תסמונת מילארד-גובלר: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת מילארד-גובלר היא א גזע המוח תסמונת בעקבות פגיעה בחלקי הזנב של הפונס. הגורם השכיח ביותר לתופעה זו הוא שבץ. מאפיין של גזע המוח תסמונות היא סימפטומטולוגיית שיתוק צולבת, שמטופלת בעיקר באמצעות פיסיותרפיה.

מהי תסמונת מילארד-גובלר?

האדם גזע המוח מורכב מחלקי ה מוֹחַ מתחת לדיספלון. לא כולל את מוֹחַ מְאוּרָך, זה המוח האמצעי והמעוין מוֹחַ כולל המבנים הקשורים לבולם המוח, כיפת המוח התיכון, גג המוח התיכון, גשר ומדולה אובלונגטה. פגיעה במבנים המעורבים בגזע המוח קשורה לפגיעה תפקודית בתפקוד המוטורי ומכונה גם תסמונות גזע המוח. בהתאם למיקום המדויק של הנזק, נבדלות תסמונות שונות של גזע המוח, שהתכונה המשותפת להן היא סימפטומטולוגיית שיתוק מוצלבת. אחת מתסמונות המוח התיכון היא תסמונת מילארד-גובלר. מחלה זו נקראת על שם המתארים הראשונים שלה, הרופאים הצרפתיים מילארד וגובלר. התיאור הראשון מתוארך למאה ה -19. בגלל לוקליזציה של נזקים ותסמינים, תסמונת מילארד-גבלר ידועה בספרות גם כתסמונת כף הרגל הגשר הזנבית או תסמונת החטפה. לפעמים זה מכונה גם תסמונת ריימונד-פויל.

סיבות

כמו כל תסמונות גזע המוח, תסמונת מילארד-גובלר נובעת מפגיעה באזור גזע המוח. לרוב, נזק זה מתרחש כחלק מ- שבץ. בתסמונת מילארד-גובלר, הסיבה העיקרית היא בדרך כלל א שבץ בתוך עורק חוליות סטרומה. בחלקי הזנב של הגשר (פונס), אירוע זה פוגע בגרעין nervi facialis, אזור הליבה של הפנים עצבים. בסביבתו המיידית של אזור זה, יוצאי העצב החטופי, המושפע גם מתהליכי שבץ איסכמי. בנוסף, דרכי הפירמידה מושפעות מהנזק. למרות שבץ מוחי נחשב לסיבה השכיחה ביותר לתסמונת מילארד-גובלר, אירועי מחלה אחרים עשויים להיחשב גם כגורמים ראשוניים. גידולים באזור גשר הזנב יכולים להעלות על הדעת בדיוק כמו דלקות חיידקיות או אוטואימוניות. בתדירות נמוכה יותר, נזק מכני לאחר תאונות אחראי לתמונה הקלינית.

תסמינים, תלונות וסימנים

כמו כל תסמונות גזע המוח, תסמונת מילארד-גובלר מאופיינת בתסמיני שיתוק צולבים. חוצה בהקשר זה מתייחס למעורבות של שני צדי הגוף. באופן עקרוני, הצד השמאלי של ה- מוֹחַ שולט בצד ימין של הגוף ולהיפך. עם זאת, הדבר תקף רק במסלול הפירמידה שבמעבר קרוב ל חוט השדרה. למשל הפנים עצבים יציאה מאותו צד של הגוף בו הם מחוברים למוח. בסימפטומטולוגיית שיתוק מוצלבת, הן הפנים עצבים בצד הפגיעה המוחית והעצבים שמקורם ב חוט השדרה בצד הנגדי של הפגיעה המוחית מושפעים. בתסמונת מילארד-גובלר, עצב הפנים paresis paresis ו- abducens מתרחשים בצד הנזק מסיבה זו. בצד הנגדי, המפלגיה ספסטית מתרחשת עקב מעורבות בדרכי הפירמידה. ספסטיקה בהקשר זה פירושה ששרירי הצד המשותק מראים טון מוגבר, ומסיבה זו ניתן להזיז את הגפיים רק במידה מוגבלת או בכלל לא.

אבחון ומהלך המחלה

הרופא מבצע אבחנה של תסמונת מילארד-גובלר על סמך תסמינים קליניים. כדי לאשר את האבחנה הסמויה, הוא מזמין הליך הדמיה כגון MRI של ראש. באזור גשר הזנב בגזע המוח, תמונות הפרוסות מראות את הנזק המוחי הסיבתי העיקרי. ניתן להשתמש ב- MRI גם לאבחון דק. גידולים, למשל, מראים תמונה אופיינית במיוחד בתמונת הפרוסה המובחנת בבירור מנזק מוחי דלקתי וקשור לאיסכמיה. במקרה של ספק, ניתוח CSF נוסף אינו יכול להתקיים. לצורך כך, נלקחת דגימה של נוזל המוח ממרחב CSF החיצוני ונמסרת למעבדה. תהליכי מחלה חיידקיים, אוטואימונית וגידולים במוח משנים לעיתים קרובות את הרכב הנוזל השדרתי בדרכים ספציפיות. הפרוגנוזה לחולים עם תסמונת מילארד-גובלר תלויה במידת הנזק וביכולת הטיפול בגורם הנזק העיקרי.

סיבוכים

תסמונת מילארד-גובלר גורמת לשיתוק של גופו של המטופל, אשר יכול להתרחש במגוון מיקומים. במיוחד בפנים, השיתוק והפרעות הרגישות יכולים להיות מאוד לא נעימים, ולהוביל למגבלות משמעותיות בחיי המטופל. אין זה נדיר שאנשים שנפגעו יהיו תלויים בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם ואינם יכולים עוד לבצע פעילויות מסוימות בכוחות עצמם. צריכת המזון והנוזלים עשויה להיות מוגבלת, כך שתסמונת מילרד-גובלר מובילה לירידה חמורה באיכות חייו של המטופל. מגבלות תנועה מתרחשות גם והאדם הפגוע סובל מחולשת שרירים ו עייפות. הטיפול בתסמונת מילארד-גובלר הוא בדרך כלל סיבתי ומבוסס בעיקר על המחלה הבסיסית האחראית לתסמינים אלו. אם מדובר בגידול, יתכן שהוא התפשט לאזורים אחרים בגוף. יתר על כן, אלה שנפגעו תלויים בדרך כלל גם ב פיסיותרפיה. אם בדרך כלל לא ניתן לחזות אם יש ירידה בתוחלת החיים.

מתי עליך לפנות לרופא?

כי תסמונת מילארד-גובלר היא מולדת מצב ולא יכול להיות בריפוי עצמי, תמיד יש לפנות לרופא לצורך תלונה זו. ללא טיפול, הסימפטומים של תסמונת מילארד-גובלר יכולים לסבך את חייו של האדם המושפע באופן משמעותי. בדרך כלל יש לפנות לרופא אם המטופל סובל מסימפטומים של שיתוק, העלולים להופיע בחלקים שונים של הגוף. לעיתים קרובות, צד אחד שלם בגוף המטופל משותק, מה שמותיר את המטופל להזיז את אותו צד. כמו כן, תסמונת מילארד-גובלר יכולה עוֹפֶרֶת להפרעות ספסטיות, כך שניתן להזיז את הגפיים רק במידה מוגבלת מאוד. אם תסמינים אלה מתרחשים, תמיד יש לפנות לרופא. אבחון וגילוי של תסמונת מילארד-גובלר דורשים בדרך כלל בדיקת MRI של ראש, ולכן לא ניתן לזהות מחלה זו על ידי רופא כללי. תוחלת החיים של המטופל בדרך כלל אינה מושפעת לרעה מהמחלה, אך יש לה גם יכולת טיפול מוגבלת.

טיפול וטיפול

תרפים ניתנת לחולים עם תסמונת מילארד-גובלר בהתאם לסיבה העיקרית. לאקוטי דלקת, נעשה שימוש בטיפול תרופתי שמרני. אוטואימוניות דלקת מולו קורטיזון. בנוסף, חולים עם מחלות אוטואימוניות כמו טרשת נפוצה לקבל לטווח ארוך תרפיה עם מדכאי חיסון נועד להחליש את המערכת החיסונית וכך להרטיב את העתיד דלקת. דלקות חיידקיות בהקשר של תסמונת מילארד-גובלר מובאות בתורן לריפוי באמצעות אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה ברגע שנקבע סוג הפתוגן הסיבתי. אם גידולים גרמו לתסמינים, ניתוח לכריתה מתבצע עד כמה שאפשר. תלוי במידת הממאירות, תרופה במקביל תרפיה או שיהיה צורך בטיפול בהקרנות. גידולים בלתי ניתנים לניתוח מטופלים גם באמצעות אלה אמצעים. אם אירוע מוחי גרם לתסמונת, מניעת שבץ מוחלת מתבצעת באופן מיידי להפחתת הסיכון לאיסכמיה עתידית. ללא קשר לסיבה, הטיפול הסימפטומטי מתרחש בתסמונת מילארד-גובלר בנוסף לשלבים הטיפוליים שהוזכרו לעיל. מכיוון שבמוח בית רקמות מיוחדות במיוחד, יכולת ההתחדשות ברקמת המוח מוגבלת מאוד. משמעות הדבר היא כי נזק לרקמת המוח אינו ניתן לתיקון. עם זאת, נצפתה חלוקה מחדש של תפקודי המוח מאזורים פגומים לאזורים בריאים בשכונה, במיוחד בקרב חולי שבץ מוחי. על מנת לתמוך בחלוקה מחדש זו, חולים עם תסמונת מילארד-גובלר מקבלים פיסיותרפיה ובמידת הצורך טיפולי תקשורתוכן גישה ממוקדת לתפקודי האזורים הפגועים יחד עם מומחים. כך ניתן לגרום למוח להפיץ מחדש.

תחזית ופרוגנוזה

בשל המחלה, אנשים מושפעים סובלים ממחלות נפשיות וגופניות שונות. כתוצאה מכך, איכות החיים מופחתת משמעותית. אנשים מושפעים תלויים באופן קבוע בעזרה ובתמיכה של קרובי משפחה. לא ניתן לבצע פעילויות פשוטות באופן עצמאי. מסיבה זו, קשה דכאון ומחלות נפש אחרות מתרחשות לעיתים קרובות. התנועה ו תאום של האנשים שנפגעו נפגע גם כן. הפרעות דיבור, שיתוק והפרעות ברגישות יכולות להתרחש. אנשים מושפעים סובלים לעתים קרובות מ סְחַרחוֹרֶת. שיתוק של לשון עלול להתרחש גם. לאחר מכן אנשים מושפעים אינם יכולים יותר לקחת מזון או נוזלים באופן עצמאי. ייתכן שתידרש הזנה מלאכותית בכדי למנוע מהגוף להיות מספק. בשל המחלה וסבלו של האדם המושפע, קרובי משפחה עלולים לסבול גם הם קשה דכאון ומחלות נפש אחרות. לא ניתן לומר אם יהיה מהלך חיובי של המחלה לאחר הטיפול. לכן ייתכן שסובלים יצטרכו להשקיע את כל חייהם בהתמודדות עם הסימפטומים. תוחלת החיים של אנשים מושפעים מופחתת בדרך כלל רק אם לא ניתן להסיר את הגידול. במקרים אחרים אין למחלה השפעה על תוחלת החיים של אנשים שנפגעו.

מניעה

מונע אמצעים בהקשר של תסמונת מילארד-גובלר מוגבלים למניעת שבץ מוחי. בנוסף להתמקד בבריאות דיאטה ופעילות גופנית מספקת, גורמי סיכון כמו טבק השימוש ממוזער ככל האפשר כחלק ממניעת שבץ מוחי.

מעקב

תסמונת מילארד-גובלר יכולה עוֹפֶרֶת לסיבוכים חמורים או אי נוחות אצל האדם המושפע ולכן יש לטפל על ידי רופא בכל מקרה. בתהליך זה לא יכולה להיות ריפוי עצמאי ולכן המטופל תמיד תלוי בטיפול על ידי רופא במקרה זה. ברוב המקרים תסמונת זו גורמת לשיתוק חמור של האדם הפגוע. השיתוקים יכולים להשפיע על חלקים שונים בגוף ולהשפיע לרעה על איכות חייו של האדם המושפע. זה מוביל להגבלות משמעותיות בחיי היומיום של האדם המושפע, כך שרוב החולים תלויים בעזרתם ותמיכתם של חברים או משפחתם שלהם. לא פעם, תסמונת מילארד-גובלר יכולה גם כן עוֹפֶרֶת לחמור דכאון או סיבוכים פסיכולוגיים אחרים בקרובי המשפחה. יש שיתוק חמור בשרירים, כך שהמטופלים כבר לא יכולים לנוע באופן עצמאי. השיתוקים מתרחשים לעיתים קרובות רק בצד אחד של הגוף. במקרים מסוימים המחלה עלולה לגרום גם לאי נוחות נפשית, כך שלעתים הנפגעים סובלים מאינטליגנציה מופחתת כתוצאה מתסמונת מילארד-גובלר.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

מה אמצעים אנשים מושפעים יכולים לקחת את עצמם תלוי בסיבה ובחומרה של מצב. דלקת חריפה מטופלת בדרך כלל בתרופות, הנתמכת על ידי מנוחה במיטה וחסכון. תרופות הן גם הבחירה הטובה ביותר לדלקת אוטואימונית. המדד החשוב ביותר לעזרה עצמית טמון בתיעוד השפעות התרופות ובכך מריח מסגרת אופטימלית של הגורם המתאים. במקרה של סיבוכים חמורים, יש ליידע את הרופא. אם תסמונת מילארד-גובלר מתרחשת כתוצאה ממחלת גידול, נדרש ניתוח. הסובלים יכולים לתמוך בצורה הטובה ביותר בניתוח על ידי ביצוע דיאטה שהוצע על ידי הרופא לפני הניתוח. איזון דיאטה תומך המערכת החיסונית ותורם לתהליך הריפוי. לאחר הניתוח, מנוחה היא גם סדר היום. הטיפול בהקרנות עדיף לשרוד על ידי הימנעות מלחץ בגוף ככל האפשר. טיפול סימפטומטי נחוץ לליווי אמצעים אלה. ניתן לתקן נזקים נוירולוגיים באמצעות פיזיותרפיה ובמידת הצורך טיפולי תקשורת. ייעוץ טיפולי שימושי במיוחד כאשר תסמונת מילארד-גובלר גרמה לנזק מוחי חמור שיש לו השפעה מתמשכת על איכות חייו ורווחתו של המטופל.