ברונכיאקטזיס: טיפול תרופתי

מטרות טיפוליות

טיפול במחלה הבסיסית, אם רלוונטי.
טיפול סימפטומטי:
- סוד תרפיה - המסת הפרשות צמיגות בסמפונות (ניקוז הפרשה).
- נוגד זיהום אמצעים (מכוונים נגד זיהום (עם מיקרואורגניזמים)).
- אנטיבסטרקטיבי תרפיה (מכוון נגד היצרות דרכי הנשימה).
טיפול בדלקת כרונית (דלקת).
הימנעות או הפחתה של החמרות (הישנות המחלה).
מניעת זיהומים
שיפור איכות החיים

המלצות טיפול

סוד תרפיה ((נזילות הפרשה).
- שאיפת תמיסת מלח היפרטונית
- שאיפת פתרונות hyperosmolar הצליחה במיוחד:
  - מניטול
    - יתרון: מחצית חיים ארוכה יותר ב דרכי הנשימה מאשר היפרוסמולרי אחר פתרונות.
    - חִסָרוֹן: אינהלציה of מניטול מוביל להגברת היענות יתר (רגישות יתר לדרכי הנשימה).
טיפול אנטיביוטי (לפני כן יש לבצע אבחון פתוגן): בהתלקחויות מחלות חריפות עם עלייה בקוצר נשימה (קוצר נשימה) ו כיח כֶּרֶך, כמו גם צבע צהוב-ירוק או ירוק של כיח (משך הטיפול: 7-10 ימים (14 יום)).
- אם אין תוצאה מיקרוביולוגית:
  - אנטיביוטיקה רחבת טווח
  - הערה: יש לכלול פסאודומונדים מכיוון שהם רלוונטיים לפרוגנוסטית!
- טיפול דרך הפה במסגרת אשפוז החוץ:
  - פלואורו: levofloxacin or ciprofloxacin.
  - אזהרה: ציפרלקס אינו יעיל דיו נגד פנאומוקוקים!
- טיפול אוראלי לזיהום פסאודומונס (שהייה באשפוז):
  - חומרים פעילים פסאודומונים: קרבפנמים, קפלוספורינים, אורידופניצילינים.
  - יש לטפל בזיהומי פסאודומונס במשך 10-14 יום!
- חולים ללא סיכון Pseudomonas aeruginosa מטופלים במעכב + aminopenicillin או בדור שלישי קפלוספורינים (משך הטיפול: 7 ימים).
- הערה: טיפול אנטיביוטי מחוץ להתלקחות מחלה שנוי במחלוקת. גם לא הסכום של חיידקים ולא ניתן היה להפחית את שיעור ההחמרה על ידי טיפול אנטיביוטי קבוע דרך הפה.
- עם זאת, ב ברונכיאקטאזיס עם קולוניזציה כרונית של חיידקים (= שלוש החמרות ומעלה בשנה), נדרש טיפול אנטיביוטי ארוך טווח: macrolides הם אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה מבחירה ראשונה.
  - מקרולידס יכול להפחית את תדירות ההחמרה בחצי ולהאריך את הזמן להחמרה הבאה.
- אנטיביוטיקה בשאיפה:
  - אינדיקציות:
    - החמרות תכופות
    - התיישבות עם Pseudomonas aeruginosa ו- סיסטיק פיברוזיס (CF) (שם נרדף: סיסטיק פיברוזיס).
    - תמונה קלינית קשה
    - הערה: מחקרים מצביעים על רלוונטיות גם בקרב אנשים שאינם CF ברונכיאקטאזיס.
  - רכיבים פעילים:
    - טוברמיצין: מיגור (חיסול של הנבט) ב-13-35% מהמקרים; פחות תסמינים; שיפור ב ריאות פוּנקצִיָה; איכות חיים משופרת.
    - קוליסטין: עלייה ב- FEV1; מיגור ב -3 מתוך 18 מקרים; שיפור בתפקוד הריאות ובאיכות החיים; היה צורך בפחות אשפוזים; פחות החמרות
    - Aztreonam בחולים עם סיסטיק פיברוזיס (CF) שם נרדף: סיסטיק פיברוזיס): פחות החמרות ותסמינים; שיפור ב ריאות פונקציה.
    - ג'נטמיצין: הביא למיגור Pseudomonas aeruginosa בשליש מהמקרים וזמן ממושך להחמרה הבאה
טיפול אנטי-סטרוקטיבי (לחסימה / היצרות בדרכי הנשימה).
- פאראסימפתטית תרופות (אנטי-כולינרגים).
- בטא-סימפטומימטיקה
טיפול בדלקת כרונית (דלקת) (קולוניזציה כרונית של חיידקים).
- קורטיקוסטרואידים דרך הפה בהתלקחויות מחלות חריפות.
- סטרואידים בשאיפה: קצב החמרה מופחת (מספר פרקי המחלה) ו כיח ייצור במחקר של חולים ללא CF ברונכיאקטאזיס (לא נגרם על ידי סיסטיק פיברוזיס (CF)).
- אנטיביוטיקה מקרוליד / מקרולידים (אזיטרומיצין):
  - יש להם השפעות אנטיבקטריאליות ואנטי דלקתיות (אנטי דלקתיות) על ידי הפחתת הייצור של ציטוקינים דלקתיים.
  - יש להם מעט תופעות לוואי.
  - בסימפונות שאינן CF הם הובילו לירידה ב כיח כֶּרֶך ושיעור הישרדות משופר ל -5 שנים במחקר אחד.
הערה: טיפול ארוך טווח בשאיפה אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה ו / או macrolides מצוין רק אם חל שיפור משמעותי מבחינת כיח כֶּרֶך (כיח = כיח) תוך שלושה חודשים לאחר תחילת הטיפול והמחלה אינה מחמירה.
אם אספרגילוזיס אלרגי ברונכופולמונרי (ABPA) קיים כסיבוך:
- בהתלקחות המחלה החריפה של ABPA: סטרואידים מערכתיים לאורך תקופה ארוכה.
- למניעת הישנות במושבות ריאות: דרך הפה איטרקונזול טיפול מתמשך.
לתסמונות מחסור חיסוניות בסיסיות:
- Hypogammaglobulinemia: החלפה עם אימונוגלובולינים → 0.4 גרם לק"ג משקל גוף כל 4-6 שבועות.