹפֶרֶת לאפקט הרצוי. מאז סרטן מדכא גֵן p53, השולט על חלוקת התאים, מושפע לעיתים קרובות, עלולה להתרחש צמיחת תאים בלתי מבוקרת ברקמת השופכה. עם צריכה מתמדת של הרעלים, נוצרים יותר ויותר תוספות של DNA וחומצות אריסטולוכיות, המצטברות בקליפת המוח. התוצאה היא תהליכים דלקתיים כרוניים ש עוֹפֶרֶת להרס הכליות. באותו הזמן, סרטן צמיחה עדיין מתרחשת ברקמת האורוטל. התהליך הוא פרוגרסיבי ולא ניתן לעצור אותו בשיטות טיפוליות עכשוויות.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים בנפרופתיה בבלקן אינם ספציפיים מאוד כמו אצל נפרידים אינטרסטיציאליים אחרים. בתחילה, המחלה עשויה להישאר חסרת תסמינים. ריכוזי חלבון מוגברים נמצאים בשתן. פוליאוריה מתרחשת, כאשר הגוף מאבד חשוב מלחים. דלקות בדרכי השתן נפוצות גם כן. יתר על כן, קל אנמיה מתפתח. מאוחר יותר, יתר לחץ דם מתפתח גם, שאינו קיים בהתחלה. בנוסף לדלקת מפרקים אינטרסטיציאלית, לעיתים קרובות קיים גידול ממאיר ברקמת השופכה. השלב האחרון של המחלה הוא כרוני כשל כלייתי, שהוא בדרך כלל קטלני. הפרוגנוזה של נפרופתיה בלקנית בדרך כלל גרועה.

אבחון ומהלך

נפרופתיה בלקנית יכולה להיות מאובחנת על ידי מקיף היסטוריה רפואית ובדיקות מעבדה לחלבון בשתן. בפרט, α1- מיקרוגלובולין מוגבה בשתן.

סיבוכים

למרבה הצער, לא ניתן לטפל בנפרופתיה בבלקן והיא מתרחשת באופן כרוני. זה בדרך כלל מוביל למוות. ברוב המקרים, נפרופתיה בלקנית לא מציגה תחילה תסמינים ניתנים לזיהוי עליהם המטופל עשוי להתלונן. רמת שתן של חלבון נמצאת בשתן. עם זאת, לא ניתן לזהות זאת ללא בדיקות. הגוף מרבה לאבד מלחים, שגם מקטין את צמאונו של המטופל. לעתים קרובות מאוד, דלקות בשתן מתרחשות עקב נפרופתיה בלקנית. אלה יכולים לבוא לידי ביטוי על ידי כְּאֵב במהלך הטלת שתן. נפרופתיה בלקנית גורמת לחץ דם גבוה אצל המטופל. לעיתים קרובות מתפתח גידול, שגם לא ניתן לגלות ללא בדיקה על ידי רופא. בנפרופתיה בבלקן אין אפשרות לרפא. עם זאת, המטופל יכול לחיות עם המחלה לאורך זמן. אולם, ה לחץ דם גבוה ויש לטפל בזיהומים בכליות. זה נעשה בדרך כלל בעזרת תרופות או פרוצדורות כירורגיות. כמה זמן החולה עם נפרופתיה בלקנית יחיה לא ניתן לחזות.

באיזה שלב צריך ללכת לרופא?

אנשים שחוזרים משהייה ממושכת בבלקן צריכים לפנות לייעוץ רפואי אם יש חשד לנפרופתיה בלקנית. זה מומלץ במיוחד אם מוצרי דגני בוקר נצרכו באופן קבוע באזור. מכיוון שהמחלה שכיחה ביותר בעמקים הצדדיים בדרום הארץ ובאזורים הכפריים של עמק הדנובה, חוזרים מאזורים אלה נמצאים בסיכון מיוחד. אולם באופן כללי, נפרופתיה בלקנית פורצת רק באוכלוסיית הילידים. לכן אנשים מהבלקן צריכים להיות בטוחים לדון בתופעות עם רופא המשפחה שלהם. לאנשים מאזורים אחרים בעולם, אין סיבה לחשוד בנפרופתיה בלקנית מאחורי הסימפטומים. אלו הסובלים מתסמינים אופייניים כמו גבוהים דם לחץ, דלקות בדרכי השתן ו אנמיה בכל זאת צריך להתייעץ עם רופא. למרות שהתסמינים שהוזכרו לעיתים נדירות נובעים מנפרופתיה בלקנית, הם מעידים על תופעה אחרת מצב. בירור וטיפול בתלונות הוא תמיד הכרחי. בנוסף לרופא המשפחה, התלונות יכולות להגיע גם לרופא אף אוזן גרון ולמומחים בעלי ידע נוסף.

טיפול וטיפול

אין טיפול סיבתי לנפרופתיה בלקנית. כמובן שיש להפסיק את צריכת חומצות אריסטולוכיות. עם זאת, זה כבר לא עוצר את תהליך המחלה. היום ה תרפיה מתייחס לטיפול בסיבוכים הנגרמים כתוצאה מדלקות בדרכי השתן או יתר לחץ דם. החיים יכולים להאריך בכך תרפיה. כרגע לא ניתן לרפא למחלה.

תחזית ופרוגנוזה

התחזית הפרוגנוסטית של נפרופתיה בלקנית היא שלילית מאוד. המחלה אינה נחשבת לריפוי ובדרך כלל מסתיימת עם תחילת המוות. המטופל מאבד בהתמדה אנרגיה חיונית לאחר הופעת המחלה. תלונות שונות מציגות את עצמן. הם כוללים זיהומים, הפרעות ב דם תפוצה וחלבון שהשתנה ריכוז בתוך הגוף. בנוסף, ככל שהמחלה מתקדמת, מתרחש כשל באיברים ולבסוף החולה נפטר בטרם עת. לאחר מספר שנים של מחקר אינטנסיבי, הצליחו מדענים לגלות שהגורם לתסמינים הוא הרעלת הגוף. עם זאת, האפשרויות הרפואיות הנוכחיות אינן ניתנות לטיפול או לטיפול במידה מספקת. למרות כל המאמצים, התרופה עדיין לא קיימת. לכן, הרופאים מתרכזים בהארכת חיים אמצעים עבור המטופל. אלה נועדו לשמור על הרווחה זמן רב ככל האפשר ולהאריך את החיים עם המחלה. ניתן לטפל בהצלחה במקביל בתסמינים שונים, מה שמשפר את איכות החיים הקיימת. עם זאת, תרופה לנפרופתיה בלקנית אינה אפשרית והחולה מאבד את המאבק במחלה. ללא טיפול רפואי, המוות מתרחש הרבה יותר מהר. לא כוחות ריפוי עצמי ושיטות ריפוי אלטרנטיביות לא הצליחו עד כה לנצח נגד הרעלת האורגניזם.

מניעה

המניעה הטובה ביותר לנפרופתיה מבלקן במדינות הרלוונטיות תהיה טיפול בשדות עם קוטלי עשבים לשליטה על אוסטרלוקה נפוצה. עם זאת, הדבר דורש גם מענה לעוני החקלאים שם.

טִפּוּל עוֹקֵב

נפרופתיה בלקנית - כרונית המושרה על ידי הרעלה כליה מחלה - מוגבלת לכמה אזורים בעולם. למרות שמדענים מצאו את הסיבה להופעתה של נפרופתיה בלקנית בשדה רעיל. במשך שנים נאפה את העשב הזה לחם יחד עם התבואה הטחונה. רק חומרי הדברה היו יכולים למנוע זאת. הצריכה ארוכת הטווח של קמח מזוהם הובילה לנזק בלתי הפיך בכליות אצל אנשים רבים באזורים אלה. טיפול מעקב לאחר אבחנה של נפרופתיה בלקנית יכול במקרה הטוב לפקח על כך שמחלת הכליה שכבר קיימת אינה מתפתחת סרטן של דרכי השתן המנקזות. אם היה מבצע ניתוח בגלל זה, עם פחות נזק לכליות, יתכן ויהיה צורך במעקב לאחר הניתוח במסגרת הטיפול האונקולוגי. ככלל, לעומת זאת, נפרופתיה בלקנית מתפתחת ל אי ספיקת כליות. ברוב המקרים מהלכו וחומרתו מקלים על מקצוע הרפואה את הצורך בטיפול מעקב. מעט מאוד סובלים ישרדו את המחלה מספיק זמן. מאז נפרופתיה בלקנית מופיעה רק באזורים כפריים עניים של הבלקן, כירורגית אמצעים כמו השתלת כליה לעיתים קרובות לא בא בחשבון. זה עשוי להציל חלק מהנפגעים. עם זאת, ההרעלה הנגרמת על ידי הקמח המזוהם שנצרך במשך שנים היא בדרך כלל רחוקה מאוד. בנוסף, כמעט ואין מתקנים רפואיים מודרניים העומדים לרשות האנשים באזורים הנגועים. עם הטיפול שלאחר מכן זה נראה רע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

מכיוון שחולים במחלה זו עדיין יכולים לחיות זמן רב, חשוב לשמור על הסימפטומים השונים הנלווים. אלה כוללים, למשל, זיהומים, ריכוזי חלבון שהשתנו בגוף, גבוהים דם לחץ ודם מופרע תפוצה. גם אם כבר אי אפשר לעצור את תהליך המחלה, טיפולים ממוקדים יכולים להגדיל את האנרגיה החיונית. בשל מגוון התלונות, מומלץ לחולה להתייעץ עם כמה רופאים. בדרך כלל רופא המשפחה מציע את הביקור אצל רופא אף אוזן גרון ומומחים בעלי ידע. יש לשים לב לתסמינים השונים. טיפול מקביל יכול לשפר את איכות החיים של המטופל. חשוב מאוד לבדוק את השתן לחלבון, מכיוון שלא ניתן לגלות את רמת החלבון המוגברת ללא בדיקה. מאז הגוף לעתים קרובות מאבד מלחים, צמאונו של המטופל פוחת. יש למנוע זאת. מסיבה זו, הכרחי בנפרופתיה הבלקנית לבחון מקרוב את התנהגות השתייה של עצמו. מי שישים לב לגופם ויש לו את הסימפטומים שטופלו ספציפית, יזכה בסופו של דבר באורך החיים ובאיכות החיים.