דממת (ICD-10-GM D66: מחסור בתורשה VIII תורשתית; ICD-10-GM D67: מחסור בתורש IX תורשתי; ICD-10-GM D68. -: קרישה אחרת), המחלה המדוברת היא דַמֶמֶת.
לאחר "תסמונת וילברנד-יורגנס" דַמֶמֶת הוא התורשתי הנפוץ ביותר נטיית דימום (דיאתזה דימומית; קרישת דם).
על פי ICD-10-GM, ניתן להבחין בין הצורות הבאות:
- המופיליה A (ICD-10-GM D66: מחסור תורשתי בגורם VIII) - כ- 85% מהמקרים.
- המופיליה A-: מחסור בפקטור VIII (כ 90%)
- המופיליה A +: פקטור VIII אינו פעיל (בערך 10%)
- המופיליה B (ICD-10-GM D67: מחסור בתורשה IX בתורשה) - בערך 15% מהמקרים; גורם IX אינו פעיל או נעדר.
- אנגיוהמופיליה (ICD-10-GM D68.0-: תסמונת וילברנד-יורגנס) - הצורה הנפוצה ביותר של תורשתי טרומבופיליה (תוֹרַשְׁתִי נטיית דימום).
בנוסף, בעצם כל גורם קרישה יכול להיות מופחת בפעילות או להיעדר וכך לגרום ל נטיית דימום.
יחסי מין: המחלה עוברת בתורשה רצסיבית המקושרת ל- X, ולכן המופיליה נמצאת בדרך כלל רק אצל גברים. נקבות הן מוליכות (נשאות).
על פי העולם בְּרִיאוּת ארגון (WHO), שכיחות המחלה היא 400,000 ברחבי העולם. בגרמניה נפגעים כ -10,000 איש.
ההיארעות (תדירות המקרים החדשים) עבור המופיליה A היא אדם חולה לכל 1 לידות גבריות והמופיליה B היא אדם חולה אחד ל -10,000 לידות גברים.
מהלך ופרוגנוזה: מהלך המחלה אינו משתנה. אין תרופה למחלה. עם חילוף תרפיה עם תרכיזי גורמים (גורמי קרישה), אלו המושפעים יכולים עוֹפֶרֶת חיים נורמליים ברובם. 90% מדימומים בהמופיליה מתרחשים ב המפרקים ושרירים. השלכות אפשריות כוללות נזק למפרקים והתכווצות שרירים.
