יעד טיפולי
עצירת התקדמות (התקדמות המחלה).
המלצות טיפול
- תרפים תלוי במחלה הבסיסית.
- תרפים של אידיופטית פיברוזיס ריאתי (פיברוזיס ריאתי אידיופתי, פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) / פיברוזיס ריאתי אידיופתי) הוא בדרך כלל עם פרדניסיולון (גלוקוקורטיקואידים); יתר על כן, מדכאי חיסון (לְמָשָׁל, אזתיופרין) משומשים. הנחיית IPF 2015: פרדניזון + אזתיופרין + N-acetylcysteine; המלצה חזקה נגד (PANTHER; הנחיית IPF 2017: פרדניזול, אזתיופרין ואצטילציסטאין מסווג כלא מתאים).
- אפשרויות טיפול זמינות לראשונה עבור פיברוזיס ריאתי אידיופתי קל עד בינוני:
- פירפנידון (סוכן אנטי-פיברוטי; ניסוי ASCEND; ראה "הערה" להלן) [הנחיית IPF 2015: המלצה מותנית לכך; אושר בשנת 2017] וכן.
- נינטדאניב (מעכב multikinase; ניסוי INPULSIS) עוצר את התקדמות המחלה [הנחיות IPF 2015: המלצה מותנית לכך]. Nintedanip אושרה באיחוד האירופי מאז 15 בינואר 2015, בקרב מבוגרים לטיפול באידיופטי. פיברוזיס ריאתי (IPF).
- במחקר אחד, החולים לקחו נינטניב or תרופת סרק פעמיים ביום למשך 52 שבועות; ריאות תפקוד (קיבולת חיונית נשיפה מאולצת (FVC)) נבדק באופן קבוע במהלך הקורס. ה נינטניב הקבוצה הראתה ירידה נמוכה משמעותית ב ריאות פונקציה בהשוואה ל- תרופת סרק הקבוצה, וכתוצאה מכך האטה משמעותית בהתקדמות המחלה.
- Nintedanib יכול גם בצורות אחרות של פיברוזיס ריאתי, להאט את אובדן תפקוד הריאות
- בקרב 70-80% מכלל החולים, האמור לעיל תרופות ניתן להשתמש בטווח הארוך.
הודעה:
- ההנחיה המעודכנת (ראה להלן) מייעצת לטפל בחולים אידיופטיים פיברוזיס ריאתי (IPF) עם ויטמין K אנטגוניסטים (VKA), אימטיניב, אבריסנטן, בוסנטן, או מקיטנטן.
- כמו כן מוערכים באופן שלילי הם sildenafil ומונותרפיה אצטילציסטאין.
- מקרים חמורים של התרופות כבד פגיעה (DILI), כולל מקרים קטלניים, דווחו באמצעות פירפנידון.