תסמינים
שני הסימפטומים המובילים של תסמונת סיוגרן (מבוטא "Schögren") יבשים פה ו עיניים יבשות עם תסמינים קשורים כגון דַלֶקֶת הַלַחמִית, קושי בבליעה ודיבור, דַלֶקֶת הַחֲנִיכַיִם, ו עששת. ה אף, גרון, עורהשפתיים והנרתיק יבשים לעיתים קרובות. בנוסף, איברים רבים אחרים עשויים להיות מושפעים בתדירות נמוכה יותר וכוללים שרירים ו כאבי מפרקים, עור פריחות, בעיות עיכול ו עייפות. אלה מכונים סימפומים חוץ-ארציים. תסמונת סיוגרן עלול להיות מלווה במחלות אוטואימוניות אחרות, וחולים רגישים ל לימפומה (סרטן של לִימפָה בְּלוּטוֹת הַרוֹק). המחלה נקראת על שם הנריק סיגרן, שבדי רופא עיניים שתיאר זאת בשנות השלושים.
סיבות
תסמונת סיוגרן היא מחלה אוטואימונית כרונית בה המערכת החיסונית מכוון לבלוטות האקסוקריניות של המטופל עצמו, במיוחד לבלוטות הרוק והמעיים. אופייני הוא חדירת לימפוציטים. בעיקר נשים בגיל העמידה מושפעות. הטריגר המדויק אינו ידוע במדויק, וההתפתחות היא רב-גורמית (גנטיקה, הורמונים, גורמים חיסוניים וסביבתיים).
- תסמונת סיוגרן הראשונית: התרחשות אצל אנשים בריאים.
- תסמונת סיוגרן משנית: קשר עם מחלות אוטואימוניות אחרות כגון ראומטואיד דלקת פרקים or זאבת אריתמטוס.
אִבחוּן
האבחנה נעשית בטיפול רפואי. המומחים למחלה הם ראומטולוגים. מכיוון שהתמונה הקלינית אינה ספציפית ולתלונות המקבילות יכולות להיות גם סיבות אחרות, חודשים עד שנים עוברים לרוב עד שהמטופלים מקבלים את האבחנה הנכונה.
טיפול לא פרמקולוגי
- שתו הרבה נוזלים
- להרטיב את האוויר
- טוב היגיינת הפה וטיפול שיניים למניעת מחלות בשיניים ו חניכים.
- הימנע מעישון ואלכוהול
- אימון גופני לכאבי שרירים ומפרקים
טיפול תרופתי
נכון לעכשיו, לא קיים טיפול סיבתי. עם זאת, ניתן להקל על התסמינים באמצעות תרופות שונות. תרופות ליובש בפה:
- מיוחד פה ג'לים, תרסיסי פה ושטיפות פה להרטיב את יובש בפה ולפעול כמו רוק תחליפים. סוכריות תומכות, טבליות ו מסטיק עם האנטיקריוגניות קסיליטול יכול לשמש.
- אנטולולטריוניון (Sulfarlem S25) הוא תרופה ישנה יותר ליובש פה ו עיניים יבשות, מנוהל בצורה של דראגי.
פאראסימפתומימטיקה:
- טבליות פילוקרפין (Salagen) ו- cevimelin (אינם זמינים מסחרית במדינות רבות) הם בעלי תכונות כולינרגיות ומקדמים הפרשת בלוטות אקסוקריניות.
תחליפי דמעות:
- אל האני טיפות עיניים או עין ג'לים לחות עיניים יבשות ומשמשים תחליף לנעדרים נוזל דמעה. יש להעדיף מוצרים ללא חומרים משמרים. לטיפול ביובש בעיניים, אחרים תרופות כגון עין משחות or ציקלוספורין טיפות עיניים זמינים לראות מתחת לעיניים יבשות.
משככי כאבים:
- כגון נוגדי דלקת שאינם סטרואידים תרופות ו אקמול משמשים לטיפול בשרירים ו כאבי מפרקים.
מערכות חיסון:
- כמו הידרוקסיכלורוקו, מטוטרקסט, ציקלופוספמיד, אזתיופרין, ציקלוספורין, גלוקוקורטיקואידים, ו ביולוגיה (לְמָשָׁל, rituximab) משמשים בעיקר מחוץ לתווית לביטויים מחוץ לארץ.