הערה חשובה: מחלת פג'ט משמשת שם נרדף לשתי מחלות שונות. מצד אחד, מחלת פאג'ט היא מחלה מתחום הגינקולוגיה סרטן. מחלת פאג'ה מתחום הגינקולוגיה היא גידול ממאיר (סרטן) של צינור החלב באזור הנקבה פִּטמָה.
מילים נרדפות במובן רחב יותר
- אוסטאיטיס דפורמאנס
- אוסטאודיסטרופיה דפורמנס
- מחלת פאג'ט
מחלת פג'ט היא מקומית אוסטאופתיה (= מחלת עצם). בהקשר של מחלה זו, מתרחשת שיפוץ עצמות יתר. שיפוץ זה מוביל בסופו של דבר למבנה עצם לא תקין.
שיפוץ עצמות אלה ומבני עצם לא תקינים הופכים את המושפע עצמות רגישים לשברים (למשל עצם הירך) צוואר שֶׁבֶר) ועיוותים (דפורמציה של עצמות). התמונה הקלינית של מחלת פאג'ט יכולה להופיע מגיל 40. הגיל הממוצע של הנפגעים הוא 60 שנה.
מכיוון שהמחלה אינה גורמת בדרך כלל לתסמינים מסוימים או "טיפוסיים" והיא מאובחנת בדרך כלל "במקרה". בתחילת המחלה ניתן לאתר פעילות מוגברת של מה שמכונה אוסטאוקלסטים (= תאים המפרקים חומרי עצם). מבדילים בין מהלך מחלה לא סימפטומטי לסימפטומטי. משמעות מהלך אסימפטומטי היא שהמחלה אובחנה כנקרא "ממצא אקראי" ושלא ניתן לקבוע שום אתר ביטוי עיקרי (כלומר רתיחה הסובלת קשה במיוחד ממחלת פג'ט). לחולים עם מהלך סימפטומטי יש כְּאֵב, במיוחד במערכת השלד והשרירים (במיוחד: כאבי עמוד השדרה).
תדר
כאמור לעיל, מחלת פג'ט מתרחשת בדרך כלל לאחר גיל 40. ההנחה היא כי הגיל הממוצע הוא סביב 60 שנה. ההסתברות לחלות במחלה היא בערך 1 ל -30,000, כלומר בממוצע יש חולה אחד עם סבירות מוגברת למחלת פאג'ה בכל 30,000 איש.
סיבות
נכון לעכשיו, הגורם המדויק למחלת פאג'ט עדיין לא ברור. נדון במה שמכונה זיהום איטי - נגיף שלד, שנחשב כיום גם ככל הנראה. איטי הדבקת וירוס הוא זיהום ויראלי שמתקדם לאט במשך חודשים או שנים של דגירה.
הגורם למחלת פאג'ט נחשב לזיהום ויראלי עם מה שמכונה פרמיקסובירוסים. פרמיקסוברוסים אלה מקדמים את פעילותם של אוסטאוקלסטים (תאים המפרקים חומרי עצם). פעילות יתר זו מאיצה את ספיגת העצם, והאוסטאובלסטים (= תאים היוצרים עצם) גורמים לפיצוי על ספיגת עצם מוגברת זו על ידי ניסיונות תיקון. ניסיונות תיקון אלה מביאים ליצירת עצם נמהרת ולא מתואמת. בבדיקה מדוקדקת יותר של הצמדות עצמות אלה, ניתן להבחין כי יש להן מבנה עצם מתחת, ולכן עיוותים ושברים עצם במהירות ובקלות יכולים להתרחש.
