פיטריאסיס rubra pilaris (PRP) הוא נדיר מאוד עור מחלה, שלעתים קרובות מבולבלת עם ספחת. למרות תסמינים דומים, תסמונת זו היא קבוצה של שונים עור מחלות שלא קשורות זו לזו. בְּדֶרֶך כְּלַל, פיטריאזיס rubra pilaris מרפא מעצמו.
מהו pityriasis rubra pilaris?
פיטריאסיס rubra pilaris מייצג מונח קיבוצי לשונה עור מחלות עם אותם תסמינים. הסיבה עשויה להיות א גֵן מוטציה במקרים נדירים. אולם ברוב המקרים הסיבה אינה ברורה. Pityriasis rubra pilaris נקרא גם חזזית דוקרנית או מחלת דברי. זה תואר לראשונה בשנת 1856 על ידי רופאת העור הפריזאית מארי גיום דברי. המחלה נדירה מאוד. בספרות הרפואית ניתנת הסתברות של 1 ל -1000,000 ו- 1 ל -500,000 בהתאמה. Pityriasis rubra pilaris אינה מחלה מסוכנת. אבל זה מאופיין בהופעת גושים מגרדים בעור על תא המטען ראש. לעתים קרובות מקורו ב שער זקיקים. גירויי העור נראים מטושטשים, עם מעבר חלק לפריחה שטוחה (אריתרודרמה). ברוב המקרים המחלה מתרחשת בין הגילאים 40 עד 60.
סיבות
הגורמים ל- pityriasis rubra pilaris אינם ידועים ברוב המקרים. במקור, המחלה נחשבה אחידה ותורשתית. כיום ידוע שרק כחמישה אחוזים מכל המקרים נובעים בבירור מסיבות תורשתיות. מוטציות של CARD 14 גֵן במקום הגן 17q25.3 נחשבים אחראים למחלה. אופן הירושה הוא דומיננטי אוטוסומלי. עם זאת, גם מקרים ספורדיים מתרחשים. עם זאת, זה גֵן המוטציה גורמת לצורה צעירה לא טיפוסית של המחלה. יתר על כן, במקרה של תורשה דומיננטית של גן זה, לא תמיד המחלה צריכה לפרוץ. במקום זאת, נמצא כי ישנם שישה סוגים שונים של pityriasis rubra pilaris:
- טיפוס המבוגרים הקלאסי
- טיפוס המבוגר הלא טיפוסי
- הסוג הצעיר הקלאסי
- סוג הנעורים המוגדר
- הסוג הצעיר הלא טיפוסי
- PRP הקשור ל- HIV
רוב המקרים של pityriasis rubra pilaris אינם תורשתיים. עם זאת, המקור המדויק של המחלה אינו ידוע. הצורה התורשתית הנדירה מאוד קשה יותר לטפל בהשוואה לצורות האחרות. בסוג הבוגר הקלאסי, קשר עם עור סרטן נחשד. עם זאת, שכיחות העור סרטן כאשר סוג זה מתרחש אינו ידוע. כמה מחקרים מצביעים על חריגה בעיבוד ויטמין כגורם ל- pityriasis rubra pilaris. עם זאת, an המערכת החיסונית הובא בחשבון אי התאמה.
תסמינים, תלונות וסימנים
Pityriasis rubra pilaris מתבטא בצמתים אדומים ובהירים מחודדים על תא המטען, ראש, והצדדים המרחיבים של הגפיים. יתר על כן, יש אריתמה קשקשתית על העור. הגושים בדרך כלל מתחילים ב שער זקיקים. בין הגושים יש עור רגיל, כך שגירויי העור נראים מטושטשים. אזורי העור הפגועים מרגישים מחוספסים ומעניקים תחושת שפשוף. העור מראה גם מוגבר יַבֶּלֶת היווצרות. על כפות הידיים, בנוסף לעלייה יַבֶּלֶת היווצרות, יש גם דמעות שסועות בעור (רוגדות). יש גירוד מתון מתמיד. בשלב החריף תיתכן אדמומיות כללית בעור. אולם בשום זמן אין תסמינים כלליים כגון חום or עייפות לְהוֹפִיעַ. עם זאת, מהלך המחלה תלוי בסוג הקיים. בסוג המבוגר הקלאסי הנפוץ ביותר המחלה אינה מתחילה עד לבגרות. התסמינים שוככים מעצמם לאחר מספר שנים ומופיעים מחדש רק במקרים חריגים לאחר פרק זמן מסוים. בסוג המבוגר הלא טיפוסי, התסמינים מופיעים גם בבגרותם. עם זאת, הם עשויים להימשך עשרים שנה ויותר לפני שהם נעלמים. בסוג הצעיר הקלאסי, הסימפטומים מופיעים בגיל ההתבגרות ונעלמים בדרך כלל תוך שנה. שוב, הם עשויים להופיע שוב מאוחר יותר. בסוג הנעורים המוגדר, תסמינים בודדים בכפות הידיים, במרפקים, בברכיים ובכפות הרגליים כבר מתרחשים אצל ילדים ונפתרים במהלך גיל ההתבגרות. הסוג הצעיר הלא טיפוסי של המחלה הוא גנטי. זה מתחיל לפני הלידה ונמשך ללא הגבלת זמן. קשה לטפל ב- PRP הקשור ל- HIV.
אבחון והתקדמות המחלה
Pityriasis rubra pilaris דומה ספחת ולרוב ניתן לאבחן רק על ידי עור ביופסיה. אינדיקציות ל- PRP כבר מתעוררות כאשר הטיפול בחשד ספחת לא מצליח.
סיבוכים
ב pityriasis rubra pilaris, אלו שנפגעו סובלים בעיקר מתלונות עור שונות. אלה בעיקר משפיעים לרעה מאוד על האסתטיקה של המטופל ויכולים להפחית אותם משמעותית. במקרים רבים חולים סובלים גם ממתחמי נחיתות או מהפחתה משמעותית בהערכה העצמית. בריונות וקנטרות יכולות להתרחש ולהשפיע לרעה על נפשו של האדם המושפע. ככלל, הנפגעים סובלים גם מגרד חמור בעור עקב pityriasis rubra pilaris ויתרה מכך גם חום. גם המטופל סובל מ עייפות ותשישות. הסימפטומים עצמם יכולים גם להיעלם מעצמם. במיוחד במהלך גיל ההתבגרות, הסימפטומים מתפוגגים. למרבה הצער, טיפול סיבתי ב- pityriasis rubra pilaris אינו אפשרי. עם זאת, בעזרת משחות ו משחות, ניתן להקל משמעותית על תסמיני המחלה. ככלל, לא מתרחשים סיבוכים מסוימים. טיפול באור אפשרי גם ומוביל למהלך חיובי של המחלה. תוחלת החיים של האדם המושפע אינה מושפעת מהמחלה.
טיפול וטיפול
לא ניתן לרפא את Pityriasis rubra pilaris על ידי טיפול. עם זאת, הסימפטומים בדרך כלל נעלמים מעצמם. עם זאת, אם גירוי בעור נמשך, אקטואלי משחות ו משחות מכיל אוריאה ו חומצה לקטית יעזור. זה שומר על לחות העור. מתי ויטמין נלקח דרך הפה, נצפו לעיתים שיפורים משמעותיים בתסמינים. יתר על כן, תרופות יכול לשמש להאטת הצמיחה של תאי העור. הרטינואידים אקיטריטין or isotretinoin הוכיחו שהם יעילים למטרה זו. הם מנוהלים דרך הפה. טיפול באור UV עם טיפול תרופתי נוסף מבטיח גם הצלחה טובה.
תחזית ופרוגנוזה
המסלול הנוסף של pityriasis rubra pilaris תלוי בדרך כלל מאוד מתי מזהים את המחלה ובאיזו חמורה היא אצל האדם המושפע. מסיבה זו, על האדם המושפע לפנות באופן אידיאלי לרופא מוקדם ככל האפשר וכן להפעיל טיפול כך שלא יתעוררו תלונות או סיבוכים אחרים. ככלל, ריפוי עצמי אינו יכול להתרחש עם pityriasis rubra pilaris, כך שתמיד יש צורך בטיפול על ידי רופא. אם המחלה לא תטופל כלל, לא יהיה שום שיפור והתסמינים עשויים להתפשט לחלקים אחרים בגוף ובכך להפחית באופן משמעותי את איכות החיים של האדם הפגוע. הטיפול ב- pityriasis rubra pilaris יכול להקל ולהגביל את הסימפטומים באופן משמעותי בעזרת תרופות ושונות משחות or משחות. עם זאת, לא תמיד ניתן לרפא לחלוטין, כך שהאדם המושפע תמיד יירד עם המחלה שוב. באופן כללי, בריא דיאטה בפרט יכולה להיות השפעה חיובית על המשך המחלה הזו ובמקרים מסוימים אף למנוע את הישנותה. תוחלת החיים של האדם הפגוע אינה מופחתת בגלל מחלה זו.
מניעה
למרבה הצער, מכיוון שהגורמים ל- pityriasis rubra pilaris אינם ידועים, לא ניתן להמליץ על מניעתו. בכל מקרה, לאחר הופעת PRP, יש לבחון את העור גם לגבי סיכון אפשרי לעור סרטן.
טִפּוּל עוֹקֵב
לאנשים מושפעים יש מעטים ואינם מיוחדים אמצעים טיפול לאחר טיפול ישיר זמין ברוב המקרים של pityriasis rubra pilaris. עם זאת, אנשים מושפעים צריכים לפנות לרופא בשלב מוקדם כדי למנוע התפתחות של סיבוכים או תסמינים אחרים עם התקדמות המחלה. ככל שפונים לרופא מוקדם יותר כך בדרך כלל מהלך המחלה בדרך כלל טוב יותר. מסיבה זו, אנשים מושפעים צריכים לפנות באופן אידיאלי לרופא בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה. במקרים מסוימים התסמינים נעלמים מעצמם, כך שלא יהיה צורך או אפשרי בטיפול מיוחד אחר. עם זאת, במקרים מסוימים, טיפול באור יכול להקל על התסמינים ולשפר את איכות החיים של האדם המושפע. ניתן ליטול גם תרופות שונות כדי להקל על התסמינים. על המטופלים תמיד לוודא כי נעשה שימוש במינון הנכון וכי התרופות נלקחות באופן קבוע. במקרה של שאלות או אי וודאות, יש לפנות תחילה לרופא. Pityriasis rubra pilaris אינו מקטין את תוחלת החיים של האדם המושפע ברוב המקרים וניתן לרפא אותו בצורה טובה יחסית.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
מחלות עור שונות לעיתים נדירות מקובצות תחת המונח pityriasis rubra pilaris, אך הן אינן מזיקות בפני עצמן. עם זאת, לעיתים קרובות נפגעים מאוד מהנפגעים. זה נובע בעיקר מהפוסטולות, המופיעות גם באזורים הנראים לעין בגוף ולעתים מעוותות בצורה קשה את החולים. חולים צעירים עשויים להיות מציקים או להקניט אותם, אך חולים מבוגרים עם pityriasis rubra pilaris עלולים גם לאבד את הביטחון העצמי שלהם. לָכֵן, פסיכותרפיה or טיפול התנהגותי מומלץ כטיפול משלים. אנשים מושפעים רבים מצאו גם קבוצה תרפיה מועיל, כי זה עזר להם להבין טוב יותר ולהעריך את התגובות של עמיתיהם. באופן עקרוני, חולים הסובלים מ pityriasis rubra pilaris צריכים לטפל בעורם באופן קבוע במשחות שנקבעו להם. אמבטיות שמן, קרמים מכיל אוריאה ו / או חומצה לקטיתוגם פילינגים עדינים יכולים לשפר את מראה העור ולהפחית את הגירוד. חלק מהחולים עברו גם חוויות טובות עם טיפולי אור UV. בריא דיאטה תמיד עוזר במחלות עור. במיוחד שומן ו סוכר- המכילים מוצרי נוחות ו מזון מהיר קשורים לעיתים קרובות עם נגעים בעור. לכן כדאי להגיע אליו ויטמיןמאכלים עשירים וטריים מכיוון שהם תומכים בתהליך הריפוי. מכיוון שהגוף מנקה רעלים גם בין העור, רצוי להימנע מרעלים כמו ניקוטין ו כּוֹהֶל.
