תסמינים
כפי שכבר תואר לעיל, מבחינים בין מהלך אסימפטומטי לבין מהלך סימפטומטי של המחלה. משמעות מהלך אסימפטומטי היא שהמחלה אובחנה כביכול "ממצא אקראי" ולא ניתן לקבוע מקום עיקרי לביטוי. לחולים עם מהלך סימפטומטי של המחלה יש כְּאֵב, במיוחד במערכת השלד והשרירים (במיוחד: כאבי עמוד השדרה).
משותף לשני הקורסים של מחלת פאג'ט היא שפעילותם המוגברת של האוסטאוקלסטים גורמת לכך שיש להפריש יותר מוצרי פסולת מהגוף. "מוצרי פסולת" אלה כוללים חומצות אמינו (במיוחד הידרוקסי פרולין) וניתנים לגילוי בשתן. לעומת זאת, האוסטאובלסטים מנסים לבנות מסת עצם ו לאזן תהליך האוסטאוקלאסט.
ניתן להדגים פעילות זו, למשל, באמצעות דם ערך מעבדת הבדיקה. הפעילות המוגברת של האוסטאובלסטים מובילה לעלייה באנזים "פוספטאז אלקליין" (= AP). פוספטאז אלקליין נמצא באיברים רבים, כגון כבדלכן חשוב לקבוע את "AP ספציפי לרתיחה" = ALP או ostease ב דם.
מאילו חלקי גוף מושפעים מחלת פאג'ט יכול להיות משתנה. בין אם יש אתר ביטוי ראשי (צורה סימפטומטית של מחלת פאג'ט) משתנה מאדם לאדם. להלן תסמינים אפשריים של מחלת פאג'ט. התפתחות של הישנות ממאירה (= תצורות חדשות) (נדיר למדי: <1%), מעבר ל אוסטאוסרקומה.
- דפורמציות של העצמות
- הסתברות מוגברת לשבר (סיכון לשבר)
- כאב מקומי
- עומס לב וכלי דם
- התכווצויות שרירים עקב עומס לא נכון
- התחממות יתר בגלל היווצרות כלי דם חדשים
- היווצרות דליות (דליות)
- היצרות של דרכי עצב שונות (דחיסת עצבים)
אִבחוּן
יש חשיבות עליונה לצילומי רנטגן מכיוון שהם מאפשרים לזהות את האוסטיאוליזה (פירוק העצם) בשלבים הראשונים של המחלה ובהמשך את המבנה המחמיר הגס של העצם הסופגת (= מסגרת דמוית ספוג של קורות עצם עדינות) האופיינית מַחֲלָה. ניתן לזהות ולצבור את שיפוץ העצמות המוגבר בעזרת עצם סקרטיגרפיה. ככלל, תהליכי שיפוץ עצם אלה מאושרים באמצעות קרני רנטגן תמונה אחרי סקרטיגרפיה.
הצטברות גבוהה בימין ירך עצם (עצם הירך) עקב הפעילות הגבוהה של חילוף החומרים בעצם ניתן לראות בצורה ברורה מאוד. פעילות מוגברת של האוסטאוקלסטים, לעומת זאת, מובילה להידרדרות מוגברת וכתוצאה מכך להיווצרות מוצרי פסולת שיש להפריש מהגוף. "מוצרי פסולת" אלה כוללים חומצות אמינו (hydroxyproline) וניתן לגלותם בשתן. כפי שכבר תואר בפרק המשנה "סימפטומים", ניתן לזהות את הפעילות המוגברת של אוסטאובלסטים על ידי העלייה באנזים "פוספטאז אלקליין" (= AP), במיוחד "פוספטאז אלקליין ספציפי לעצם" ALP.
עם זאת, אבחנה מבדלת חייב להיעשות כדי לא לכלול את האפשרות של כבד מחלה, מכיוון שזו יכולה גם להיות אחראית לעלייה ב- AP. במקרים בהם האבחנה עדיין נראית לא ברורה לאחר כל שיטות הבדיקה, עצם ביופסיה (קבלת דגימת רקמה) ניתן לבצע. יתר על כן, מחלת פאג'ט עדיין צריכה להיות מאובחנת באופן דיפרנציאלי מהעצם גרור ומחלות עצמות אחרות כמו אוסטאומלציה (= רקמה רכה מוגברת ונטיית כיפוף של עצמות עקב שילוב לקוי של מינרלים באוסטואיד).
