תסמונת סזרי: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת סזרי היא תא T לימפומה ומתבטא כנפיחות של עור, גרד וקנה מידה, בין יתר הסימפטומים. הנסיבות המדויקות של התפתחותה עדיין לא ברורות, מה שמקשה על הטיפול והמניעה.

מהי תסמונת סזרי?

תסמונת Sézary (Baccaredda) שייכת לקבוצת הלימפומות של תאי T. א לימפומה היא הגדלה לא תקינה של לִימפָה צמתים, אשר יכול להיות גם נפיחות וגם גידול. התסמונת קיבלה את שמה מרופא העור הצרפתי בעל אותו השם. תסמונת סזרי היא תא T עורית לימפומה שמשפיע על תאים מסוימים של המערכת החיסונית. מרבית הנפגעים הם מעל גיל 50. גברים נוטים יותר לפתח תסמונת סזרי מאשר נשים.

סיבות

הגורם לתסמונת סזרי הוא תאי T. תאי T הם תאים מיוחדים של המערכת החיסונית ששייכים לבן דם תאים. בתסמונת Sézary, תאי ה- T משתנים וכך מפעילים בטעות תגובה הגנתית של ה- המערכת החיסונית, וכתוצאה מכך בעיקר תסמינים דלקתיים שונים. גרעין התאים המונוציטואידים והלימפוציטואידים גדול ונראה מקופל. בנוסף, בתסמונת סזרי, תאים אלה מאופיינים במרחב ציטופלזמי צר. בנסיבות מסוימות, לתא יש כמה ואקולות מקובצות סביב הגרעין שנראות כמו צווארון. הסימנים דומים באופן הדוק לתמונה הנראית בצורה אחרת של לימפומה של תאי T, כלומר פטריות פטריות. בדיקות מיוחדות יכולות לאתר תאים חריגים אלה בתסמונת סזארי עור, מח עצם ו דם. אנשי מקצוע לרפואה מתייעצים בדרך כלל עם דם ו / או עור בדיקה לאבחון.

תסמינים, תלונות וסימנים

התסמין הבולט ביותר לתסמונת סזרי הוא אדמומיות נרחבת בעור, אשר הרופאים מכנים אריתרודרמה. אריתרודרמה היא תגובה דלקתית של גוף האדם, המתבטאת באופן שטחי בצורת העור האדמדם בכל הגוף. ככלל, זה גורם לרקמות שנפגעו לאבד מלח, חלבון ונוזל, מה שמביא לסיכון מוגבר לזיהום. במקרה של תסמונת סזרי, הרפואה מדברת גם על אריתרודרמה רטיקולמית ממאירה. זה יכול ללבוש צורה של פיודרמה, שהיא מוגלתית, שריפה דלקת זהו סימפטום נוסף של תסמונת סזרי. סימנים אחרים למחלה כוללים גירוד, קנה המידה או קרטיניזציה של העור, אשר הרפואה מכנה hyperkeratosis. היפרקרטוזיס הופך את השכבה החיצונית ביותר של העור, שהיא הסטריאטום קרניום, לעבה יותר ככל שנוצרים יותר קרטינוציטים או קורנאוציטים. נשירת שיער בכל הגוף עשוי להיות גם סימן פוטנציאלי לתסמונת סזרי. ה מצב יכול גם לגרום לקמטוטים חצי טבעתיים. זה גורם לעור לצנוח באזורים אופייניים, כמו המרפקים או הישבן, מכיוון שהרקמות כבר לא מחזיקות אותו מתוח. כתוצאה מכך מתפתח דפוס שמזכיר מרחוק צלוליט, אך מתפשט באופן שווה יותר על פני העור. בדרך כלל, נפיחות של לִימפָה צמתים ניכרים גם הם, ומדי פעם שינויים עשויים להופיע אצבע ובוהן ציפורניים.

אבחון ומהלך המחלה

רמות לימפוציטים גבוהות, בנוסף לתסמיני עור, עשויות לספק רמז קליני ראשוני. בדיקת הדם והתאים שהוא מכיל עשויה לספק בהירות. בבדיקות מעבדה, תגובת ה- PAS היא מכרעת. "תגובת חומצה תקופתית שיף" היא טכניקת צביעה שעושה פחמימות גלוי מתחת למיקרוסקופ. החלקים המוכתמים של התא מופיעים לאחר מכן בספקטרום הצבעים הכחול-סגול ולכן ניתן להבחין בהם בצורה ברורה יותר זה מזה. באופן שונה, רופאים חייבים בראש ובראשונה לשלול נוירודרמטיטיס, ספחת, ו פטריות פטריות. האחרונה היא מחלה השייכת גם ללימפומות של תאי T ולכן יש לה תמונה קלינית דומה מאוד. פטריות מיקוזיס שכיח יותר מתסמונת סזרי ויוצר קשריות רקמות.

סיבוכים

בתסמונת סזרי חולים סובלים מתלונות עור שונות. ברוב המקרים זה מביא גם להפחתת האסתטיקה באופן משמעותי, כך שרוב החולים מתביישים בתלונות וגם לא מרגישים בנוח איתם. זה יכול גם עוֹפֶרֶת להתפתחות דכאון ומתחמי נחיתות.מטופלים סובלים מגרד ואדמומיות בעור. העור עצמו עלול להתקלף או להיות מושפע מפריחה. בגלל גירוד קבוע, צלקות לעיתים קרובות נוצר גם כן. יתר על כן, תסמונת סזרי מובילה במקרים רבים ל אובדן שיער, המתרחשת על כל הגוף. אנשים צעירים בפרט יכולים להפוך לקורבנות של בריונות או הקנטות וגם לסבול מבעיות פסיכולוגיות. תסמונת סזרי יכולה גם לטשטש או לשנות בדרך כלל את ציפורניים. ברוב המקרים ניתן לטפל היטב בתסמינים. לְקִיחָה ויטמין יש גם השפעה חיובית מאוד על המחלה והוא יכול להגביל את הסימפטומים. סיבוכים מיוחדים אינם מתרחשים. יתר על כן, תוחלת החיים של המטופל נותרה ללא שינוי על ידי תסמונת סזרי.

מתי צריך ללכת לרופא?

האדם שנפגע תלוי בהחלט בטיפול רפואי על ידי רופא בגלל תסמונת סזרי. לא יכולה להיות ריפוי עצמי ולכן יש לתת טיפול על ידי רופא בכל מקרה. ככל שמוקדם מתייעץ עם הרופא, כך יש להמשיך את מהלך המחלה. לכן, יש לפנות לרופא כבר בתלונות והתסמינים הראשונים של תסמונת סזרי. יש להתייעץ עם הרופא אם האדם סובל מאדמומיות בעור, המופיעה ללא כל סיבה מיוחדת ואינה נעלמת מעצמה. הוא מתפשט בכל הגוף ומוביל לירידה משמעותית באסתטיקה. יתר על כן, גירוד חמור או היווצרות של קשקשים עשוי גם להצביע על תסמונת סזרי ויש לבחון אותו גם על ידי רופא. רוב האנשים שנפגעו ממחלה זו סובלים גם כן אובדן שיער. ככלל, ניתן לזהות את תסמונת סזרי על ידי רופא עור או על ידי רופא כללי. טיפול נוסף תלוי בתסמינים המדויקים. ככלל, מחלה זו אינה מקטינה את תוחלת החיים של האדם המושפע.

טיפול וטיפול

שיעור הריפוי של תסמונת סזרי הוא כ- 50 אחוזים. שיטת טיפול נפוצה היא פוטוכימותרפיה, אשר נקראת גם psoralen בתוספת UV-A (PUVA). PUVA משלב הקרנה עם אור UV-A עם יישום של פסורלן. פסורלן היא קבוצת חומרים טבעיים. הם נמצאים בשמנים אתרים ומקורם צמחי. תפקידה של פסורלן ב- PUVA הוא לרגיש את העור לאור. לשם כך, מטופלים לוקחים את הפסורלן דרך הפה או מורחים אותו על אזור העור אליו מתוכנן הטיפול. קרמים or מַיִם פתרונות המכיל את psoralen יכול לשמש למטרה זו. תלוי באיזו צורה של PUVA משתמשים, המרווח בין psoralen מנהל והקרנות עשויות להשתנות. מטרת ה- PUVA היא להכיל את התפשטות התאים הלא תקינים ואולי אפילו להניע אותם חזרה לחלוטין. אותה מטרה נמשכת על ידי טיפול ברטינואידים. אלה חומרים שדומים ל ויטמין. הרפואה משתמשת ברטינואידים כאמצעי כימותרפיה ומחיל אותם בעיקר כאשר תסמונת סזרי כבר נמצאת בשלב מתקדם. אינטרפרונים יכול להיחשב גם לטיפול במחלה. הם נחשבים כמעכבים צמיחה של תאי T לא תקינים, מצד אחד, ומפעילים תאי רוצח המופיעים באופן טבעי בגוף האדם, מצד שני.

מניעה

מניעת תסמונת סזרי כוללת בעיקר המלצות כלליות: בריא דיאטה, הימנעות מחומרים שעלולים להיות מסרטנים, וא בריאות-אורח חיים מקדם. התנאים המדויקים שבהם מתפתחת המחלה טרם הובהרו סופית; זה מקשה על מניעה ממוקדת. עם זאת, הממצאים האחרונים מספקים ראיות לכך ברזל ב דיאטה עשוי להיות רלוונטי גם לתסמונת סזרי. גורמים גנטיים נמצאים גם בדיון: נראה כי הסובלים מתסמונת סזרי חסרים ודאות גֵן רצפים. בנוסף, המחקר הצליח למצוא עדויות לדיכוי גידולים חסרים שבדרך כלל גורמים להפסקת צמיחת התאים.

מעקב

תסמונת סזרי מסכנת חיים דורשת מקיף תרפיה ואחריו טיפול מעקב. האחרון נועד להימנע מסרטנים במידת האפשר. לכן חשוב ביותר לחולים לעקוב אחר ההמלצות הרפואיות. לאחר טיפול רפואי, מועיל לחיות במודע ולאכול מאוזן דיאטה.למרות שעדיין אין ידע סופי לגבי הגורמים לתסמונת, א בריאותתזונה מודעת מועילה כאמצעי מניעה וטיפול לאחר. המושפעים יכולים גם לנצל ייעוץ גנטי. טיפול אחר כללי אמצעים יכול לתמוך בתהליך ההתאוששות. אלה כוללים טיפול הגיוני בעור, המקל על האדמומיות והגרד הנגרמים על ידי המחלה. שינויים ב- ציפורניים ניתן גם להימנע או לפחות להפחית בעזרת תזונה מאוזנת. אם ירידה במשקל, חום או סיבוכים אחרים מתרחשים בעקבות רפואה תרפיה, יש צורך בבדיקה רפואית מיידית. על הסובלים מלהיזהר מתופעות כאלה כדי לשפר את סיכויי ההחלמה שלהם. לקבלת ייעוץ מפורט, חולים יכולים לפנות לא רק לרופא שלהם. הנפגעים יכולים גם לקבל מידע מקיף והמלצות על טיפול וטיפול לאחר במרכז מקס דלבריק בברלין.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

תסמונת סזרי מטופלת בעיקר בתרופות. למטופל נקבע MTX, פרדניזון, וסוכנים דומים המקלים על הסימפטומים ומשפרים את מראה העור. כללי שונים אמצעים לתמוך בתהליך ההתאוששות. טיפוח עור טוב מקל על גירוד ואדמומיות. ניתן להפחית את החלפת הציפורניים על ידי תזונה בריאה. תסמינים לימפטיים חייבים להיות מטופלים על ידי רופא בכל מקרה, כמו סיבוכים שונים כמו ירידה במשקל או חום יכול להתרחש. תסמונת סזרי היא מחלה מסכנת חיים עם סיכויים נמוכים לרפא לריפוי. זה חשוב עוד יותר לקיים התייעצות מקיפה עם מומחה שיוכל להראות דרכים ואמצעים לשיפור איכות החיים ולשיפור הפרוגנוזה. יחד עם הרופא, אמצעים כמו כימותרפיה או יש לדון בניתוח, שכן סיכויי הריפוי טובים יותר ככל שקדמו יותר תרפיה התחיל. המדד החשוב ביותר לעזרה עצמית הוא קביעת האפשרויות הרפואיות ושימוש מלא בהן בתמיכת מומחה. מרכז מקס דלברוק לרפואה מולקולרית בברלין-בוך נחשב לאחד המכונים החשובים ביותר למחקר תסמונת סזרי. הסובלים פונים למרכז לקבלת ייעוץ וטיפול מיטבי.