ליפומטוזיס

מבוא

המונח ליפומטוזיס מתאר עלייה בהפצה ובלתי טבעית רקמה שומנית המשפיעים על חלקים שונים בגוף. ליפומטוזיס (ביוונית: lipos = שומן; -om = גידול דמוי גידול; -ose = מחלה מתקדמת כרונית) הוא מונח המשמש לתיאור מספר תמונות קליניות, שחלקן לא ניתנות להפרדה מלאה זו מזו, אך לכולן יש נפוץ גדל רקמה שומנית בצורה של גידולים. זוהי מחלה מטבולית נדירה עם מנגנון שעדיין אינו מובן מספיק.

ליפומטוזיס יכול להשפיע על אזורים שונים בגוף כגון ראש, צוואר, ירכיים וזרועות עליונות, בטן וגב. ידוע גם צורה שבה הפנימי רקמה שומנית של איברים כגון הלבלב מוגברת, בחלק מהמקרים ה- תעלת עמוד השדרה מושפע. ליפומטוזיס היא בעיקר לא מחלה ממאירה, אלא היווצרות פתולוגית, אך שפירה של רקמת שומן (היפרפלזיה של רקמות שומן) ויוצרת מעל לכל סבל קוסמטי.

עם זאת, הצטברות בין או בתוך איברים יכולה להיות קשורה לסיכון מוגבר למחלות. ידועות צורות שונות של ליפומטוזיס. הסוג הנפוץ והידוע ביותר הוא ליפומטוזיס סימטרי (אדנו), הידוע גם בשם תסמונת לאונואה-בנסודה על שם המתארים הראשונים שלו.

טופס מיוחד, בו ה ראש ו צוואר מושפעים בעיקר, מכונה Madelung-Lipomatose. סיווג מבחין בארבעה סוגים: יתר על כן, המחלה נקראת על שם האזור הפגוע, כגון Lipomatosis cordis (cor = לֵב) כלומר עלייה בשומן על לֵב. מחלה המופיעה אצל חלק מהנשים במהלך גיל המעבר, ליפומטוזיס דולורוזה, נקרא גם ליפומטוזיס, אך יש לו סיבות ומנגנונים אחרים והוא לא נדון במאמר זה.

  • סוג I: סוג צוואר וצוואר (צוואר שומן מדלונג, סוג מקומי)
  • סוג II: סוג חגורת הכתף (סוג פסאודואתלט)
  • סוג III: סוג חגורת האגן (סוג גינקולוגי)
  • סוג IV: סוג הבטן

סיבות

הגורמים לליפומטוזיס הם עדיין נושא למחקר אינטנסיבי. עם זאת, התהליכים העומדים מאחורי התפתחות דפוס מחלה זה אינם מובנים היטב. בחלק מהחולים יש הצטברות בתוך המשפחה, כך שמניחים שמרכיב גנטי.

יתר על כן, נצפה כי לחולים עם ליפומטוזיס לעיתים קרובות יש הפרעות מטבוליות נוספות שקשורות ככל הנראה להופעת ליפומטוזיס. לדוגמא, נראה שיש קשר עם סוכרת mellitus, תת תפקוד של בלוטת התריס (בלוטת התריס) או מחלות אחרות של חילוף החומרים בשומנים. מחקרים רבים משייכים ליפומטוזיס לצריכת אלכוהול מוגזמת לטווח ארוך.

נמצא כי גברים נפגעים בתדירות גבוהה פי 13 מנשים, במיוחד כשמדובר באנשים שמתעללים באלכוהול. ברמה התאית מקובלת באופן נרחב התיאוריה כי תאי השומן הגדלים ומכפילים כבר אינם מגיבים לאותות הגוף עצמו. הורמונים כגון אדרנלין או נוראדרנלין לכן אינם יכולים יותר להפעיל את השפעתם על התא, ולכן גדל באופן אוטונומי. זה יסביר מדוע, אפילו בחולים רזים במיוחד כמו חולי גידול, ליפומות נמשכות למרות שרקמת השומן שנותרה נשברה במידה רבה. סיבה ספציפית נוספת היא הטיפול ב- HIV בתרופה מסוימת, אשר עד 40% מהמקרים מוביל לליפומטוזיס כתופעת לוואי.