יַחַס
הבסיס לטיפול בתסמונת Goodpasture הוא מתן תרופות מדכאות חיסון (כגון ציקלופוספמיד) ו גלוקוקורטיקואידים (כלומר קורטיזון) וחילופי פלזמה ("פלסמפרזיס") להסרת המחזור נוגדניםההישרדות לאחר שנה בדיעבד בריטי היא 1% וההישרדות של הכליות היא 100%. על פי הממצאים האחרונים, יעיל תוספת של הטיפול מורכב מ נוגדנים, אשר מתערבים בתהליך החיסוני. הנוגדן rituximab (MabThera®) כנגד אנטיגן משטח של לימפוציטים מסוג B ולימפוציטים לפני B, מוביל ככל הנראה לשיפור משמעותי בפרוגנוזה לטווח הארוך.
תדר
תסמונת Goodpasture, כמו כל המחלות האוטואימוניות, היא מחלה נדירה מאוד. ההערכה היא כי על כל מיליון תושבים יש אדם אחד הסובל מתסמונת Goodpasture. נראה כי גברים מושפעים לעתים קרובות יותר מנשים.
גיל החולים משתנה מאוד, מדווחים על מקרים של 10 עד 90 שנים. שיא המחלה, כלומר הגיל בו מרבית החולים מפתחים את המחלה, הם בסביבות גיל 30 וסביבות גיל 60 (ילדים בני 60 הם לרוב נשים שכבר אובחנו עם כליה מחלה פעם בחייהם). על פי מחקר סיני אודות תסמונת גודפאסטור, לחולים המבוגרים יש בדרך כלל מהלך מתון מעט יותר של תסמונת גודפאסטור.
מהלך המחלה
בתחילת המחלה, אין כמעט כאלה או מעט מאוד נוגדנים עצמיים נוכחים ולכן הסימפטומים הם עדינים למדי. בדיקת שתן כבר ניתנת לאיתור מיקרו-מטוריה קלה (כלומר יש כבר) דם בשתן, אך בריכוזים כה נמוכים עד כי הוא כלל לא נראה לעין בלתי מזוינת, אך ניתן לאבחן רק בעזרת רצועות בדיקת שתן מיוחדות). הנזק הראשוני בכליות יכול להוביל ליתר לחץ דם כלייתי, לחץ דם גבוה נגרמת על ידי מופחת כליה תפקוד, אשר בתורו יכול לגרום לתסמינים וסיבוכים.
ברוב המקרים, עם זאת, אבחנה מפורטת אינה מתחילה עד שתסמונת Goodpasture כבר נמצאת בשלב מתקדם והחולה סובל משיעול. דם והדם בשתן נראה גם בבירור העין האנושית. שני המאפיינים הללו - השיעול של דם והדם בשתן - אמור להניע רופא מנוסה לשקול את תסמונת גודפאסטור, במיוחד אם כליה הכישלון מתקדם במהירות. שֶׁל הַכְּלָיוֹת ביופסיה (איסוף דגימות קטנות מהכליה בהליך כירורגי קל) היא הדרך הבטוחה ביותר לאבחון תסמונת Goodpasture.
דגימת הכליה שנשלחה ל היסטולוגיה לאחר מכן ניתן להשתמש במעבדה לאבחון פרוגרסיבי מהיר גלומרולונפריטיס. בחיסון פלואורסצנטי ישיר (אפשרות בדיקה נוספת לרופאים במעבדה היסטולוגית) עם פלואורסצנטי נוגדנים כנגד אימונוגלובולין אנושי, נמצא פלואורסצנטי ליניארי על קרום המרתף הגלומרולרי (כמעט "הבסיס" של רקמת הכליה). במקרים נדירים אי ספיקת כליות שמתקדמת במהירות שולטת בלי שיעול של דם.
בין ה ערכי מעבדה נותח מדגימות דם, ערכי כליה עלייה מהירה וחזקה וניתן לזהות גם נוגדנים נגד GBM במחזור. חומרת הסימפטומים מהם סובל המטופל תלויה בכמות הנוגדנים המיוצרים בגוף. ברגע שמתחילה שיעול הדם, כבר הגיע שלב מתקדם של תסמונת Goodpasture ואבחון וטיפול מיידי הם בעלי חשיבות עליונה.
אם מהלך המחלה הוא סוער (= סוער מאוד), אי ספיקת נשימה ואי ספיקת כליות מתרחשות גם תוך זמן קצר. עקב אובדן הדם דרך השתן, החולים מתפתחים חמורים אנמיה (חוסר דם). ככל שהכליות נפגעות יותר ויותר, יתר לחץ דם ואי ספיקת כליות הופכים להיות בולטים יותר.
בעבר, מחלה כמו תסמונת גודפאסטור הייתה תמיד קטלנית. אולם כיום, בזכות השיטות המודרניות והאפשרויות של הרפואה המודרנית, ניתן לטפל לפחות ב- ריאות מעורבות היטב. עם זאת, ברגע שהכליות לא מספיקות, לא ניתן לרפא אותן שוב, כך שטיפול חלופי בכליות, כלומר דיאליזה, או אפילו א השתלת כליה חייבים להתחשב.
