מבוא
תסמונת Goodpasture, מחלת קרום מרתף אנטי-גלומרולרי (GBM) / מחלת אנטי-GBM, היא אחת מרבות מהמחלות האוטואימוניות הקשות אך למרבה המזל. במחלות אוטואימוניות, הגוף עצמו מייצר נוגדניםכלומר למעשה "חומרי הגנה טובים" של גופנו המערכת החיסונית, כנגד המבנים או התאים של הגוף עצמו. בדרך כלל אלה נוגדנים נוצרים רק לאחר שאדם בא במגע עם חומר זר לגוף, זיהה אותו ככזה בזכות מבני השטח הלא ידועים שלו ואז מפעיל את תאי ההגנה של הגוף עצמו.
אלה נוצרו ואז הוטבעו באופן ספציפי על סוג אחד של חומר זר ובכך פתוגנים פוטנציאליים. לכן הם יכולים לזהות רק סוג זה ואחרים אינם מזיקים, ולכן הם אינם פוגעים בגופנו עוד יותר. אבל אם קורה שהגוף פתאום או בהדרגה כבר לא מזהה מבנים שמוכרים לו בפועל כשייכים לו, הוא גם מסווג אותם כגופים זרים ומתחיל להתייחס אליהם ככאלה. מה שמופיע בהמשך הוא גם תגובת ההגנה הרגילה למדי דמוית מפל של הגוף, שהיא הכרחית להישרדות - רק עכשיו מבני הגוף עצמו מותקפים ונלחמים.
גורם לתסמונת Goodpasture
להתפתחות מחלה אוטואימונית יכולים להיות גורמים רבים ושונים. יש, למשל, מחלות אוטואימוניות מוגדרות גנטיות ולכן תורשתיות. אחרים נרכשים, למשל באמצעות זיהום קודם עם בקטריה or וירוסים.
אחרים יכולים להיות מופעלים גם על ידי חומרים רעילים שאיתם בא במגע. אחרון חביב, במספר רב של מקרים זה פשוט לא ברור ולא ניתן לזהות גורם אחר. בתסמונת Goodpasture, הסיבות אינן ברורות לחלוטין, אך ההנחה היא כי ישנם מספר גורמים מעוררים הפועלים יחד.
ככל הנראה, למחלות הקודמות של המטופל יש תפקיד חשוב, למשל להשפיע (כפי שהיה במקרה של המטופל בתיאור הראשון בשנת 1919 על ידי הפתולוג האמריקני ארנסט גודפאסטור (17 באוקטובר 1886 עד 20 בספטמבר 1960), גם כאן זה היה זיהום שפעת הקודם). בנוסף, קשרים עם ריאות שחפת תוארו. בתסמונת Goodpasture, נוגדנים עצמיים (בעיקר IgG1 ו- IgG4, אך ב 1/3 מהמקרים גם IgA ו- IgM) נוצרים בקרומים הבסיסיים של הגלומרולי (היחידות הקטנות ביותר של כליה, מה שנקרא גופי הכליה), הנמצאים גם בריאות, במהלך תגובה אלרגית-היפרגנית מסוג 2.
זה מסביר מדוע אותו דבר נוגדנים עצמיים להשמיד את קרומי המרתף של הריאות והכליות. בריאות זה מוביל לדימום לתוך ריאות רקמה עצמה ועקובה מדם שיעול יְרִיקָה. בכליות, דם עובר לשתן (ראשוני) והמטוריה מתרחשת.
בתסמונת Goodpasture הגוף מתחיל לייצר נוגדנים כנגד קרום המרתף (שנקרא לכן נוגדנים נגד GBM), מה שמוביל בסופו של דבר לפגיעה קשה בכליות ובריאות. כתוצאה מכך כליה מעורבות, במוקדם או במאוחר האדם הפגוע עלול לפתח המטוריה, כלומר דם בשתן, וסובלים מיתר לחץ דם (מאז כליה הוא מרכיב חיוני במערכת הדם האנושית). בתסמונת Goodpasture, הגוף מתחיל לייצר נוגדנים כנגד קרום המרתף (שנקרא לכן נוגדנים נגד GBM), מה שמוביל בסופו של דבר לפגיעה קשה בכליות ובריאות. כתוצאה ממעורבות בכליות, במוקדם או במאוחר עלול האדם הפגוע לפתח המטוריה, כלומר דם בשתן, וסובלים מיתר לחץ דם (מכיוון שהכליה היא חלק חיוני ממערכת הדם האנושית). תסמונת Goodpasture מאובחנת על ידי זיהוי כימי של המעבדה של נוגדני קרום אנטי-משטרתיים ומשקעי אימונוגלובולין על קרומי המרתף של הגלומרולה, הנלקחים בכליה. ביופסיה של אחת הכליות או שתיהן.
