המונח קרניוסטנוזה משמש לתיאור עיוותים שונים של גולגולת. מוקדם מדי הִתאבְּנוּת של התפרים הגולגולתיים אחראי לעיוותים אלה. בדרך כלל ניתן לתקן את העיוותים בינקות.
מהי קרניוסטנוזיס?
קרניוסטנוזה היא מום של גולגולת. מקצוע הרפואה מבחין בין צורות שונות. בשנה השנייה לחיים, גולגולת מתחיל להתמוסס. התפרים הגולגולתיים שהוסמכו בעבר הסתגלו בצורה גמישה לתהליכי הצמיחה של מוֹחַ. הִתאבְּנוּת מגיע לסופו בשנה השישית עד השמינית לחיים. אם הִתאבְּנוּת מתחיל מוקדם מדי או מסתיים מהר מדי, ואז התוצאה של קרניוסטנוזה. הן גולגולת הקיל והן הגולגולת הקצרה, כמו גם הגולגולת האורכית וגולגולת המגדל הם קרניוסטנוזות.
- גולגולת קיל מכונה גם טריגונוצפלוס.
- הגולגולת הקצרה מכונה טכנית brachycephalus.
- גולגולת המגדל נקראת מבחינה רפואית טוריקפלוס.
- הגולגולת האורכית מכונה לעיתים ברפואה Scaphocephalus או dolichocephalus.
במרכז אסיה ומאוחר יותר במרכז אירופה, אנשים במאה הראשונה עיוותו באופן מלאכותי את גולגלותיהם ליצירת גולגולת מגדל.
סיבות
בגולגולת קיל, התפר הקדמי של הגולגולת מתעקם מוקדם. לעומת זאת, גולגולת קצרה או גולגולת מגדל נובעת מפתיחה מוקדמת של תפר העטרה משני הצדדים. גולגולת אורכית נגרמת על ידי פיתול מוקדם של התפר הסגיטלי, ומיקרוצפליה היא המונח הרפואי לפתיחה מוקדמת של כל התפרים הגולגולתיים. הפרעות בצמידות אלה יכולות להתרחש בהקשר של תסמונות כמו מחלת קרוזון או מחלת אפרט. הפרעות במטבוליזם בעצם עשויות להיות קשורות לתופעה. לחולים מסוימים עם קרניוסטנוזה יש מומים נוספים באזורי שלד אחרים. אצל אחרים, קרניוסטנוזה היא תופעה מבודדת לחלוטין. עבור עיוותים גולגוליים, מיקום התינוק רלוונטי. לדוגמא, אם תינוק ממוקם תמיד באותו צד, אז זה יכול גם לעוות את הגולגולת. עם זאת, קרניוסטנוזות אינן קשורות לתופעה זו. במובן צר יותר, רק עיוותים טבעיים ללא תלות בהשפעה חיצונית מכונים ככאלה.
תסמינים, תלונות וסימנים
הסימפטומים של קרניוסטנוזיס תלויים בצורה של העיוות. לדוגמא, בגולגולת המגדל, ראש מגיע לאורך משמעותי. בגולגולת הקיל, ה ראש מקבל צורה של משולש. הגולגולת הקצרה עוברת כלפי מעלה והגולגולת האורכית כמעט ולא צומחת ברוחבה, אך היא צומחת בגובהה. ארבע צורות אלה של קרניוסטנוזיס נובעות מפירעון מוקדם של תפר גולגולתי יחיד. ה ראש כבר לא יכול להתרחב לכיוון תפר גולגולתי זה ומפצה על חוסר מקום זה על ידי התרחבות באחד הכיוונים שלא אושרו קודם לכן. במיקרוצפלוס, כל התפרים הגולגולתיים מתפתלים בטרם עת והגולגולת נותרת קטנה לכל הכיוונים. צורה זו של קרניוסטנוזיס מלווה לעיתים קרובות בפגיעה ב מוֹחַ, שלרוב לא יכול להשלים לגדול בגלל שטח מינימלי זמין. סימפטום נלווה לעיתים קרובות לצורה זו הוא לחץ מוגבר אצל לא מפותחים בדרך כלל מוֹחַ של המטופל. לעומת זאת בגולגולת המגדל, ליקוי ראייה הוא אחד התופעות הנלוות ביותר.
אבחון ומהלך המחלה
אבחון קרניוסטנוזה כרוך בדרך כלל בנטילת מדד הגולגולת. הדמיה של הגולגולת מסייעת בהערכת המיקום. קרני רנטגן נהלים עשויים להיות מסוגלים לדמיין את אופי העיוות. עם זאת, בגלל התלת מימד שלהן, תמונות CT בדרך כלל מתאימות יותר לקבלת תמונה מדויקת של המצב ולמידת הצורך לתכנון טיפולי. אמצעים. ניתן להשתמש בבדיקות נוירולוגיות כדי להעריך האם ובאיזו מידה קרניוסטנוזה כבר משפיעה על תפקודי המוח. בדיקות עיניים לרוב מוזמנות לאותה מטרה. מהלך המחלה תלוי מאוד בצורת קרניוסטנוזה. מיקרוצפלוס, למשל, פחות טוב מבחינה תחזיתית מאשר עצמות של תפר בודד.
סיבוכים
ברוב המקרים ניתן לטפל ולהגביל את קרניוסטנוזיס בצורה יחסית טובה, כך שאין סיבוכים נוספים לאחר הטיפול בכך מצבהמושפעים סובלים מעיוותים שונים בגולגולת. זה מוביל להתבצרות ובהמשך לעיוותים שונים של הגולגולת. הראש אינו יכול להתרחב עוד יותר, כך שהצמיחה וההתפתחות של הילדים מופרעים. כמו כן, המוח לא יכול להתפתח יותר עקב קרניוסטנוזה, כך שללא טיפול יש מגבלות נפשיות משמעותיות וגם פיגור. החולים סובלים גם מתחושת לחץ לא נעימה מאוד בראש ויתרה מכך כאבי ראש. לא פעם, לקרניוסטנוזיס יש השפעה שלילית גם על העיניים, כך שהנפגעים סובלים מלקות בראייה. ברוב המקרים, קרניוסטנוזיס מטופל מיד לאחר הלידה. אין סיבוכים מיוחדים. ככל שהתיקון נעשה מוקדם יותר, כך הסבירות לנזק או סיבוכים תוצאתיים נמוכים יותר. ללא טיפול, גם המוח משולל ממנו חמצן ועלול להיפגע באופן בלתי הפיך. אם הטיפול מצליח, אין הפחתה בתוחלת החיים של האדם המושפע.
מתי עליך לפנות לרופא?
כאשר מבחינים בתסמינים האופייניים לקרניוסטנוזה, מומלץ לבקר אצל הרופא. לדוגמא, סימנים חיצוניים כמו גולגולת קצרה או אורכית דורשים בירור רפואי כדי להמשיך אמצעים ניתן ליזום במהירות. תסמינים נלווים כגון לקות ראייה, כאבי ראש או לבחון הפרעות נוירולוגיות. אם מופיעים תסמינים חמורים או סיבוכים, עדיף לפנות מיד לרופא שיוכל לאבחן או לשלול מצב. אנשים הסובלים מהפרעה של חילוף החומרים בעצמות רגישים במיוחד להתפתחות קרניוסטנוזיס ועליהם לפנות לרופא המטפל הראשוני שלהם עם תסמינים המוזכרים. כך גם לגבי אנשים הסובלים ממחלת קרוזון או ממחלת אפרט. הורים אשר מבחינים בהפרעות גדילה או בהסתיידות באזור הגולגולת אצל ילדם צריכים להתייעץ עם רופא הילדים. ברוב המקרים, קרניוסטנוזיס מאובחן מיד לאחר הלידה, אך לעיתים הסימפטומים כה קלים עד כי הם אינם מתבטאים במשך חודשים או שנים. בכל מקרה, קרניוסטנוזה מחייבת בדיקה וטיפול רפואי.
טיפול וטיפול
ניתן לטפל בקרניוסטנוזיס רק בניתוח. האזור הנגוע בגולגולת משופץ במהלך הליך זה. בדיקת CT, יחד עם תוכנית דוגמנות, מכתיבה את ההליך הכירורגי. בכל שיפוץ הראש, הרופא פותח את הגולגולת הגרמית. המתקן אמצעים הוא לוקח אחר כך תלוי בסוג העיוות. כדי לתקן את ברכיציפלוס, למשל, הוא מסיר את הגולגולת באמצעות כריתת כף היד. כדי לשפץ את אזורי הגולגולת שנפתחו, הוא בדרך כלל משתמש בפלטות פלסטיק ובברגי פלסטיק. חומרים אלו שומרים על צורת הגולגולת באופן קבוע בעתיד ואין צורך להחליפם. לכן פעולות לאחר מכן אינן נחוצות בדרך כלל. ככלל, מה שמכונה קרניוטומיה מצליח כל כך טוב, עד כי לא יבחינו באדם המושפע בעיוותים בחיים העתידיים שלו. עם זאת, רופאים ממליצים על תיקון מוקדם של צורת הגולגולת, מכיוון שהדבר עשוי למנוע נזק מוחי. הגיל האידיאלי לתיקון נחשב בין שבעה לשניים עשר חודשים. קרניוטומיות הן חובה במיוחד כאשר הלחץ התוך גולגולתי עולה לרמות מדאיגות עקב העיוות. פתיחת הגולגולת הגרמית מווסתת את הלחץ התוך גולגולתי ובכך מגן על המטופל מפני נזק מוחי קבוע. לחץ תוך גולגולתי מוגבר פוגע בחמצון ובמקרים הגרועים ביותר עלול לגרום למות ברקמות במוח.
תחזית ופרוגנוזה
הפרוגנוזה של קרניוסטנוזה היא חיובית ברוב החולים. ניתן לטפל בצורה מספקת בהפרעת הצמדה בשנים הראשונות לחיים בהם מבקשים לקבל טיפול רפואי. ללא טיפול, האי סדרים נמשכים לאורך כל החיים ויכולים עוֹפֶרֶת ליקויים או הפרעות משניות. העיוות של הגולגולת הופך אז להפרעה בלתי הפיכה. לכן, טיפול רפואי חיוני לפרוגנוזה טובה. אם שיטת הטיפול שנבחרה ממשיכה ללא סיבוכים נוספים, ניתן לשחרר את המטופל כשהוא מחלים לאחר סיום הטיפול תרפיה.בדרך כלל מומלצות בדיקות בקרה נוספות, כך שניתן יהיה להבחין באי סדרים במהירות האפשרית בתהליך ההתפתחות והצמיחה העתידי של המטופל. במקרים חמורים במיוחד, לא ניתן לתקן לחלוטין את העיוותים של הגולגולת למרות כל המאמצים. במקרים אלה מטפלים בצורה הטובה ביותר בעיוותים של הגולגולת. אף על פי כן, הפרעות ראייה או הופעת תלונות כגון כאבי ראש עשוי להימשך לאורך חיי המטופל. אצל חולים אלה, הפרוגנוזה היא פחות גרועה. בנוסף, הסיכון להפרעות רגשיות ופסיכולוגיות גדל משמעותית בקרב חולים אלו. יש לקחת בחשבון כי סיבוכים כגון צלקות או נגעים בפנים הראש עלולים להתרחש במהלך ההליכים שבוצעו. ברוב המקרים, אלה חייבים להיות מנוהלים כלקויות לכל החיים ולכן עוֹפֶרֶת למהלך שלילי של המחלה.
מניעה
ניתן למנוע כמה עיוותים גולגוליים על ידי לא תמיד להציב את הילד באותו מיקום. עם זאת, אמצעי מניעה אלה אינם חלים על קרניוסטנוזות. האטיולוגיה שלהם טרם הובהרה כדי לפתח אסטרטגיות הימנעות לתופעה זו.
מעקב
לרוב לא קיימים אמצעי טיפול מיוחד המיועדים לאדם המושפע מקרניוסטנוזה. במחלה זו בראש ובראשונה יש חשיבות רבה לגילוי המהיר ובעיקר לגילוי מוקדם של המחלה על מנת שלא יופיעו סיבוכים נוספים. לכן על האדם שנפגע לפנות לרופא בסימנים והתסמינים הראשונים. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש במקרה זה. הסובלים מקרניוסטנוזה תלויים בהתערבויות כירורגיות שיכולות להקל לצמיתות על הסימפטומים. עם זאת, התערבויות אלה תלויות מאוד בחומרת התסמינים ובעיוותים, כך שלרוב לא ניתן לחזות כללית. יתר על כן, חלק מהאנשים שנפגעו תלויים בסיוע ותמיכה של בני משפחתם וחבריהם בשל המחלה בחייהם. שיחות אהבה עשויות להיות נחוצות, שכן ניתן למנוע מצבי רוח דיכאוניים בדרך זו. יתכן שקרניוסטנוזה מפחיתה בכך גם את תוחלת החיים של האדם המושפע, אם כי בדרך כלל לא ניתן להצהיר על כך כלום.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
אם ילוד אובחן כחולי קרניוסטנוזה, בדרך כלל מכינים את הניתוח באופן מיידי. לאחר הליך זה יש להקפיד שהילד לא ייגע בתפרים ואף לא יפתח בהם. על ההורים לעקוב כל הזמן אחר הילד ולוודא כי רופא זמין במהירות במקרה של תסמינים חריגים. בנוסף, הילד חייב להקל בזה ולישון הרבה. מאז הליך כירורגי תמיד שם הרבה לחץ על גופו של ילד, ייתכן שיהיה צורך להשתמש גם בתרופות. גם כאן ההורים מתבקשים לשים לב לכל תופעות לוואי ו יחסי גומלין ולדווח עליהם מיד לרופא האחראי. בנוסף, יש להקפיד על אמצעי היגיינה קפדניים על מנת שהפצע לא יידבק או ייצא צלקות. לאחר שהפצע נרפא, על הרופא לבצע בדיקה מקיפה נוספת. ברוב המקרים, אין השלכות מאוחרות, אך במקרים בודדים יתכנו עיוותים נוספים, שלרוב מתגלים רק במהלך הגדילה. לכן יש לבחון את הילד המושפע באופן קבוע במהלך 15 עד 20 השנים הראשונות לחייו ובמידת הצורך לנתח אותו שוב.
