תוחלת חיים
תוחלת החיים לא חייבת להיות מוגבלת בהכרח תסמונת סטורג 'וובר. אם מעל לכל כתם יין פורט נמצא בחזית המחלה ואין תסמינים נלווים דרסטיים, המטופל כמעט אינו שונה מאדם בריא. מחלות העיניים הקשורות לתסמונת אינן משנות בדרך כלל את תוחלת החיים, גם אם עיוורון תוצאות.
במיוחד במדינות כמו גרמניה, זו כבר לא בעיה כיום לנהל חיים כמעט בלתי מוגבלים, למרות שאי אפשר לראות. תוחלת החיים מוגבלת בעיקר על ידי ההפרעות הנוירולוגיות. התקפות הבליץ-ניק-סלאם (תסמונת המערב) מובילות למוות בקרב 25% מכלל הילדים שנפגעו - בין אם יש להם ובין אם לאו תסמונת סטורג 'וובר - עד גיל שלוש.
בשל אפשרויות הטיפול הלקויות, ההשלכות של ההתקפים וההיצע המופחת לחצי הכדור הנגוע מוֹחַ מגוונים מאוד. למרות התסמינים, ילד אחד יכול לעבור התפתחות כמעט קבועה ואילו ילד אחר סובל ממוגבלות קשה. אם כל המקרים של תסמונת סטורג 'וובר מסוכמים, יש להניח כי יש להפחית את תוחלת החיים. עם זאת, יש לשקול כל מטופל בנפרד.
תסמינים נלווים
לעיתים קרובות הילדים הנגועים סובלים מתסמינים נלווים הנגרמים על ידי גידולי כלי הדם השפירים. התסמינים מחולקים לשני מחנות: מחלות עיניים והפרעות נוירולוגיות. כבר בינקות, קשה אֶפִּילֶפּסִיָה מחלה יכולה להתפתח, שלעתים קרובות קשה לטפל בה.
התקפי המכונה ברק-ניק-סלאאם (גם: תסמונת ווסט) מאופיינים בדפוס התכווצות אופייני ומזיקים במיוחד לצעירים. מוֹחַ. אם לא מטפלים בהם, ההתקפים מובילים לחמורים מוֹחַ נזק או אפילו למוות של הילד. בגלל ההתכווצויות ומצב כלי הדם הירוד במוח (הנגרם על ידי האנגיומות המסוידות), יש היצע נמוך. בהתאם למידה, זה יכול לגרום לעיכוב התפתחותי או אפילו ליקוי נפשי.
אם המטופלים כבר מבוגרים במקצת, הם לעיתים קרובות מתארים שוב ושוב מִיגרֶנָהכמו התקפי כאב ראש. פגיעה ברקמת הצד הפגוע של המוח (חצי הכדור) יכולה להוביל גם להמיפרזיס. מכיוון שהצד הימני של הגוף נשלט על ידי המוח השמאלי ולהיפך, הצד הנגדי של הגוף מושפע תמיד מהשיתוק.
אם זה קורה בשלב מוקדם של המחלה, התפתחות הגפיים המתאימות או אפילו צמיחת הגוף כולה עשויה להיות מופחתת.
- מחלות עיניים
- כתם אש בפנים
- הפרעות נוירולוגיות
- אֶפִּילֶפּסִיָה
- מגבלה נפשית
- התקפי כאב ראש
הסימפטום החשוב ביותר של עיניים (עיניים = עיניים) הוא ברקית. גלאוקומה ידוע גם בשם "גלאוקומה" וכולל את כל הנזקים הקשורים ללחץ עצב אופטי.
הלחץ בתוך העין יכול להיות מוגבר, אך גם תקין לחלוטין. בתסמונת סטורג-וובר, דָמִית הָעַיִן (שכבת כלי הדם) של העין מושפע גם מהאנגיומות. גידולי כלי הדם המתרבים חוסמים את מערכת הניקוז של נוזל העין, שבמקרה זה מתגברת הלחץ התוך עיני.
העצב נפגע אט אט, מה שמתבטא בכישלונות בשדה הראייה כביכול. חולים כבר לא רואים "שחור" באזורים הפגועים, אבל שום דבר בכלל. האזור שמספק בדרך כלל סיבי העצב המושפעים הולך לאיבוד.
נוסף על ברקית, ניתוק רשתית יכול להתרחש גם, מה שיכול גם להוביל ל עיוורון של העין. התכונה היחידה שמשותפת תמיד לכל החולים הסובלים מתסמונת סטורג 'וובר היא כתם יין פורט על הפנים. מה שנקרא naevus flammeus מהווה יותר בעיה קוסמטית עבור אלה שנפגעו מאשר ערך מחלה ממשי.
אל האני כתם יין פורט הוא מום של הקטן ביותר כלי מתחת לשכבת העור העליונה. הלוקליזציה מבוססת על המסלול ואזור ההיצע של העצב הטריגמינלי. מסלול זה, השייך לגולגולת הגולגולת עצבים, מספק לפנים סיבי עצב רגישים ל כְּאֵב ותחושת מגע. בתסמונת סטורג-וובר, השינוי האדמדם המוגבל בעליל כולל תמיד את עַפְעַף של הצד הפגוע (זה לא בהכרח אומר שיש סימפטומים נלווים על העין).
