מיאלין: מבנה, תפקוד ומחלות

מיאלין הוא השם המיוחד לביוממברנה מיוחדת, עשירה בשומנים במיוחד, שפועלת בעיקר כביכול נדן המיאלין או מעטפת מדולרית, המקיפה אקסונים של תאי עצב בפריפריה מערכת העצבים ומערכת העצבים המרכזית ובידוד חשמלי של סיבי העצבים הכלולים. בגלל הפרעות קבועות של מעטפות המיאלין (טבעות הכבל של Ranvier), הולכה חשמלית של גירויים מתרחשת באופן פתאומי מטבעת הטבעת לטבעת הכבל, וכתוצאה מכך מהירות הולכה כוללת גבוהה יותר מאשר בהולכה רציפה.

מה זה מיאלין?

מיאלין הוא ביוממברנה מיוחדת המצפה את האקסונים של פריפריה מערכת העצבים (PNS) ומערכת העצבים המרכזית (CNS) ומבודד אותם חשמלית מאחרים עצבים. המיאלין ב- PNS נוצר על ידי תאי שוואן, וקרום המיאלין של תא שוואן "עוטף" רק קטע אחד מאותו אקסון בכל פעם בכמה עד הרבה שכבות. ב- CNS, ממברנות המיאלין נוצרות על ידי אוליגודנדרוציטים מסועפים מאוד. בשל האנטומיה המיוחדת שלהם עם זרועות מסועפות רבות, אוליגודנדרוציטים יכולים לספק את קרומי המיאלין שלהם עד 50 אקסונים בו זמנית. מעטפות המיאלין של האקסונים של נקטעות כל 0.2 עד 1.5 מ"מ על ידי טבעות שרוכים של Ranvier, וכתוצאה מכך העברת מצב בלתי יציב (המלחה) של גירויים חשמליים המהיר יותר ממצב ההעברה הרציף. מיאלין מגן על הפנים ריצה סיבי עצב מאותות חשמליים מאחרים עצבים ותנאי שידור עם אובדן כמה שפחות, אפילו למרחקים ארוכים יחסית. אקסונים של ה- PNS יכולים להגיע לאורך של יותר ממטר אחד.

אנטומיה ומבנה

תכולת השומנים הגבוהה במיאלין מציגה מבנה מורכב ומורכבת בעיקר מכולסטרולים, מוחין, פוספוליפידים כמו לציטין, ואחר שומנים. ה חלבונים הוא מכיל, כגון חלבון מיאלין בסיסי (MBP) וגליקופרוטאין הקשור למיאלין וכמה חלבונים אחרים, בעלי השפעה מכרעת על המבנה ועל כוח של מיאלין. ההרכב והמבנה של המיאלין שונים ב- CNS וב- PNS. במיאלינציה של אקסונים של מערכת העצבים המרכזית, גליקופרוטאין של מיאלין אוליגנדרנדרוציט (MOG) ממלא תפקיד חשוב. חלבון מסוים זה אינו נמצא בתאי שוואן היוצרים את קרומי המיאלין של אקסוני PNS. סביר להניח כי חלבון מיאלין היקפי 22 מספק את המבנה המוצק יותר של מיאלין של תאי שוואן בהשוואה למבנה של מיאלין אוליגודנדרוציטים. בנוסף להפרעות הקבועות של מעטפות המיאלין על ידי טבעות כבל Ranvier, ישנם מה שמכונה חריצי שמידט-לנטרמן, המכונים גם חתכי מיאלין, בנדני המיאלין. אלה שרידים ציטופלזמיים של תאי שוואן או אוליגודנדרוציטים המשתרעים כפסים צרים בכל מעטפות המיאלין בכדי לספק חילופי חומרים נחוצים בין התאים. הם מבצעים את הפונקציה של צומת פערים המאפשרים ומאפשרים חילופי חומרים בין הציטופלסמה של שני תאים סמוכים.

פונקציה ומשימות

אחד התפקידים החשובים ביותר של המיאלין, או קרום המיאלין, הוא בידוד חשמלי של האקסונים וסיבי העצבים. ריצה בתוך אקסון ולספק העברת אות חשמלית מהירה. מצד אחד, הבידוד החשמלי מגן מפני אותות אחרים שאינם מיאליניים עצבים, ומצד שני, זה מחייב את העברת הדחפים העצביים להיות אובדן נמוך ומהיר ככל האפשר. מהירות שידור ו"איבודי הולכה "חשובים במיוחד לאקסונים ב- PNS בגלל אורכם, העולה לעתים על מטר אחד. במהלך האבולוציה, הבידוד החשמלי של אקסונים וגם של סיבי עצב בודדים אפשר סוג של מזעור של מערכת העצבים. רק המצאת המיילינציה על ידי האבולוציה איפשרה מוחות חזקים עם מספר עצום של נוירונים ומספר גדול עוד יותר של קשרים סינפטיים. כ- 50% מה- מוֹחַ מסה מורכב מחומר לבן, כלומר אקסונים מיאלניים. ללא מיאלינה, אפילו דומה מרחוק מוֹחַ מורכבות תהיה בלתי אפשרית לחלוטין במרחב כה קטן. ה עצב אופטי המגיח מהרשתית, המכיל כ -2 מיליון סיבי עצב מיאלינים, משמש להמחשת הפרופורציות. ללא ההגנה על המיאלין, עצב אופטי יצטרך להיות בקוטר של יותר ממטר אחד עבור אותה תפוקה. במקביל למיאלינציה, התגברה התפתחות של גירוי מלחי באבולוציה, שיש לה יתרון מהיר ברור על פני הולכה של עירור רציף. פשוט, אפשר לדמיין שתעלות יונים נפתחות ונסגרות באמצעות דפולריזציה על מנת להעביר את פוטנציאל פעולה לחלק הבא (internode). הנה ה פוטנציאל פעולה בנוי שוב באותו כוח, מועבר ובסוף הקטע באמצעות דפולריזציה שוב להפעלת משאבת היונים ולהעברת הפוטנציאל לסעיף הבא.

מחלות

אחת המחלות הידועות ביותר שקשורות ישירות להתדרדרות הדרגתית של קרום המיאלין של האקסונים היא טרשת נפוצה (גברת). עם התקדמות המחלה, המיאלין של האקסונים מושפל על ידי המטופל עצמו המערכת החיסונית, הצבת טרשת נפוצה בקטגוריה של ניווניות ניווניות מחלות אוטואימוניות. בניגוד לתסמונת גילאין-בארה, שבמהלכה ה המערכת החיסונית תוקף ישירות את תאי העצב למרות הגנה על ידי קרום המיאלין, אך את נזקיהם העצביים מתחדש חלקית על ידי הגוף, לא ניתן להחליף את המיאלין שהתנוון על ידי טרשת נפוצה. הגורמים המדויקים להופעת טרשת נפוצה אינם נחקרים (עדיין) מספיק, אך טרשת נפוצה מתרחשת במשפחות, כך שלפחות ניתן להניח על נטייה גנטית מסוימת. מחלות הגורמות להתדרדרות של המיאלין במערכת העצבים המרכזית ומבוססות על מומים גנטיים תורשתיים נקראות לויקודיסטרופיות או אדרנולוקודיסטרופיה אם הפגם הגנטי נמצא במקום של כרומוזום X. א מחסור בוויטמין B12 מחלה, מזיקה אנמיה, הנקראת גם מחלת בירמר, מובילה גם להתדרדרות של מעטפות המיאלין וגורמת לתסמינים תואמים. הספרות דנה במידת ההתפתחות של מחלות נפש כגון סכִיזוֹפרֶנִיָה יכול להיות קשור סיבתי ל נדן המיאלין חוסר תפקוד.