תסמונת מדלונג מתארת את ההפרעה השפירה בשומן הפצה אנלוגי לסימטרי ליפומטוזיס. התוצאה היא עלייה דו-צדדית ניכרת ברקמת השומן ב צוואר, סנטר וחלקים קרובים של הגפיים העליונות.
מהי תסמונת מדלונג?
התמונה הקלינית של תסמונת מדלונג באה לידי ביטוי בריבוי לא טבעי של רקמה שומנית מופץ בחלקים שונים של הגוף. המחלה נקראת גם ליפומטוזיס. זה כולל כמה תמונות קליניות, שלא תמיד ניתן לבדל אותן לחלוטין. אולם בכולם מופיעים הגידולים האופייניים. תסמונת מדלונג היא מחלה מטבולית שטרם נחקרה בצורה מספקת. גידולי השומן יכולים להופיע בחלקים שונים של הגוף כגון צוואר, ראש, גפיים עליונות ותחתונות, גב ובטן. תסמונת מדלונג אינה מחלה ממאירה. למרות שהתרבה רקמה שומנית נחשב לפתולוגי, הוא שפיר. תהליך זה נקרא גם היפרפלזיה של רקמת השומן והוא בעיקר בעיה קוסמטית. בתסמונת מדלונג, ראש ו צוואר אזורים מושפעים בדרך כלל.
סיבות
הגורמים לתסמונת מדלונג לא נחקרו עד כה בצורה מספקת. חלק מהאנשים המושפעים מראים הופעה מוגברת בקרב משפחתם. לפיכך, ניתן להניח כי גורמים גנטיים ממלאים תפקיד. יתר על כן, לעיתים קרובות ישנן מחלות מטבוליות, אשר מניחות שהן קשורות לתסמונת מדלונג. גורמים אחרים כגון סוכרת דיכאון, בלוטת התריס ומחלות אחרות של מטבוליזם השומנים עלולות לגרום לתסמונת מדלון. ברמה התאית, תאי שומן המסוגלים להתרבות אינם מגיבים עוד לאותות מהגוף. הורמונים חסומים ומאבדים את השפעתם. יתר על כן, טיפול ב- HIV גורם לתסמונת Madelung, שבה ליפומטוזיס מתרחשת כתופעת לוואי כתוצאה מהתרופות.
תסמינים, תלונות וסימנים
תסמונת מדונג מתבטאת בתחילה בעלייה ניכרת ב רקמה שומנית בחלקים שונים של הגוף. לרוב, אלה מופיעים ב- ראש והצוואר, אזור הכתפיים והגפיים העליונות והתחתונות. הגידולים יכולים להיות קשים להבחנה זה מזה. לעיתים קרובות הם מתפרשים בצורה שגויה כעלייה במשקל עם תחילת המחלה. עם זאת, המחלה מתקדמת במהירות וגידולי הרקמות נראים בבירור. תסמונת מדלונג מופיעה לעתים קרובות בצורה סימטרית באתרים המושפעים. כאשר הגידולים מיששים הם מרגישים קשה מאוד. ברוב המקרים, מגבלות פיזיות אחרות מתרחשות גם כן. צוואר השומן, האופייני למחלה, יכול להיות בולט מאוד ולדחוס את קנה הנשימה והוושט. כתוצאה, בליעה ו נשימה קשיים מתרחשים. חריגות פסיכו-סוציאליות מתרחשות גם כן. אנשים מושפעים סובלים מאוד מבעיות קוסמטיות הנגרמות כתוצאה מתסמונת מדלונג.
אבחון ומהלך המחלה
המחלה נדירה מאוד, ולכן האבחנה נעשית בדרך כלל על ידי מומחים. הסימפטום החשוב ביותר הוא גידול יתר של רקמות, שמופץ בדרך כלל בצורה בולטת. חשיבות רבה באבחון על ידי מומחה היא הסרת הרקמה, אשר נבחנת לאחר מכן בטכניקות מעבדה. האבחנה הסופית של תסמונת מדלונג נעשית על ידי ההיסטולוג. תסמונת מדלונג מתארת מחלה כרונית ומתקדמת. ברוב המקרים, ישנה צמיחה מתקדמת של רקמת שומן, שהיא מהירה יותר בתחילה. ככל שהמחלה מתקדמת, ההתקדמות של תסמונת מדלונג מאטה. במקרים נדירים ניתן היה להוכיח אפילו עצירה של המחלה. זה קרה בעיקר כשהלווה גורמי סיכון היו ממוזערות. באמצעות טיפול מתמיד ניתן לשלוט בהיקף תסמונת מדלונג. עם זאת, הדבר מחייב שאנשים מושפעים יעברו הליכים כירורגיים שלא ניתן לבצע ללא סיכונים. אלה כוללים בעיקר זיהום ודימום. סיכון נוסף הוא שלאחר התערבות כירורגית, התפשטות רקמת השומן מתמשכת אפילו מהר יותר.
סיבוכים
בשל תסמונת מדלונג, אנשים מושפעים סובלים בעיקר מתלונות אסתטיות. השומן אינו מחולק באופן פרופורציונלי בגוף, כך שאזורים מסוימים ואזורים בגוף צוברים יותר שומן מהרגיל, מה שלעתים יכול להיות עוֹפֶרֶת לעיוותים מכוערים. התוצאה היא מראה יוצא דופן, כך שרבים מהנפגעים אינם חשים בנוח עם גופם וסובלים מהפחתת הערכה עצמית או מתחמי נחיתות. איכות חיי המטופל מופחתת משמעותית על ידי תסמונת מדלונג. עם זאת, לגידולים ולגידולים יכולה להיות השפעה שלילית מאוד גם על המטופל בריאות, הגורמת, למשל, לקושי נשימה או בליעה. זה יכול להמשיך עוֹפֶרֶת לקוצר נשימה או אובדן הכרה. קשיי בליעה יכול עוֹפֶרֶת להגבלות או אי נוחות בצריכת מזון ונוזלים, כך שתסמיני מחסור יכולים להופיע. בדרך כלל, תסמונת מדלונג דורשת ניתוח או שאיבת שומן להגבלת הסימפטומים. ברוב המקרים, לפעילות ספורטיבית אין השפעה מיוחדת על תלונות אלה. אולם במקרים מסוימים, טיפולים ל אסטמה יש להשתמש בכדי לשמור על הסובלים לחלוטין ללא תסמינים. תוחלת החיים של המטופל בדרך כלל אינה מופחתת על ידי תסמונת מדלונג.
מתי עליך לפנות לרופא?
אם האדם הפגוע שם לב לעיוותים בגופו או להיווצרות יוצאת דופן של כריות שומן, עליו לפנות לרופא. אם יש הפרעות ראייה או לא טבעי הפצה ברקמות שומן, יש צורך בביקור אצל הרופא כדי להבהיר את הסיבה. אם הבגדים כבר לא מתאימים, אם יש תחושה של לחץ או אטימות בנעליים או בבגדים יומיומיים, ואם יש תחושה כללית של אי נוחות, יש צורך ברופא. יש להציג רופא בליטות שומן או נפיחות בפנים. בפרט, אי נוחות באזור הצוואר, הראש או הסנטר הם אינדיקציות למחלה קיימת שיש לטפל בה. עם בריא ומאוזן דיאטה, היווצרות רקמת שומן בגפיים, בגב ובבטן היא סימן אזהרה להפרעה קיימת. אם האדם המושפע אינו סובל השמנה, לעיתים קרובות יש מחלה במערכת המטבולית שצריכה להיבדק על ידי רופא. אם יש בעיות פסיכולוגיות בגלל השינויים החזותיים, מומלץ גם לבקר אצל הרופא. במקרה של התנהגות בולטת, נסיגה מהסביבה החברתית או מראה אגרסיבי, מומלץ להשתמש ברופא או מטפל. יש לטפל בירידה בהערכה העצמית, בתכונות התנהגותיות דיכאוניות, בחרדות מפוזרות ובהתנהגויות כפייתיות בכפייה בשיתוף פעולה עם מטפל.
טיפול וטיפול
אין ידוע על טיפולים מוצלחים למחלת התסמונת מדלונג. לכן, תרפיה מכוון לשליטה על הסימפטומים. בשל האופי המסוים של גידולי רקמות השומן, פעילויות ספורט ו דיאטה תוכניות מוצגות כבלתי יעילות למדי. לכן, בדרך כלל אין מנוס מהתערבויות כירורגיות. שאיבת שומן עוזר באופן זמני בלבד, אך מבטיח שיפורים גלויים מיידים באזורים הפגועים בגוף. אם רקמת השומן קשה מדי, לעומת זאת, מבוצע הליך כירורגי שבו מסירים את הרקמה בעזרת אזמל. עם זאת יש לציין כי נהלים אלה מספקים לרוב הקלה לפרק זמן קצר בלבד. גם הסיכון להישנות מוגבר. כמעט 100 אחוז מהמקרים הרקמה צומחת לגדול שוב. עם זאת, ניתוח תמיד מסומן כאשר הגידולים משפיעים גם על האיברים. מחקרים קליניים הראו זאת תרפיה עם התרופה salbutamol, המשמש לטיפול אסטמה, נוגד את הרפורמציה של רקמת השומן המתרבה.
תחזית ופרוגנוזה
הפרוגנוזה של תסמונת מדלונג אינה טובה. עד כה לא הובהר באופן מוחלט הגורם למחלה. זה מקשה על רופאים ומדענים להמציא טיפולים מתאימים. ניתן להניח כי יש נטייה גנטית המובילה ל בריאות אם אישור חשד זה, סיכויי הפרוגנוזה הנוספים יישארו אף הם לא חיוביים, מכיוון ששינוי האדם גנטיקה החוק אינו מותר. נכון להיום, אין יעיל לצמיתות תרפיה שיטה לשיפור בריאות הפרעות. כמו כן, עזרה עצמית אמצעים מוגבלים באופן משמעותי ואינם מביאים את האפקט הרצוי. כתוצאה מכך לעיתים קרובות נוצרים מצבים של מצוקה רגשית. בסופו של דבר זה מגדיל משמעותית את הסיכון לפתח הפרעה נפשית. בנוסף, מחלה משנית גופנית עלולה להתפתח לאורך כל החיים. לעתים קרובות, כרוני מצב כמו אסטמה מאובחן. התערבות כירורגית מספקת סילוק שומן שנוצר. יש לשקול אפשרות לסיבוכים שעלולים לנבוע מניתוח כזה. גם עם הליך כירורגי מוצלח, רק שיפור הבריאותי לטווח הקצר נראה אצל הסובלים מתסמונת מדלונג. כמעט בכל החולים הקודמים תועדה במהלך ההמשך רגרסיה ובכך גידול חוזר של שינויים ברקמות.
מניעה
הגורמים לתסמונת מדלונג טרם נחקרו כראוי. מסיבה זו קשה למנוע את המחלה. בכל מקרה, זה נבון לשמור על מחלות מטבוליזם הקשורות לתסמונת מדלונג מספיק בשליטה. כל כּוֹהֶל צריכת צריכה להיות מינימלית, מכיוון שהדבר קשור גם למחלה. יש לשים לב לכך במיוחד אם היו מקרים קודמים של תסמונת מדלונג במשפחה.
מעקב
מכיוון שלרוב אין אפשרות לרפא לתסמונת מדלונג, טיפול אחר מתמקד בהפיכת סבלו של הסובל למקובל. ברוב המקרים, לסימפטומים יש השפעה שלילית מאוד על איכות החיים; לכן, חשוב לקדם גישה מודעת לעצמי למחלה. ריבוי מוגבר ושולט של רקמות שומן באזורים שונים בגוף מביא להפחתת האסתטיקה של המושפעים, כך שחולים רבים סובלים גם מהפחתת הערכה עצמית ויתרה מכך, מתחמי נחיתות. אצל ילדים או אצל מתבגרים ההופעה יכולה להוביל גם לבריונות או להקניט, כך שבמיוחד קבוצות גיל אלו סובלות מכך דכאון או מהומה פסיכולוגית אחרת. לכן, מומלץ לפנות לעזרה פסיכולוגית מקצועית בכדי להקל על הסבל. במקרים מסוימים תסמונת מדלונג יכולה גם להפחית את תוחלת החיים של האדם המושפע. קשר עם סובלים אחרים יכול גם לקדם את חילופי הידע אודות התמונה הקלינית ולתרום משמעותית לרווחה.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
הטיפול בתסמונת מדלוג הוא בדרך כלל סימפטומטי בלבד. ברוב המקרים יש צורך בהתערבויות כירורגיות, שלאחריהן חלים מנוחה ומנוחה במיטה. לאחר שאיבת שומן, יש להחליף את החבישה מדי יום. בנוסף, מַיִם אסור לאפשר לו לבוא במגע עם הפצע במהלך היומיים הראשונים. יש להימנע ממאמץ פיזי בשלושה-ארבעה שבועות ראשונים לאחר ההליך. מכיוון שיש אובדן גדול של נוזלים לאחר שאיבת שומן, יש לקחת נוזלים מספיק לאחר ההליך. ניתן להקל על חבורות ונפיחות, בנוסף לטיפול הרפואי, על ידי מספר תרופות הביתה ותכשירים מרפואה טבעית. דוֹמֶה אמצעים חלים על הליכים כירורגיים שבהם מסירים רקמת שומן מוקשה. טוֹב טיפול בפצע מסומן להימנע ריפוי פצע הפרעות, דלקת והיווצרות של צלקות. מכיוון שצמחת רקמות תמיד יכולה להתרחש לאחר ניתוח, נסגר ניטור על ידי הרופא הוא הכרחי. יש לטפל בכל התסמינים הנלווים. שאיפות לפעמים עוזרות נגד בליעה ו נשימה קשיים, בעוד שיש להתייחס לכל השפעה פסיכו-חברתית כחלק מהטיפול.
