תסמונת דג'רין-שפילר היא א גזע המוח תסמונת השייכת לתסמונות medulla oblongata ומאופיינת בתסמיני שיתוק לסירוגין. בגלל עורק סְפִיגָה, חולים סובלים מ לשון שיתוק הקשור בהמפלגיה והפרעות תחושתיות בצד השני של הגוף.
מהי תסמונת דג'רין-שפילר?
Medulla oblongata תואם את medulla oblongata, שהוא החלק הזנב ביותר של מוֹחַ. המבנה הוא בין גזע המוח מבנים והוא חלק חשוב מהמרכז מערכת העצבים. כישלון מוחלט של medulla oblongata מביא בדרך כלל למוות. המבנה מכיל מרכזי רפלקס חשובים ותפקודים אוטונומיים כמו תפקוד נשימתי או תפקודי מחזור. רפלקסים כמו התעטשות, הקאה ובליעה רפלקס ממוקמים גם ב- medulla oblongata. בנוסף ל- medulla oblongata, ה- גזע המוח כולל המוח האמצעי והגשר. כשלים פרופורציונליים במבני גזע המוח מכונים תסמונות גזע המוח. תסמונות גזע המוח מאופיינות בסימפטומטולוגיה מתחלפת ומחולקות לפונים מתחלפים, מוח אמצעי לסירוגין ותסמונות מדליות oblongata לסירוגין בהתאם למיקום הנזק במקרה האישי. בנוסף לתסמונת ג'קסון ותסמונת ורנט, תסמונת דג'רין-שפילר מתאימה לתסמונת מדולה-אובלונגטה מתחלפת. מבין עשר תסמונות ה- medulla-oblongata, תסמונת Dejerine-Spiller היא אחד מתבניות הסימפטומים החמורות יותר, כאשר תסמיני שיתוק לסירוגין תוארו לראשונה על ידי הנוירולוגים Spiller ו- Dejerine בתחילת המאה ה -20.
סיבות
כמו כל תסמונות גזע המוח, תסמונת דג'רין-שפילר נובעת מנגעים באזור גזע המוח. המיקום המדויק של תסמונת medulla oblongata הוא medulla oblongata. מצבים שונים ואירועי מחלה עלולים לגרום לפגיעה בחלקים מהמחשב מוֹחַ. במקרה של תסמונת Dejerine-Spiller, הגורם העיקרי לכל תסמין הוא בדרך כלל עורק סְפִיגָה. עורקים נושאים חמצן-עָשִׁיר דם. בגוף האדם, דם מתאים למדיום הובלה המספק לרקמות לא רק חיוניות חמצן אך גם עם חומרים מזינים וחומרים מסנג'רים. עורקי המוח מספקים את מוֹחַ עם חמצן וחומרים מזינים. חסימה של עורקים אלה גורמת לאיסכמיה ולספק תת תזונה במוח. כאשר אספקת החומרים המזינים והחמצן מופרעת, התאים מתים אוטומטית. למוות של תאים זה השלכות חמורות, במיוחד במוח, ועלול לגרום לפגיעה תפקודית קשה. חסימת העורקים של תסמונת דג'רין-שפילר ממוקמת בדרך כלל בעורקי השדרה הקדמית או בעמוד השדרה. מבחינה פתופיזיולוגית, כשל בגרעין ההיפוגלוסאלי ונגע של הלמניקוס המדיאלי נמצאים בנוסף לנגע מדיאלי oblongata מדיאלי. בנוסף, עלול להתרחש נגע בדרכי הפירמידה הבסיסיות.
תסמינים, תלונות וסימנים
חולים עם תסמונת Dejerine-Spiller סובלים ממכלול של תסמינים מרובים. באופן אופייני, התסמונת מאופיינת בתסמיני שיתוק לסירוגין. ידוע כי הצד השמאלי של המוח שולט בצד ימין של הגוף ולהיפך. עם זאת, זה לא חל על הגולגולת עצבים אֵזוֹר. כך, במקרה של גולגולת נזק עצבי, הכישלון אינו מורגש בצד הנגדי של הנגע בפועל, אלא באותו צד. בתסמונת דג'רין-שפילר, שיתוק של לשון מתרחש באותו צד של הנזק. הצד הנגדי של הגוף מראה המיפלגיה. ברוב המקרים, בצד ההמיפלגיה מופיעים גם הפרעות חושיות קשות פחות או יותר. הגירעונות המוטוריים של לשון בְּדֶרֶך כְּלַל עוֹפֶרֶת להגבלת יכולת הביטוי או הדיבור. בנוסף, שיתוק הלשון יכול להיות קשור להפרעות בליעה או לבעיות אחרות בצריכת מזון. חומרת הגירעון של החולים תלויה בזמן העורק הסיבתי סְפִיגָה וכך תקופת מחסור בחמצן.
אִבחוּן
הנוירולוג מבצע אבחון של תסמונת דג'רין-שפילר באמצעות תסמינים קליניים והדמיה נוספת של המוח. תמונות פרוסות מראות נגעים באזור medulla oblongata, אשר עשויים להיות חמורים פחות או יותר. באופן שונה, יש להבדיל בין התסמונת לבין תסמונות medulla oblongata קשורות. בנוסף, יש למנוע גורמים כמו גידולים ודלקות אוטואימוניות כמו גם דלקות חיידקיות בגלל תסמיני הכישלון. התחזית שלילית יחסית לחולים עם תסמונת דג'רין-שפילר. התחדשות מלאה אינה מתרחשת במקרים רבים.
סיבוכים
בגלל תסמונת Dejerine-Spiller, משותקים שונים מתרחשים אצל המטופל. במקרים רבים, שיתוק משפיע בעיקר על הלשון. זו התוצאה הפרעות דיבור ובעיות הבנה. תקשורת ממוקדת לרוב אינה אפשרית עבור המטופל. גם גפיים או חלקי גוף אחרים עשויים להיות משותקים, וכתוצאה מכך הפרעות תחושתיות קשות ופגיעה בתפיסה. זה לא אפשרי עבור המטופל עוֹפֶרֶת חיי יום יום רגילים. לעתים קרובות, המטופל תלוי בעזרה של אנשים אחרים וסובל דכאון ותלונות פסיכולוגיות אחרות. לא פעם זה מוביל להדרה מהחברה. בגלל שיתוק הלשון, קשיי בליעה יכול להתרחש, מה שיכול להמשיך עוֹפֶרֶת ל תת משקל. אי אפשר עוד לאכול אוכל רגיל ולשתות נוזלים. תסמונת Dejerine-Spiller אינה ניתנת לטיפול לחלוטין. מסיבה זו, הסימפטומים מוגבלים כך שהמטופל יכול לחזור לאכול ולהביע את עצמו כרגיל. טיפול זה בדרך כלל לובש צורה של תרפיה ואינו מוביל לתסמינים או סיבוכים נוספים. עם זאת, במקרים רבים לא ניתן להגביל לחלוטין את תסמונת דג'רין-שפילר, ולכן על המטופל לחיות עם המגבלות כל חייו.
מתי עליך לפנות לרופא?
מאחר ואין ריפוי עצמי בתסמונת דג'רין-שפילר, בכל מקרה יש לפנות לרופא. בדרך כלל, התסמונת גם לא מאובחנת מיד לאחר הלידה, כך שבכל מקרה יש לבצע אבחון על ידי רופא. יש לפנות לרופא אם המטופל סובל מפעם לפעם משיתוק בפנים. שיתוקים אלה אינם מתרחשים לצמיתות ויכולים, למשל, להשפיע על הלשון או על שרירים אחרים בפנים. לעתים קרובות, רק צד אחד של הפנים משותק. אם שיתוק זה מתרחש לעיתים קרובות יותר, בכל מקרה יש לפנות לרופא. קושי בבליעה יכול גם להעיד על תסמונת זו. במקרים חמורים התסמונת עלולה להוביל גם לאובדן הכרה, ובמקרה זה יש לקרוא לרופא חירום. האבחנה הראשונית עשויה להתבצע על ידי רופא כללי. עם זאת, הטיפול כולל שימוש בטיפולים שונים העלולים להקל על התסמינים. ריפוי בדיבור טיפול שימושי מאוד גם לשיתוק הלשון ויכול להחזיר התפתחות תקינה, במיוחד אצל ילדים.
טיפול וטיפול
סיבתי תרפיה אינו זמין לחולים עם תסמונות medulla oblongata. חולים עם תסמונת דג'רין-שפילר מקבלים טיפול תומך סימפטומטי גרידא שמשאיר את הגורם הבסיסי ללא פגע. הטיפול העיקרי אמצעים יש לו פיסיותרפיה ו רפוי בעסוק. רקמת העצבים במוח מתמחה ביותר. מסיבה זו, רקמת המרכז מערכת העצבים בעל יכולת התחדשות מוגבלת בלבד. למרות שהאזורים הפגועים במוח כתוצאה מכך אינם מחזירים לעצמם יכולת תפקודית מלאה, חולים עם גירעונות הקשורים לנגע במוח יכולים לפצות על חסרונם במקרים בודדים באמצעות אימונים עקביים. פיצוי זה מושג על ידי העברת פונקציות מאזורי המוח הפגועים לרקמת מוח בריאה. אם כן, ניתן לפחות לשפר את המיפלגיה של האדם המושפע באמצעות ממוקד פיסיותרפיה על ידי גירוי אזורי מוח שכנים להשתלט על התפקוד מאזורי המוח הפגועים. אם התחדשות אינה מספקת, המטופלים לומדים כיצד להתמודד עם הגירעונות המוטוריים שלהם על בסיס יומי רפוי בעסוק. ב רפוי בעסוק, למשל, הם לומדים על איידס כמו רולטורים שמקלים עליהם את חיי היומיום. מכיוון שחולים עם תסמונת דג'רין-שפילר סובלים גם משיתוק לשון, הם מקבלים גם כן טיפולי תקשורת מפגשים בנוסף לטיפול ארגוני ופיזיותרפי. ריפוי בדיבור מפגשים הם קריטיים במיוחד בשיקום יכולות ההבעה של המטופלים ובהפחתת תחושת חוסר האונים שלהם.
תחזית ופרוגנוזה
בתסמונת Dejerine-Spiller, אנשים מושפעים סובלים ממגבלות משמעותיות בחייהם, מה שמפחית משמעותית את איכות חייהם. לכן, הם תמיד תלויים בטיפול, מכיוון שאין ריפוי עצמי ובדרך כלל החמרה בתסמינים במחלה זו. המטופלים סובלים מליקויים מוטוריים וקוגניטיביים שונים ולכן הם תלויים תמיד בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם. מופיעות הפרעות ברגישות והפרעות בשפה. יתר על כן, קשיי בליעה עלולים להוביל לקשיים בנטילת מזון ונוזלים. חומרת הסימפטומים של תסמונת Dejerine-Spiller תלויה מאוד בהפרעה באספקת החמצן, כך שלא ניתן לחזות כללית. תרפים יכול בדרך כלל רק להקל על הסימפטומים של תסמונת דג'רין-שפילר, אך לא לרפא אותה לחלוטין. לכן מהלך חיובי של המחלה אינו מתרחש. ניתן להגדיל שוב את איכות חייו של האדם המושפע באמצעות שונות תרגילי פיזיותרפיה. לא ניתן לחזות באופן כללי אם לתסמונת דג'רין-שפילר יש השפעה שלילית על תוחלת החיים של המטופל.
מניעה
ניתן למנוע תסמונת Dejerine-Spiller רק במידה שניתן למנוע חסימות של עורקי המוח. לפיכך, בהקשר של התסמונת, אותו מניעה אמצעים להחיל במידה רבה על שבץ מוחי, הפרעות במחזור הדם, והפרעות לב וכלי דם.
מעקב
בתסמונת דג'רין-שפילר, אמצעים הטיפול במעקב בדרך כלל מוגבל מאוד. במקרה זה, האדם המושפע תלוי תחילה באבחון מהיר עם הטיפול שלאחר מכן, כך שלא יכולים להתרחש סיבוכים נוספים. זה גם מונע החמרה נוספת של הסימפטומים. ככל שתסמונת דג'רין-שפילר מזוהה ומטופלת מוקדם יותר, בדרך כלל מהלך נוסף של מחלה זו טוב יותר. המחלה מטופלת לעיתים קרובות בעזרת פיסיותרפיה. רבים מהתרגילים מטיפול כזה יכולים להתבצע גם בבית, מה שעשוי להאיץ את תהליך הריפוי. לתמיכה ולטיפול האהוב בחולה על ידי המשפחה או החברים יש השפעה חיובית על מהלך המחלה. מטופלים רבים תלויים גם הם בתמיכה זו בחיי היומיום שלהם, ותמיכה פסיכולוגית עשויה להיות נחוצה. עם זאת, לא נדיר שתמיכה פסיכולוגית מקצועית תהיה נחוצה על מנת למנוע דכאון או טלטלות פסיכולוגיות נוספות. במקרים מסוימים תסמונת דג'רין-שפילר מקטינה גם את תוחלת החיים של האדם הנגוע, אם כי לא ניתן לחזות שום מהלך כללי של המחלה.
הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
נכון לעכשיו לא ניתן לטפל בתסמונת דג'רין-סיבלי. במקרה הטוב, חולים יכולים לנקוט באמצעי עזרה עצמית שמטרתם להקל על תסמיני המחלה או לנהל טוב יותר את חיי היומיום. אנשים מושפעים נקבעים כמעט תמיד פיזיותרפיה. על המטופלים לחפש פיזיותרפיסט בעל ניסיון קודם במחלה זו או הפרעה עם תסמינים דומים מאוד. תוכנית התרגיל צריכה לכלול גם אלמנטים בריפוי בעיסוק. אחד הצעדים החשובים ביותר לעזרה עצמית עבור מטופלים הוא ליישם באופן עקבי את תוכנית התרגיל ולתרגל באופן קבוע. אמצעי פיזיותרפיה מטרתם להאט את הידרדרות השרירים באזורים המשותקים בגוף, ובכך לשפר את התפקוד המוטורי או לפחות לשמור עליו זמן רב ככל האפשר. תפקוד חושי נהנה גם מפיזיותרפיה מספקת. שיתוק בלשון מלווה בדרך כלל בקשיים בדיבור ובצריכת מזון. במקרים אלה, המטופלים צריכים להתייעץ גם עם מטפל בדיבור. תרגילי דיבור ספציפיים יכולים לשפר משמעותית את הביטוי. שיתוק לשון בדרך כלל גם פוגע משמעותית באינטראקציה החברתית. בפרט, חולים שבקושי יכולים לדבר ולא יכולים לאכול בחברה מרגישים מהר מבודדים. ניתן לנטרל תהליך זה על ידי חברות בקבוצת תמיכה. רבות מהקבוצות הללו פעילות ברשת. במקרה של סבל נפשי קשה יש לפנות לפסיכולוג.
